Sirosis bilier

Share Tweet Pin it

Biliary cirrhosis adalah penyakit hati kronis yang terjadi sebagai akibat dari pelanggaran aliran empedu melalui saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik. Penyakit ini ditandai dengan penghancuran progresif parenkim hati dengan pembentukan fibrosis, yang mengarah ke sirosis hati dan kemudian gagal hati.

Dalam debut penyakit hati, kegagalan hepatoselular berkembang, dan hanya setelah 10 hingga 12 tahun, tanda-tanda hipertensi portal akan muncul.

15 - 17% dari semua sirosis hati terjadi karena stagnasi empedu, itu adalah 3 - 7 kasus penyakit per 100 ribu populasi. Usia karakteristik untuk terjadinya patologi ini adalah 20-50 tahun.

Ada dua penyebab sirosis hati, yang menurutnya penyakit dibagi menjadi primary biliary cirrhosis dan sirosis bilier sekunder. Wanita dengan primary biliary cirrhosis lebih sering menderita dalam rasio 10: 1. Sirosis bilier sekunder pada hati lebih sering terjadi pada pria dengan rasio 5: 1.

Penyakit ini sering terjadi di negara berkembang dengan tingkat perkembangan medis yang rendah. Di antara negara-negara Amerika Utara memancarkan Meksiko, hampir semua negara Amerika Selatan, Afrika dan Asia, di antara negara-negara Eropa memancarkan Moldova, Ukraina, Belarusia, dan bagian barat Rusia.

Prognosis untuk penyakit menjadi menguntungkan segera setelah penyebab patologi ini dihilangkan, jika penyebabnya tidak dapat dihilangkan karena kemampuan individu atau medis setelah 15 sampai 20 tahun gagal hati berkembang dan, sebagai akibatnya, kematian terjadi.

Penyebab

Penyebab sirosis bilier adalah stagnasi empedu di duktus, yang mengarah pada penghancuran hepatosit (sel hati) dan lobulus hepatik (unit hati yang berfungsi). Parenkim liver yang rusak diganti dengan jaringan ikat (connective), yang disertai dengan hilangnya fungsi organ dan perkembangan gagal hati. Ada dua jenis sirosis bilier:

Sirosis bilier primer terjadi karena peradangan autoimun di jaringan hati. Sistem pelindung tubuh manusia, yang terdiri dari limfosit, makrofag dan antibodi, mulai menganggap hepatosit sebagai agen asing dan secara bertahap menghancurkannya, menyebabkan stagnasi empedu dan penghancuran parenkim organ. Alasan untuk proses ini tidak sepenuhnya dipahami. Pada tahap perkembangan obat ini ada beberapa teori:

  • predisposisi genetik: penyakit pada 30% kasus dari ibu yang sakit ditularkan ke anak perempuan;
  • gangguan kekebalan yang disebabkan oleh beberapa penyakit: rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, tirotoksikosis, skleroderma;
  • teori infeksi: perkembangan penyakit pada 10 - 15% kasus berkontribusi pada infeksi virus herpes, rubella, Epstein-Barr.

Sirosis bilier sekunder terjadi karena penyumbatan atau penyempitan lumen di duktus empedu ekstrahepatik. Penyebab jenis sirosis ini bisa:

  • anomali kongenital atau didapat dari saluran empedu dan kandung empedu;
  • kehadiran batu di kantung empedu;
  • penyempitan atau penyumbatan lumen saluran empedu karena operasi, tumor jinak, kanker;
  • kompresi saluran empedu dengan memperbesar kelenjar getah bening di dekatnya atau pankreas yang meradang.

Klasifikasi

Karena terjadinya pancaran:

  • Sirosis bilier primer;
  • Sirosis biliaris sekunder.

Klasifikasi sirosis alkoholik oleh Childe Pugh:

Sirosis bilier primer

Sirosis bilier primer adalah penyakit kronis yang ditandai oleh perusakan progresif progresif duktus empedu intrahepatik sebagai akibat dari terjadinya proses inflamasi di dalamnya. Perubahan patologis ini menyebabkan stagnasi empedu (kolestasis) dan disfungsi hati yang signifikan (gagal hati).

  • Apa yang perlu Anda ketahui tentang sirosis bilier primer?

Sekitar 90% pasien dengan primary biliary cirrhosis adalah wanita. Tanda-tanda pertama penyakit muncul pada pasien berusia 40-60 tahun.

Tanda-tanda awal dari primary biliary cirrhosis (terjadi pada lebih dari 50% kasus) adalah: pruritus, kelelahan. Selanjutnya, sirosis hati terbentuk dan tekanan dalam sistem vena portal meningkat (hipertensi portal berkembang).

Diagnosis primary biliary cirrhosis didasarkan pada penilaian manifestasi penyakit, data uji laboratorium (peningkatan 3-4 kali indikator alkalin fosfatase dan gamma-glutamyl transpeptidase, peningkatan konsentrasi imunoglobulin M, munculnya antibodi antimitokondria dalam darah); pemeriksaan pencitraan (ultrasound, CT, MRI); hasil biopsi hati.

Pengobatan terdiri dari meresepkan obat yang menghambat intensitas proses peradangan di saluran empedu hati, mempengaruhi gangguan kekebalan tubuh, mengurangi munculnya pruritus, dan memperbaiki pertukaran tembaga. Pada tahap akhir dari primary biliary cirrhosis, transplantasi hati dilakukan.

Di dunia, sirosis biliaris primer dicatat dengan frekuensi 5: 100 ribu orang. Di dunia, kejadian penyakit ini lebih tinggi di antara penduduk Inggris dan negara-negara Semenanjung Skandinavia. Tingkat kejadian tahunan adalah 6: 1 000 000 orang.

Hati adalah organ tubuh manusia yang terbesar. Beratnya mencapai 1500 g, yaitu sekitar 1/50 bagian berat seluruh tubuh.


Struktur hati dan lokasinya di rongga perut manusia.

Di hati, ada dua lobus - kiri dan kanan (yang hampir 6 kali lebih).

Hati melakukan banyak fungsi: ia mensintesis protein, faktor pembekuan darah, hemoglobin, komponen sistem kekebalan tubuh; berpartisipasi dalam metabolisme lemak, karbohidrat, vitamin; menghasilkan dan mengeluarkan empedu untuk proses pencernaan; adalah tempat akumulasi dan penyimpanan lemak, elemen jejak.

Selain itu, hati menetralkan berbagai senyawa yang memasuki tubuh dari lingkungan (termasuk obat-obatan), serta zat-zat beracun (seperti amonia) yang datang kepadanya dengan darah dari saluran pencernaan.

Darah dari saluran pencernaan dan limpa masuk hati melalui portal (portal) vena. Portal (portal) vena, bercabang di dalam hati, mendekati lobulus hati.

Unit struktural dan fungsional hati adalah lobulus hati. Ada sekitar 500.000 lobulus hati di hati manusia. Irisan tersebut memiliki bentuk prisma dengan diameter penampang maksimum dari 1,0 hingga 2,5 mm. Ruang antara lobulus dipenuhi dengan jaringan ikat kecil. Ada saluran dan vena empedu interlobular. Setiap lobulus dikepang oleh jaringan kapiler padat dari sistem arteri hepatika dan vena portal, menembus ke lobulus. Biasanya arteri interlobular, vena dan saluran terletak di sebelah satu sama lain, membentuk triad hati.

Dalam satu menit, lebih dari satu setengah liter darah mengalir melalui hati.


Sistem portal (vena) hati.


Sistem portal hati dan, lokasi organ-organ di rongga perut.


Bercabang pada portal (vena) di dalam hati. Macrodrug


Struktur lobulus hati.


Mikrodrug berwarna dari lobulus hati.

Ketika keluar dari lobulus, vena sentral terbentuk, yang, bergabung satu sama lain, membentuk vena hati yang mengalir ke vena cava inferior. Dengan demikian, darah vena mengalir dari saluran pencernaan ke jantung melewati portal (portal) sistem vena hati.

Penyebab perkembangan sirosis bilier primer belum ditetapkan. Namun, peran tertentu ditugaskan untuk faktor genetik, efek patogen penyakit infeksi dan gangguan sistem kekebalan tubuh.

Ketika primary biliary cirrhosis dalam saluran empedu intrahepatik mengembangkan proses inflamasi yang mengarah ke kehancuran ireversibel dan progresif. Perubahan patologis ini menyebabkan stagnasi empedu (kolestasis) dan disfungsi hati yang signifikan (gagal hati).

Tanda-tanda klinis penyakit muncul secara bertahap. Pada saat yang sama, pada setengah dari pasien, primary biliary cirrhosis tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama.

Manifestasi yang paling khas dari primary biliary cirrhosis adalah: kelelahan, kolestasis (yang menyebabkan gangguan penyerapan lemak, defisiensi multivitamin, osteoporosis), serta disfungsi hepatoseluler.

  • Gejala klinis pada tahap awal penyakit

  • Tanda awal primary biliary cirrhosis (terjadi pada lebih dari 50% kasus) adalah:
    • Pruritus

    Gatal terjadi pada 55% pasien dan hampir selalu mendahului (6–18 bulan) munculnya ikterus. Dalam 10% kasus, rasa gatal yang parah teramati. Pada beberapa pasien, gatal dan ikterus terjadi secara bersamaan.

  • Meningkatnya kelelahan (pada 65% pasien).

    Dalam beberapa kasus, gejala ini menyebabkan penurunan kapasitas kerja pasien dan sering disertai dengan reaksi depresif dan sindrom obsesif-kompulsif. Pasien khawatir akan meningkatkan rasa kantuk, terutama pada siang hari.

  • Kurang sering pada periode awal penyakit ada perasaan tidak nyaman di kuadran kanan atas rongga perut (pada 8-17% pasien).
  • Pada tahap akhir penyakit (biasanya beberapa tahun setelah manifestasi sirosis biliaris primer), tanda dekompensasi fungsi hati ditemukan:
    • Asites
    • Bintang vaskular.
    • Gagal hati dan ensefalopati.
  • Pada 10% pasien, xanthelasmas dan xanthoma terbentuk di sekitar mata dan pada permukaan ekstensor sendi.


    Xanthelasma (plak kuning, sedikit menjulang di sekitar kelopak mata).

  • Dalam 25% kasus, hiperpegmentasi kulit terdeteksi.
  • Penyakit kuning terjadi pada 10% kasus.


    Jaundice - kulit menjadi kuning.

  • 50-75% pasien mengalami sindrom Sjogren, manifestasi utamanya adalah: xerophthalmia (mata kering), mulut kering (mulut kering).
  • Sangat jarang, cincin Kaiser-Fleischer dapat dideteksi pada pasien: pengendapan pigmen kuning-coklat di sepanjang pinggiran kornea (membran descemet).

Sirosis bilier primer harus dicurigai jika pasien (biasanya wanita berusia 40-60 tahun) mengeluhkan pruritus, kelelahan, ketidaknyamanan pada kuadran kanan atas perut. Pada sekitar 25% kasus, sirosis bilier primer didiagnosis secara kebetulan, ketika melakukan hitung darah lengkap (jika thrombocytopenia terdeteksi).

  • Metode diagnostik laboratorium

  • Tes darah umum.

Pada pasien dengan primary biliary cirrhosis, ESR meningkat. Dengan perkembangan hipertensi portal, trombositopenia diamati.

Saat sirosis hati berlangsung, waktu prothrombin memanjang. Waktu protrombin (s) mencerminkan waktu pembekuan plasma setelah penambahan campuran tromboplastin-kalsium. Biasanya, angka ini 15-20 detik.

  • Analisis biokimia darah.

    Pada pasien dengan primary biliary cirrhosis, aktivitas alanine aminotransferase aspartate aminotransferase dapat meningkat.

    Namun, tanda paling awal dari penyakit ini adalah peningkatan yang signifikan dalam alkalin fosfatase dan gamma-glutamyl transpeptidase.

    Dengan perkembangan sirosis hati, peningkatan bilirubin total, konten albumin menurun. Nilai-nilai asam hyaluronic dalam serum dapat meningkat.

    Kandungan bilirubin merupakan faktor prognosis penting pada primary biliary cirrhosis dan merupakan indikasi perlunya transplantasi hati:

    • Pada pasien dengan kadar bilirubin serum 2-6 mg / dL (34,2-102,6 μmol / L), harapan hidup rata-rata adalah 4,1 tahun.
    • Ketika kandungan bilirubin dalam serum adalah 6-10 mg / dl (102,6-170,1 μmol / l), harapan hidup rata-rata adalah 2,1 tahun.
    • Pada pasien dengan nilai serum bilirubin lebih dari 10 mg / dL (lebih dari 170,1 μmol / L), harapan hidup rata-rata adalah 1,4 tahun.

  • Penentuan parameter imunologi.
    • Penanda penyakit adalah deteksi antibodi antimitokondria (AMA) dalam serum: terdeteksi pada 90-95% pasien dengan sirosis bilier primer.
    • AMA ditentukan menggunakan enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). Kekhususan metode ini adalah 98%, sensitivitasnya 95%.
    • Kehadiran AMA anti-M2, M4, M8 dan M9 berkorelasi dengan tingkat keparahan penyakit.
    • Pada 20-50% pasien dengan primary biliary cirrhosis, antibodi antinuklear terdeteksi dalam darah.
    • Nilai M plasma immunoglobulin dapat meningkat pada 90% pasien dengan primary biliary cirrhosis.
    • Pada primary biliary cirrhosis, faktor rheumatoid, antibodi otot anti halus dapat muncul dalam darah.
  • Metode diagnostik pencitraan instrumental dilakukan untuk menghilangkan kemungkinan obstruksi bilier.

    Pada pasien dengan sirosis hati yang rumit oleh hipertensi portal, tanda seperti: peningkatan echogenicity hati, adanya kolateral, varises, asites terungkap. Limfadenopati portal terdeteksi pada 10-15% pasien dengan primary biliary cirrhosis.

    Dengan metode ini, Anda dapat mengidentifikasi sirkulasi kolateral, varises esofagus. USG dapat menentukan ukuran dan struktur hati dan limpa, adanya cairan asites di rongga perut, diameter vena portal, vena hepatika dan vena cava inferior; untuk mengungkapkan tempat kompresi portal dan vena cava inferior.

    Pasien yang berada pada tahap akhir dari primary biliary cirrhosis, ultrasound dilakukan setiap 6 bulan untuk mencegah terjadinya tumor ganas.

  • Computed tomography - CT.
  • Penelitian ini memberikan informasi tentang ukuran, bentuk, kondisi pembuluh-pembuluh hati, dan kepadatan parenkim organ. Visualisasi pembuluh intrahepatik hati tergantung pada rasio kepadatan mereka terhadap kepadatan parenkim hati. Jadi, biasanya, batang vaskular hati divisualisasikan dalam bentuk formasi oval dan memanjang, namun, ketika kepadatan hati menurun, gambar pembuluh bergabung dengan parenkim.

    • Pencitraan resonansi magnetik - MRI.

    Pencitraan resonansi magnetik memungkinkan Anda untuk mendapatkan citra organ perut parenkim, pembuluh besar, ruang retroperitoneal. Dengan metode ini, Anda dapat mendiagnosa penyakit hati dan organ lainnya; menentukan tingkat blokade sirkulasi darah portal dan keparahan aliran darah kolateral; kondisi vena perut dan adanya asites; untuk mengevaluasi fungsi anastomosis splenorenal setelah perawatan bedah.

    Ini dilakukan pada pasien yang berada pada tahap akhir dari primary biliary cirrhosis. Pada pasien ini, varises esofagus dan lambung terbentuk. Skrining dapat terjadi dan pasien dengan jumlah trombosit yang rendah dalam darah, splenomegali.

    Selain itu, dengan menggunakan penelitian ini, Anda dapat menentukan keparahan perubahan trofik di dinding mukosa esofagus dan vena, dan mengidentifikasi faktor risiko untuk perdarahan (dilatasi esofagus, esofagitis erosif, telangiektasia dan spidol merah: noda cherry merah, noda hematocystic).

    Biopsi hati untuk dugaan primary biliary cirrhosis dilakukan untuk menetapkan atau mengkonfirmasi diagnosis. Selain itu, selama studi ini, Anda dapat memperjelas tahap penyakit dan menilai prognosis.

    Pasien dengan primary biliary cirrhosis telah diperiksa lebih lanjut untuk mengidentifikasi kondisi patologis yang terkait dengan penyakit ini, serta untuk diagnosis banding.

    • Diagnosis gangguan metabolisme tembaga.

    Sekitar setengah dari pasien dengan primary biliary cirrhosis mengembangkan asidosis tubulus ginjal. Tembaga disimpan di tubulus ginjal. Oleh karena itu, kandungan seruloplasmin serum dapat meningkat pada pasien dengan sirosis bilar primer. Biasanya, indikator ini adalah 2040 mg / l (20 mg / dl; 1,25-2,81 µmol / l).

  • Diagnosis karsinoma hepatoselular.

    Tumor ini ditemukan pada 6% pasien dengan primary biliary cirrhosis (lebih sering pada pria). Untuk mendeteksi itu, perlu untuk menentukan kandungan alfa-fetoprotein dalam darah.

    Definisi alpha-fetoprotein cocok untuk skrining karsinoma hepatoseluler pada kelompok risiko, terutama dengan latar belakang aktivitas enzim yang terus meningkat seperti alkalin fosfatase, gamma-glutamyl transpeptidase dan aspartat aminotransferase. Pada kanker hati, kandungan alfa-fetoprotein ≥ 400 ng / ml.

  • Diagnosis bakteriuria asimtomatik.

    Bakteriuria asimtomatik terdeteksi pada 35% pasien dengan primary biliary cirrhosis. Infeksi dengan patogen Enterobacteriaceae spp. Penting, karena reaktivitas silang antara antigen dinding bakteri mikroorganisme ini dan antigen mitokondria telah terbentuk. Selain itu, pasien sering mengalami infeksi saluran kemih yang disebabkan oleh flora gram negatif.

  • Diagnosis gangguan lipid.

    Pada 85% pasien dengan primary biliary cirrhosis, total kolesterol dan lipoprotein densitas tinggi dapat meningkat.

    Seiring berkembangnya penyakit, konsentrasi lipoprotein berdensitas tinggi dalam darah menurun, dan tingkat lipoprotein densitas rendah meningkat secara signifikan. Namun, risiko aterosklerosis pada pasien dengan hiperlipidemia pada primary biliary cirrhosis rendah.

  • Diagnosis gangguan metabolisme glukosa.

    Pasien dengan sirosis biliaris primer mungkin mengalami hipoglikemia; antibodi terhadap reseptor insulin dapat muncul.

  • Diagnosis hepatitis aktif kronik autoimun.

    Dalam serum pasien dengan penyakit ini, titer antibodi antimitokondria rendah terdeteksi (90%; berusia 5 tahun> 80%; 10 tahun - 65%.

    Antibodi anti-mitokondria dapat dideteksi dalam darah pasien setelah transplantasi. Kambuhnya sirosis bilier primer dalam beberapa tahun pertama setelah operasi diamati pada 15% pasien; dalam 10 tahun, angka ini naik menjadi 30%.


    Kambuhnya sirosis bilier primer setelah transplantasi hati: fibrosis periportal dan kerusakan saluran empedu divisualisasikan.

  • Penting untuk memulai pengobatan untuk komplikasi sirosis biliaris primer sedini mungkin (osteoporosis, defisiensi multivitamin, hipotiroidisme, dan gangguan motilitas esofagus).

    • Pengobatan defisiensi multivitamin.

    Ditugaskan ke / m vitamin A (retinol), 1 juta IU dan vitamin K (phytomenadione) 10 mg. Dengan kekurangan vitamin E, pasien diberikan terapi penggantian (100 mg, 2 kali / hari). Disarankan pengangkatan vitamin D (cholecalciferol) 50 000 IU 1-2 kali seminggu.

    Disarankan pengangkatan vitamin D 50 000 IU 1-2 kali seminggu. Biphosphonates (raloxifene) digunakan.

    Hypothyroidism diobati dengan tiroksin.

  • Pengobatan gangguan motilitas esofagus.

    Taktik pengobatan tergantung pada tingkat aktivitas refluks esofagitis.

  • Tindakan pencegahan pada pasien dengan primary biliary cirrhosis direduksi menjadi pencegahan perkembangan penyakit. Untuk tujuan ini, perawatan harus dimulai sedini mungkin.

    Untuk tujuan ini, pengobatan penyakit harus dimulai pada tahap I (tahap peradangan) atau, dalam kasus yang ekstrim, pada tahap II (tahap peradangan progresif).

    Pada tahap selanjutnya dari penyakit ini, ketika sirosis hati dan hipertensi portal telah berkembang, tindakan pencegahan harus ditujukan untuk mencegah perdarahan dari varises. Untuk tujuan ini, esophagogastroduodenoscopy dilakukan untuk semua pasien dengan sirosis hati.

    Jika risiko pendarahan tinggi, maka pasien harus diresepkan terapi dengan beta-blocker. Dalam kasus intoleransi terhadap obat-obatan ini, skleroterapi atau ligasi varises dilakukan. Di masa depan, pemeriksaan ulang dilakukan setiap 6 bulan.

    Jika ukuran varises kecil, maka pemeriksaan ulang dilakukan dalam 2-3 tahun untuk menilai dinamika perkembangan proses patologis.

    Jika pasien tidak memiliki varises, maka pemeriksaan ulang dilakukan dalam 3-5 tahun.

    Pada pasien dengan primary biliary cirrhosis, perlu untuk menilai dinamika perkembangan penyakit. Untuk tujuan ini, konten darah bilirubin ditentukan. Kandungan bilirubin merupakan faktor prognosis penting pada primary biliary cirrhosis dan merupakan indikasi perlunya transplantasi hati:

    • Pada pasien dengan kadar bilirubin serum 2-6 mg / dL (34,2-102,6 μmol / L), harapan hidup rata-rata adalah 4,1 tahun.
    • Ketika kandungan bilirubin dalam serum adalah 6-10 mg / dl (102,6-170,1 μmol / l), harapan hidup rata-rata adalah 2,1 tahun.
    • Pada pasien dengan nilai serum bilirubin lebih dari 10 mg / dL (lebih dari 170,1 μmol / L), harapan hidup rata-rata adalah 1,4 tahun.

    Pada tahap selanjutnya dari penyakit, ketika sirosis telah berkembang, penting untuk mencegah terjadinya perdarahan gastrointestinal, yang dapat terjadi dari varises esofagus, lambung, usus. Untuk tujuan ini, esophagogastroduodenoscopy dilakukan pada semua pasien dengan primary biliary cirrhosis.

    Jika risiko pendarahan tinggi, maka pasien harus diberi pengobatan dengan beta-blocker - propranolol (Anaprilin, Obsidan). Dalam kasus intoleransi terhadap obat-obatan ini, prosedur bedah dilakukan (vena ligasi, pengenalan obat sclerosing ke dalam pembuluh darah).

    Di masa depan, esophagogastroduodenoscopy diulang setiap 6 bulan.

    Jika ukuran varises kecil, maka pemeriksaan ulang dilakukan dalam 2-3 tahun untuk menilai tingkat perkembangan proses patologis.

    Jika pasien tidak memiliki varises, maka pemeriksaan ulang dilakukan dalam 3-5 tahun.

    Pasien yang berada pada tahap akhir dari primary biliary cirrhosis menjalani scan ultrasound, CT scan atau MRI setiap 6 bulan untuk menyingkirkan kemungkinan terjadinya kanker hati.

    Dalam kasus di mana pasien tidak memiliki manifestasi penyakit, antibodi anti-mitokondria terdeteksi dalam serum darah, tetapi indikator biokimia fungsi hati tetap dalam batas normal, ini mendukung sifat progresif perlahan dari sirosis biliaris primer. Parameter bertahan hidup pada pasien ini dekat dengan populasi umum.

    Dalam kategori ini pasien, sebagai suatu peraturan, dari saat manifestasi primary biliary cirrhosis (deteksi antibodi anti-mitokondria dalam serum darah) ke tahap terminal, 15-20 tahun berlalu.

    Harapan hidup rata-rata pasien dengan asma biliaris asimtomatik primer adalah 16 tahun sejak saat diagnosis, dan pada pasien dengan gejala klinis yang dikembangkan, indikator ini adalah 7,5 tahun.

    Pada tahap I dari primary biliary cirrhosis, secara klinis menyatakan sirosis hati berkembang dalam 5 tahun pada 4% pasien, dan pada stadium III, pada 59% pasien.

    Durasi rata-rata transisi ke stadium IV pada primary biliary cirrhosis adalah 25 tahun untuk pasien dengan stadium I, 20 tahun untuk pasien dengan stadium II, dan hanya 4 tahun untuk pasien dengan stadium III.

    Faktor prognostik terpenting untuk primary biliary cirrhosis adalah: kadar serum bilirubin dan indikator skala Mayo:

    • Pada pasien dengan kadar bilirubin serum 2-6 mg / dL (34,2-102,6 μmol / L), harapan hidup rata-rata adalah 4,1 tahun.
    • Ketika kandungan bilirubin dalam serum adalah 6-10 mg / dl (102,6-170,1 μmol / l), harapan hidup rata-rata adalah 2,1 tahun.
    • Pada pasien dengan nilai serum bilirubin lebih dari 10 mg / dL (lebih dari 170,1 μmol / L), harapan hidup rata-rata adalah 1,4 tahun.

    Skala Risiko Mayo adalah metode yang dapat diandalkan untuk menilai perjalanan sirosis bilier primer, baik dalam kondisi alami dan selama perawatan. Skala risiko Mayo memberikan kesempatan untuk menilai prognosis penyakit dan memantau efektivitas pengobatan. Selain itu, skala risiko Mayo (model Mayo) memungkinkan Anda menghitung waktu paling optimal untuk transplantasi hati.

    Sirosis biliaris primer: mengapa terjadi dan bagaimana cara merawatnya

    Primary biliary cirrhosis (PBCP) adalah penyakit yang tidak dapat dijelaskan, kemungkinan bersifat autoimun, yang disertai dengan perubahan inflamasi pada saluran portal dan destruksi autoimun pada saluran intrahepatik. Selanjutnya, proses patologis tersebut mengarah pada pelanggaran ekskresi bilier dan keterlambatan metabolit beracun dalam jaringan hati. Akibatnya, fungsi organ memburuk secara signifikan, itu rentan terhadap perubahan fibrotik, dan pasien menderita manifestasi sirosis hati, yang menyebabkan gagal hati.

    Dalam artikel ini, kami akan memperkenalkan Anda kepada penyebab yang dicurigai, kelompok risiko, manifestasi, tahapan, metode diagnosis dan pengobatan sirosis bilier. Informasi ini akan membantu mencurigai munculnya gejala pertama penyakit ini, dan Anda akan membuat keputusan yang tepat tentang perlunya berkonsultasi dengan dokter.

    Sirosis biliaris primer adalah umum di hampir semua wilayah geografis. Tingkat insiden tertinggi diamati di negara-negara Eropa Utara, dan secara umum, prevalensi penyakit ini berkisar antara 19-240 pasien di antara 1 juta orang dewasa. Lebih sering, PBCV berkembang pada wanita berusia 35-60 tahun dan kurang sering terdeteksi pada orang muda hingga 20-25 tahun. Penyakit ini biasanya bersifat familial, probabilitas kemunculannya di kerabat ratusan kali lebih tinggi daripada di populasi.

    Untuk pertama kalinya penyakit ini dijelaskan dan dinamai oleh Gall dan Addison pada tahun 1851, yang mengungkapkan hubungan antara munculnya xantham lucu dan patologi hati. Nama yang diberikan kepadanya tidak sepenuhnya akurat, karena pada tahap awal penyakit organ tidak terpengaruh oleh sirosis, dan akan lebih tepat untuk menyebut penyakit ini sebagai kolangitis destruktif kronis non-purulen.

    Alasan

    Sejauh ini, para ilmuwan belum dapat menentukan penyebab pasti perkembangan PBTsP. Sejumlah tanda penyakit ini menunjukkan kemungkinan sifat autoimun dari penyakit ini:

    • kehadiran antibodi dalam darah pasien: faktor rheumatoid, antibodi anti-mitokondria, tiroid spesifik, antinuklear, antibodi anti-halus dan antigen ekstraksi;
    • selama analisis histologis, identifikasi tanda-tanda sifat kekebalan kerusakan sel duktus biliaris;
    • mengamati kecenderungan keluarga;
    • asosiasi penyakit yang dapat dideteksi dengan patologi autoimun lainnya: rheumatoid arthritis, sindrom Raynaud, skleroderma, sindrom CREST, sindrom Sjogren, tiroiditis, diskoid lupus eritematosus, lichen planus dan papalloma;
    • deteksi prevalensi antibodi yang bersirkulasi dalam famili pasien;
    • deteksi sering antigen kelas II dari kompleks utama kompatibilitas histologis.

    Para peneliti belum dapat mendeteksi gen tertentu yang dapat memprovokasi pengembangan PBCP. Namun, asumsi sifat genetiknya juga belum dapat dibantah, karena kemungkinan mengembangkan penyakit dalam keluarga adalah 570 kali lebih tinggi daripada di suatu populasi. Fakta lain yang mendukung sifat keturunan dari patologi ini adalah pengamatan spesialis dari pengembangan PBCP yang lebih sering di kalangan wanita. Selain itu, penyakit ini mengungkapkan beberapa fitur yang tidak biasa dari proses autoimun: ia berkembang hanya di masa dewasa dan bereaksi buruk terhadap terapi imunosupresif yang sedang berlangsung.

    Kelompok risiko

    Menurut pengamatan spesialis PbTsP lebih sering terdeteksi pada kelompok orang berikut:

    • wanita di atas 35 tahun;
    • kembar identik;
    • pasien dengan penyakit autoimun lainnya;
    • pasien yang antibodi antimitochondrial darahnya terdeteksi.

    Stadium penyakit

    Tahap PCPP dapat ditentukan selama analisis histologis jaringan yang dikumpulkan selama biopsi hati:

    1. I - panggung portal. Perubahan ini fokal dan bermanifestasi sebagai perusakan inflamasi dari saluran empedu septum dan interlobular. Area nekrosis diidentifikasi, saluran portal membesar dan menyusup dengan limfosit, makrofag, sel plasma, eosinofil. Tanda-tanda proses kongestif tidak diamati, parenkim hati tetap tidak terpengaruh.
    2. II - tahap periportal. Infiltrat infiltrasi memanjang ke kedalaman saluran empedu dan melampauinya. Jumlah duktus septum dan interlobular menurun, duktus kosong yang tidak mengandung duktus terdeteksi. Hati menunjukkan tanda-tanda stagnasi empedu dalam bentuk butiran orcein-positif, inklusi pigmen empedu, pembengkakan sitoplasma hepatosit dan penampilan tubuh Mallory.
    3. III - tahap septal. Fase ini ditandai dengan perkembangan perubahan berserat dan tidak adanya nodus regenerasi. Dalam jaringan helai jaringan ikat, berkontribusi pada penyebaran proses inflamasi. Proses yang stagnan diamati tidak hanya di periportal, tetapi juga di wilayah pusat. Pengurangan saluran septum dan interlobular berlangsung. Dalam jaringan hati meningkatkan kadar tembaga.
    4. IV - sirosis. Gejala stagnasi pusat dan pusat empedu terdeteksi. Tanda-tanda cirrhosis yang ditentukan ditentukan.

    Gejala

    PBCV dapat memiliki kursus progresif asimptomatik, lambat atau cepat. Paling sering, penyakit itu membuat dirinya terasa tiba-tiba dan dimanifestasikan oleh rasa gatal pada kulit dan seringnya perasaan lemah. Sebagai aturan, pasien pertama mencari bantuan dokter kulit, karena penyakit kuning biasanya tidak ada pada awal penyakit dan terjadi setelah 6-24 bulan. Pada sekitar 25% kasus, pruritus dan ikterus muncul secara bersamaan, dan terjadinya menguningnya kulit dan selaput lendir ke manifestasi kulit tidak khas untuk penyakit ini. Selain itu, pasien mengeluh nyeri di hipokondrium kanan.

    Pada sekitar 15% pasien, PBCP asimtomatik dan tidak menunjukkan tanda-tanda khusus. Dalam kasus seperti itu, pada tahap awal, penyakit hanya dapat dideteksi ketika melakukan pemeriksaan preventif atau ketika mendiagnosis penyakit lain yang memerlukan tes darah biokimia untuk menentukan peningkatan enzim indikator bili stagnan. Dengan perjalanan penyakit asimtomatik dapat berlangsung 10 tahun, dan dengan adanya gambaran klinis - sekitar 7 tahun.

    Pada sekitar 70% pasien, timbulnya penyakit ini disertai dengan munculnya kelelahan yang parah. Ini mengarah pada penurunan yang signifikan dalam kinerja, gangguan tidur dan perkembangan negara-negara depresif. Biasanya, pasien ini merasa lebih baik di pagi hari, dan setelah makan siang mereka merasakan gangguan yang signifikan. Kondisi seperti itu membutuhkan istirahat atau tidur siang hari, tetapi kebanyakan pasien mencatat bahwa bahkan tidur tidak berkontribusi pada kembalinya kapasitas kerja.

    Biasanya, gatal pada kulit menjadi tanda pertama yang paling khas dari PBCP. Itu terjadi secara tiba-tiba dan awalnya hanya mempengaruhi telapak tangan dan telapak kaki. Belakangan, sensasi seperti itu bisa menyebar ke seluruh tubuh. Gatal lebih terasa pada malam hari, dan pada siang hari agak melemah. Sedangkan penyebab munculnya gejala seperti itu tetap tidak terjelaskan. Seringkali, sering gatal memperburuk kelelahan yang sudah ada, karena sensasi ini mempengaruhi kualitas tidur dan kondisi mental. Penerimaan obat psikoaktif dapat memperparah gejala ini.

    Pasien dengan PBCV sering mengeluh:

    • sakit punggung (pada tingkat tulang belakang toraks atau lumbar);
    • sakit di sepanjang tulang rusuk.

    Gejala penyakit tersebut dideteksi pada sekitar 1/3 pasien dan disebabkan oleh perkembangan osteoporosis atau osteomalasia yang disebabkan oleh stasis empedu berkepanjangan.

    Hampir 25% pasien pada saat diagnosis terdeteksi xanthoma yang muncul pada kulit dengan peningkatan kadar kolesterol yang berkepanjangan (lebih dari 3 bulan). Kadang-kadang mereka muncul sebagai xanthelasm - formasi menyakitkan sedikit menjulang pada kulit warna kuning dan ukuran kecil. Biasanya, perubahan-perubahan pada kulit ini mempengaruhi daerah sekitar mata, dan xanthoma dapat ditemukan di dada, di bawah kelenjar susu, di punggung dan di lipatan telapak tangan. Kadang-kadang manifestasi penyakit ini menyebabkan terjadinya parestesia di tungkai dan perkembangan polineuropati perifer. Xanthelasma dan xanthomas menghilang dengan penghapusan stagnasi empedu dan stabilisasi kadar kolesterol atau dengan timbulnya tahap terbaru penyakit - gagal hati (ketika hati yang terkena tidak dapat lagi mensintesis kolesterol).

    Stagnasi empedu berkepanjangan dengan PBCP menyebabkan gangguan penyerapan lemak dan sejumlah vitamin A, E, K dan D. Dalam hal ini, pasien memiliki gejala berikut:

    • penurunan berat badan;
    • diare;
    • penglihatan kabur dalam gelap;
    • steatorrhea;
    • kelemahan otot;
    • ketidaknyamanan pada kulit;
    • kecenderungan patah tulang dan penyembuhan jangka panjang mereka;
    • kecenderungan untuk perdarahan.

    Tanda PBCP lain yang paling terlihat adalah ikterus, yang muncul karena peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Hal ini dinyatakan dalam menguning putih mata dan kulit.

    Pada 70-80% pasien dengan PBCP, hepatomegali terdeteksi, dan 20% peningkatan limpa. Banyak pasien memiliki kepekaan yang meningkat terhadap obat-obatan.

    Perjalanan PCPP dapat menjadi rumit oleh patologi berikut:

    • ulkus duodenum dengan peningkatan kecenderungan perdarahan;
    • varises esofagus dan lambung yang menyebabkan perdarahan;
    • tiroiditis autoimun;
    • gondok beracun menyebar;
    • rheumatoid arthritis;
    • lichen planus;
    • dermatomiositis;
    • lupus eritematosus sistemik;
    • keratokonjungtivitis;
    • scleroderma;
    • Sindrom CREST;
    • kapiler imunokompleks;
    • Sindrom Sjogren;
    • IgM-associated glomerulonefritis membranosa;
    • asidosis tubular ginjal;
    • tidak berfungsinya pankreas;
    • proses tumor dari lokalisasi yang berbeda.

    Pada stadium lanjut penyakit ini, gambaran klinis berkembang sirosis hati berkembang. Penyakit kuning dapat menyebabkan hiperpigmentasi kulit, dan xanthomas dan peningkatan xanthelasma dalam ukuran. Pada tahap ini penyakit yang paling berisiko mengembangkan komplikasi berbahaya diamati: perdarahan dari varises esofagus, perdarahan gastrointestinal, sepsis dan asites. Gagal hati meningkat dan mengarah ke timbulnya koma hepatik, yang menjadi penyebab kematian pasien.

    Diagnostik

    Pemeriksaan laboratorium dan instrumental berikut ini diresepkan untuk mendeteksi pvd perkutan:

    • tes darah biokimia;
    • tes darah untuk antibodi autoimun (AMA dan lainnya);
    • fibrotest;
    • biopsi hati diikuti dengan analisis histologis (jika perlu).

    Untuk mengecualikan diagnosis yang salah, tentukan prevalensi kerusakan hati dan identifikasi kemungkinan komplikasi PBCP, metode diagnostik instrumental berikut ini diresepkan:

    • Ultrasound pada organ perut;
    • ultrasonografi endoskopik;
    • fibrogastroduodenoskopi;
    • MRCP dan lainnya

    Diagnosis “sirosis bilier primer” dibuat dengan adanya 3-4 kriteria diagnostik dari daftar atau di hadapan tanda-tanda ke-4 dan ke-6:

    1. Kehadiran pruritus intens dan manifestasi ekstrahepatik (rheumatoid arthritis, dll.);
    2. Tidak ada gangguan pada saluran empedu ekstrahepatik.
    3. Meningkatkan aktivitas enzim kolestasis sebanyak 2-3 kali.
    4. AMA titer 1-40 ke atas.
    5. Peningkatan kadar IgM serum.
    6. Perubahan khas dalam jaringan biopsi hati.

    Pengobatan

    Sedangkan kedokteran modern tidak memiliki metode khusus untuk pengobatan PBCP.

    Pasien disarankan untuk mengikuti diet No. 5 dengan asupan karbohidrat, protein, dan pembatasan lemak yang dinormalisasi. Pasien harus mengkonsumsi banyak serat dan cairan, dan kandungan kalori dari diet harian harus cukup. Di hadapan steatorrhea (feses berlemak), tingkat lemak dianjurkan untuk mengurangi hingga 40 gram per hari. Selain itu, ketika gejala ini muncul, disarankan untuk meresepkan persiapan enzim untuk mengkompensasi kekurangan vitamin.

    Untuk mengurangi gatal, dianjurkan:

    • pakai pakaian linen atau katun;
    • menolak mandi air panas;
    • hindari terlalu panas;
    • mandi air dingin dengan penambahan soda (1 gelas per mandi).

    Selain itu, obat berikut dapat membantu mengurangi pruritus:

    • Cholestyramine;
    • Phenobarbital;
    • obat-obatan berdasarkan asam ursodeoxycholic (Ursofalk, Ursosan);
    • Rifampisin;
    • Ondane-setron (antagonis reseptor tipe 5-hydroxytryptamine);
    • Naloxane (antagonis opiat);
    • FOSAMAX.

    Kadang-kadang manifestasi pruritus efektif mundur setelah plasmapheresis.

    Untuk memperlambat manifestasi patogenetik PBCP, terapi imunosupresif diresepkan (glukokortikosteroid dan sitostatika):

    • Colchicine;
    • Methotrexate;
    • Siklosporin A;
    • Budesonide;
    • Ademetionin dan lainnya.

    Untuk pencegahan osteoporosis dan osteomalasia, vitamin D dan persiapan kalsium diresepkan (untuk konsumsi dan pemberian parenteral):

    • vitamin D;
    • Etidronat (Ditronel);
    • persiapan kalsium (kalsium glukonat, dll.).

    Untuk mengurangi hiperpigmentasi dan pruritus, dianjurkan paparan sinar UV setiap hari (masing-masing 9-12 menit).

    Satu-satunya cara radikal untuk mengobati PBCP adalah transplantasi hati. Operasi semacam itu harus dilakukan ketika komplikasi penyakit ini muncul:

    • varises lambung dan esofagus;
    • ensefalopati hati;
    • asites;
    • cachexia;
    • fraktur spontan karena osteoporosis.

    Keputusan akhir tentang manfaat dari intervensi bedah ini dilakukan oleh konsultasi dokter (ahli hepatologi dan ahli bedah). Suatu kambuh penyakit setelah operasi semacam itu diamati pada 10-15% pasien, tetapi imunosupresan modern yang digunakan dapat mencegah perkembangan penyakit ini.

    Prakiraan

    Prediksi hasil PBCV tergantung pada sifat perjalanan penyakit dan stadiumnya. Pada pasien tanpa gejala dapat hidup 10, 15 atau 20 tahun, dan pasien dengan manifestasi klinis penyakit - sekitar 7-8 tahun.

    Penyebab kematian seorang pasien dengan PBCP mungkin berdarah dari varises lambung dan esofagus, dan pada tahap terminal penyakit, kematian terjadi karena gagal hati.

    Dengan pengobatan yang tepat waktu dan efektif, pasien dengan PBCP memiliki harapan hidup yang normal.

    Dokter mana yang harus dihubungi

    Jika kulit gatal, nyeri di hati, xanthoma, nyeri di tulang dan kelelahan parah, dianjurkan untuk menghubungi ahli hepatologi atau gastroenterologist. Untuk mengkonfirmasi diagnosis, pasien diberikan tes darah biokimia dan imunologi, ultrasound, MRCP, FGDS, biopsi hati dan metode pemeriksaan instrumen lainnya. Jika perlu, transplantasi hati dianjurkan berkonsultasi dengan ahli bedah transplantasi.

    Sirosis bilier primer disertai dengan kerusakan duktus intrahepatik dan menyebabkan kolestasis kronis. Penyakit ini berkembang untuk waktu yang lama dan hasil dari tahap terminalnya menjadi sirosis hati, yang menyebabkan gagal hati. Perawatan penyakit ini harus dimulai sesegera mungkin. Dalam terapi, obat digunakan untuk mengurangi manifestasi penyakit dan memperlambat perkembangannya. Ketika menggabungkan komplikasi, transplantasi hati mungkin direkomendasikan.

    Sirosis biliaris primer: hidup terus berjalan

    Perkembangan biliaris (kolangitik) sirosis hati dikaitkan dengan penyakit peradangan kronis dari saluran empedu di hati, terjadi dalam bentuk aktif untuk waktu yang lama. Proses patologis ini paling sering mempengaruhi wanita berusia 45... 50 tahun dan lebih.

    Patogenesis

    Alasan mengapa sirosis terjadi tidak sepenuhnya dipahami. Diyakini bahwa onset penyakit dapat berupa kolestasis yang panjang dan sering berulang dengan penyumbatan saluran empedu ekstrahepatik dengan batu, yang berfungsi sebagai pengembangan lebih lanjut dari infeksi.

    Seringkali, sirosis bilier mulai berkembang dengan cholangiolitis, cholangiohepatitis, dan dalam beberapa kasus setelah menderita atau dengan latar belakang bentuk-bentuk cholestatic penyakit Botkin. Jenis sirosis ini memiliki dua tahap perkembangan.

    Sirosis bilier primer

    Dasar untuk morfo-patogenesis sirosis bilier adalah kekalahan hepatosit. Pada saat yang sama ada peningkatan yang signifikan dan pelanggaran metabolisme bilirubin, produksi kolesterol dan asam empedu.

    Selain itu, kekalahan parenkim dan peradangan lebih lanjut terjadi karena manifestasi destruktif cholangiolitis, yang dapat dideteksi pada tahap awal pemeriksaan mikroskopis.

    Perjalanan penyakit selanjutnya ditandai dengan penurunan produksi empedu dan masuknya ke duodenum, serta trombosis bilier di kapiler. Selain itu, cholangiol menyempit dan jumlah saluran di hati menurun.

    Dalam analisis rinci, kita dapat melihat perubahan yang sudah diucapkan pada hepatosit. Dalam bentuk sirosis biliaris primer, tidak selalu mungkin untuk mengamati gambaran proses regeneratif lobus hepar.

    Sirosis biliaris sekunder

    Perkembangan bentuk sekunder adalah karena proses inflamasi yang berlarut-larut di saluran empedu. Kolangiolitis kronis yang sering berulang, kolangitis intrahepatik dan cholangiohepatitis sering menyebabkan perubahan peradangan di saluran.

    Ini ditandai dengan fitur morfologi utama:

    • terjadinya fokus nekrotik intralob;
    • stasis empedu;
    • saluran empedu portal dan tubulus cenderung berproliferasi dan berkembang;
    • meningkatkan edema dan fibrosis di wilayah saluran empedu intrahepatik.

    Pada penerimaan empedu dari saluran empedu yang rusak ke area dengan nekrosis periportal, "danau" empedu muncul, dikelilingi oleh sel-sel otoma semu dengan peningkatan kadar kolesterol. Perubahan destruktif lebih lanjut dalam jaringan hati berkontribusi pada regenerasi yang lebih dalam dari parenkim yang tersisa, yang mengarah pada munculnya sirosis kecil.

    Manifestasi klinis

    Ciri-ciri utama yang menampakkan sirosis bilier adalah gangguan kronis dari proses pemisahan empedu dan eksaserbasi peradangan secara periodik pada saluran empedu. Akibatnya, ikterus intermiten, menggigil, demam dengan "lilin hati" (suhu tubuh mencapai 40 º). Namun, sirosis tidak selalu terjadi dengan manifestasi yang terlihat.

    Sirosis adalah penyakit serius yang tidak mentoleransi penundaan.

    Sangat sering, lama penyakit tidak bergejala, disertai sedikit kekuningan pada kulit dan sklera (subicteric).

    • gatal parah;
    • mengantuk;
    • kelelahan;
    • endapan lipoid di bagian dalam mata (xanthelasma);
    • bercak kulit dengan pigmentasi coklat (punggung, dada, leher, dan daerah subscapularis);
    • terjadinya spider veins.

    Perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini disertai dengan perubahan dystropik pada tulang dan nyeri di dalamnya. Hal ini terutama terlihat pada jari-jari, yang mengambil bentuk stik drum, dan kuku berbentuk seperti gelas arloji.

    Ketika memeriksa perut dengan metode palpasi, hati yang paling sering membesar dengan permukaan yang rata dan padat dialokasikan di bagian kanan atasnya. Tetapi dengan perkembangan patologi lebih lanjut, organ menjadi lebih kecil, dan permukaannya menjadi kasar.

    Untuk limpa, itu tidak selalu berubah ukuran, hanya pada tahap selanjutnya dari proses patologis sedikit meningkat.

    Gejala lain dari tahap pertama sirosis bilier adalah penurunan berat badan yang signifikan dengan latar belakang penurunan nafsu makan. Pada saat yang sama, kerja hati tetap normal untuk waktu yang lama, tetapi varises di esofagus sudah ada.

    Diagnosis penyakit

    Kehadiran gejala-gejala ini, serta setelah pemeriksaan eksternal, dokter membuat diagnosis utama yang membutuhkan konfirmasi dengan tes laboratorium dan diagnosa instrumental.

    Tes laboratorium meliputi:

    • hitung darah lengkap;
    • analisis kandungan bilirubin, aminotransferase, b-lipor theids - indikator aktivitas fosfolipid dan alkalin fosfatase, serta konsentrasi asam lemak dan kolesterol;
    • analisis tembaga dan besi;
    • studi imunologi dengan deteksi titer antibodi antimitokondria, serta kadar IgM dan IgG;
    • urinalisis umum dengan definisi proteinuria dan bilirubinuria;
    • USG (US) hati dan saluran empedu, ginjal dan limpa;
    • kolangiografi infus (dalam metode penelitian ini, agen kontras X-ray disuntikkan ke dalam kantong empedu atau saluran empedu melalui tusukan yang melewati dinding perut dan hati);
    • esophagogastroduodenoscopy (pemeriksaan saluran pencernaan atas melibatkan pengenalan melalui mulut endoskopi fleksibel dengan diameter kecil - dalam hal ini, penelitian ini memungkinkan Anda untuk melihat status esophagus, duodenum dan perut);
    • endoscopic retrograde cholangiopancreatography (untuk mendapatkan keadaan yang lebih akurat dari saluran empedu, serta studi tentang saluran pankreas, zat radiopak dimasukkan ke dalamnya melalui endoskopi.
    • radioisotop hepatografi - menggunakan fitur fungsional hati untuk akumulasi selektif zat radioaktif tertentu, dengan demikian, perubahan destruktif dalam jaringan dan aktivitas ekskretorisnya ditentukan;
    • biopsi hati.

    Pengobatan

    Sirosis bilier sangat sulit diobati, karena ada pelanggaran sistem kekebalan dan memiliki beberapa area utama:

    • pengurangan manifestasi klinis;
    • mencegah atau memperlambat perubahan yang merusak;
    • pengobatan komplikasi;
    • langkah-langkah pencegahan.

    Metode obat

    Obat modern tersedia berbagai macam obat-obatan

    Untuk pengobatan sirosis tahap awal, jenis obat berikut digunakan.

    Imunosupresan

    Ditunjuk untuk menghambat reaksi kekebalan dan mengurangi perkembangan penyakit. (Methotrexate, Cyclosporin, Sandimmun-Neoral)

    Hormon kortikosteroid

    Jenis obat ini memiliki sifat anti-inflamasi dan diresepkan dalam dosis kecil. Setelah menyelesaikan kursus, indikator studi biokimia dan histologi ditingkatkan. Namun, perlu diingat bahwa perkembangan osteoporosis bisa menjadi efek samping. (Prednisolone).

    Persiapan untuk meningkatkan penghilangan tembaga dari hati

    Dalam kasus pelanggaran metabolisme tembaga, obat D-penicillamine (Kuprenil), yang disebut chelator tembaga, diresepkan.

    Ursodeoxycholic Acid (UDCA)

    Resepsi dimulai pada tahap awal manifestasi penyakit. Pada saat yang sama ada penurunan manifestasi klinis dan kelemahan. Mengambil obat pada tahap I-II pembangunan secara signifikan memperpanjang indikator kehidupan hingga 20-25 tahun.

    Metode non-narkoba

    Dalam hal ini, kegiatan tersebut dilakukan dengan sirosis bilier primer. Pertama-tama, untuk pengobatan yang efektif adalah penting untuk mengubah gaya hidup kebiasaan dan sistem nutrisi Anda.

    Lengkap penolakan untuk mengambil minuman beralkohol, pembatasan dalam mengambil tidak hanya obat, tetapi juga herbal, serta aktivitas fisik wajib dalam batas yang wajar.

    Prosedur balneological dan physiotherapeutic dilarang untuk pasien. Selain itu, antibiotik dianjurkan ketika melakukan berbagai manipulasi instrumental. Dan ketika tanda-tanda dekompensasi pertama terjadi, tirah baring diresepkan sampai kondisinya membaik. Untuk mengurangi gatal-gatal kulit, penyinaran ultraviolet diberikan ke area-area bermasalah.

    Sering makan dengan porsi porsi kecil. Disarankan untuk mengikuti diet nomor 5.

    Kepatuhan ketat pada diet akan memfasilitasi perjuangan melawan penyakit

    • daging sapi tanpa lemak, babi, unggas, varietas ikan rendah lemak - hanya digunakan dalam bentuk rebus, panggang atau uap;
    • bubur semi-kental atau rapuh;
    • hidangan pertama pada kaldu sayur atau buah;
    • Kue yang dipanggang kemarin dipanggang dari tepung terigu atau gandum - biskuit yang terbuat dari adonan langsing saja;
    • keju tidak tajam, keju cottage rendah lemak;
    • minyak sayur tidak lebih dari 40 g per hari;
    • sayuran, sayuran hijau, tawar asin, tidak asam sauerkraut;
    • madu, gula, buah tanpa asam;
    • jus buah non-acidic, compotes, jeli, teh lemah.
    • daging berlemak, ikan, lemak babi;
    • kursus pertama dimasak dalam kaldu daging yang kuat;
    • hidangan goreng, asap;
    • kue dan roti segar;
    • asinan sayuran dan pengawetan;
    • bumbu pedas dan rempah-rempah, serta lobak dan bawang putih;
    • buah dan minuman asam;
    • kopi hitam dan coklat yang kuat, es krim, gula-gula dengan tambahan krim, cokelat;
    • alkohol

    Perawatan bedah

    Shunting

    Untuk mengurangi perdarahan dari varises yang terletak di kerongkongan, penggunaan transjugular intrahepatic portosystemic shunting ditampilkan.

    Kehidupan pasien di tangan ahli bedah

    Tujuan intervensi bedah ini adalah untuk menciptakan cara-cara baru untuk mengalirkan darah. Namun, operasi ini tidak menyembuhkan, tetapi hanya untuk waktu tertentu membantu mengurangi hipertensi portal.

    Transplantasi hati

    Penurunan signifikan dalam aktivitas pasien dan ketidakmampuan untuk melampaui batas-batas rumahnya, karena kelemahan kuat yang ada tidak memungkinkan hal ini, operasi bedah jenis ini direkomendasikan.

    Keputusan tentang transplantasi hati dibuat oleh komisi medis berdasarkan faktor-faktor yang menunjukkan perkembangan penyakit - peningkatan albumin dan bilirubin dan waktu prothrombin. Serta perdarahan yang tak henti-hentinya, ensefalopati hati dan pruritus persisten.

    Dalam hal ini, satu-satunya pengobatan untuk sirosis bilier adalah transplantasi organ. Operasi semacam itu, menurut dokter, harus dilakukan sebelum onset dekompensasi fungsional. Dan semakin cepat itu dilakukan, semakin besar kemungkinan pasien untuk meningkatkan harapan hidup.

    Kekambuhan penyakit terjadi pada 10-15% pasien. Imunosupresan yang digunakan saat ini dapat mencegah relaps seperti itu.

    Dalam beberapa kasus, transplantasi hati disertai dengan penolakan graft, tetapi masalahnya teratasi dengan penggunaan siklosporin A atau prednisolon. Namun, tipe pertama memiliki tingkat nefrotoksisitas yang terlalu tinggi dan disertai dengan hipertensi berat, oleh karena itu penggunaannya agak terbatas. Kombinasi perawatan gabungan dengan penggunaan UDCA menunjukkan hasil yang baik.

    Berkenaan dengan tingkat kelangsungan hidup setelah transplantasi, mereka cukup optimis. Jadi tahun pertama mencapai 95%, dan setelah lima tahun - 60-70%. Tetapi dalam beberapa kasus, dan ini sekitar 25%, seseorang harus menjalani transplantasi hati kedua, karena pada beberapa pasien saluran empedu menghilang.

    Sayangnya, ada sejumlah besar penyakit yang pada awalnya tidak menampakkan diri dengan cara apa pun, dan setelah deteksi itu mungkin terjadi bahwa perawatan akan terlalu sulit. Oleh karena itu, konsultasi dokter dan pemeriksaan berkala secara tepat waktu akan membantu mencegah terjadinya kasus-kasus semacam itu.


    Artikel Sebelumnya

    Hepatitis B PCR

    Artikel Terkait Hepatitis