Jaundice Mengapa penting untuk mengetahui bilirubin mana yang meningkat?

Share Tweet Pin it

Jika metabolisme normal (transformasi) bilirubin terganggu, kadar darahnya naik. Jaundice adalah pewarnaan selaput lendir dan kulit karena peningkatan kadar bilirubin. Namun, pelanggaran ini dapat berada pada berbagai tahap konversi bilirubin. Ini bisa berupa peningkatan gratis atau konjugasi (dan mungkin keduanya). Tergantung pada ini, berbagai jenis (jenis) penyakit kuning dibedakan. Memahami ini sangat penting, karena setiap jenis penyakit kuning memerlukan tindakan terapeutik yang berbeda.

Ikterus suprahepatik

Dengan peningkatan kerusakan sel darah merah, banyak hemoglobin dilepaskan dari mereka. Dengan demikian, banyak bilirubin tidak langsung (bebas) terbentuk. Hati hanya tidak punya waktu untuk mengubah bilirubin tidak langsung menjadi garis lurus. Oleh karena itu, dengan jenis ikterus ini, peningkatan bilirubin tidak langsung (bilirubin langsung berada dalam kisaran normal atau sedikit meningkat).

Penyakit kuning seperti ini biasanya berkembang selama hemolisis (peningkatan kerusakan sel darah merah), ikterus pada bayi baru lahir (tetapi lebih pada hal di bawah). Dalam hal ini, hati tidak terpengaruh. Transaminase normal

Ikterus hati

Dengan kerusakan hati (hepatitis atau hepatosis), fungsinya terganggu. Termasuk terganggu dan metabolisme bilirubin. Dan hal pertama yang dilanggar dalam hal ini adalah penghapusan bilirubin langsung ke empedu. Artinya, hati menangkap bilirubin tidak langsung, mengubah (konjugasi dengan asam glukuronat) menjadi garis lurus, dan tidak dapat mensekresikan ke dalam empedu. Dan dia kembali ke darah. Oleh karena itu, dengan jenis penyakit kuning ini, peningkatan bilirubin langsung. Dengan kerusakan lebih lanjut pada hati, kejang dan konjugasi bilirubin terganggu. Pada saat yang sama, baik bilirubin tidak langsung dan langsung (yaitu, keduanya) akan ditingkatkan. Dengan jenis penyakit kuning ini, peningkatan transaminase dalam darah (AlAt, alanine aminotransferase)

Ikterus subhepatik

Biasanya, bilirubin langsung dari hati memasuki saluran empedu ke dalam usus. Jika saluran empedu ditutupi dengan batu atau empedu menjadi terlalu tebal, maka proses ini terganggu. Dan bilirubin langsung, alih-alih masuk ke usus, kembali ke dalam darah. Akibatnya, kadar bilirubin langsung meningkat dalam darah. Dengan jenis ikterus ini, tingkat asam empedu meningkat.

Ikterus yang baru lahir

Yang mengarah ke peningkatan pembentukan bilirubin tidak langsung. Hati tidak punya waktu untuk menerjemahkan semua bilirubin tidak langsung yang dibentuk menjadi garis lurus. Hal ini menyebabkan peningkatan tingkat bilirubin tidak langsung (jaundice suprahepatik). Hati itu sendiri tidak terpengaruh, transaminase normal. Penyakit kuning neonatal (fisiologis) adalah proses normal dimana hampir semua anak pergi. Jika peningkatan bilirubin dan transaminase tidak langsung adalah normal, maka ikterus pada bayi baru lahir dan perawatan khusus biasanya tidak diperlukan. Tetapi jika bilirubin baru langsung (dan transaminase) meningkat pada bayi baru lahir, maka skrining untuk hepatitis virus dan IUI (infeksi intrauterin) diperlukan.

Pengobatan Jaundice

Taktik terapeutik tergantung pada jenis penyakit kuning. Dengan ikterus suprahepatik (peningkatan bilirubin tidak langsung) sangat penting untuk menemukan penyebabnya. Sebagai aturan, ini terjadi dalam beberapa bentuk anemia atau sebagai akibat dari keracunan dengan racun yang menyebabkan pemecahan sel darah merah. Jika kita berbicara tentang penyakit kuning pada bayi baru lahir, maka dengan jumlah bilirubin yang rendah, pengobatan khusus tidak diperlukan.
Penyebab ikterus hati (meningkat terutama karena bilirubin langsung, peningkatan transaminase) paling sering hepatitis. Dengan jenis penyakit kuning ini, Anda perlu diuji untuk hepatitis virus, infeksi HIV. Dengan peningkatan bilirubin langsung pada bayi baru lahir, perlu dilakukan pemeriksaan untuk infeksi intrauterin (CMVI, infeksi herpes, dll.). Taktik lebih lanjut tergantung pada etiologi hepatitis.
Ikterus subhepatik (peningkatan bilirubin langsung, asam empedu) biasanya berhubungan dengan kolesistitis, batu di saluran empedu, kompresi saluran empedu. Dalam kasus seperti itu, sering terjadi bahwa empedu terlalu tebal, sehingga dengan jenis penyakit kuning ini Anda dapat menggunakan obat yang mengencerkan empedu (misalnya, Hofitol, Ursosan). Dan, dipahami, perlu untuk mengobati penyakit yang mendasari yang menyebabkan stagnasi empedu.

Penyebab ikterus berbahaya dan tidak berbahaya pada bayi baru lahir. Gejala, diagnosis dan pengobatan berbagai bentuk

Hampir setiap detik bayi didiagnosis menguning kulit dengan intensitas yang bervariasi pada hari-hari pertama kehidupan. Seringkali, membran mukosa yang tampak dan sklera mata juga dicat kuning. Kondisi ini tidak dapat menimbulkan kekhawatiran bagi orang tua. Dalam kebanyakan kasus, penyakit kuning disebabkan oleh alasan fisiologis dan tidak memerlukan perawatan khusus. Tetapi mungkin ada penyakit di mana pengobatan diperlukan. Gejala mereka spesifik dan berbeda tajam dari bentuk ikterus non-berbahaya pada bayi baru lahir.

Jenis ikterus pada bayi baru lahir

Menurut statistik, penyakit kuning berkembang di lebih dari 60% pada bayi baru lahir dan sekitar 80% pada bayi prematur. Seringkali kondisi ini bersifat fisiologis (hingga 70% dari semua kasus), tetapi ikterus patologis juga mungkin. Peningkatan berkepanjangan bilirubin pada anak-anak dalam hal apapun menyebabkan kerusakan toksik pada jaringan otak, oleh karena itu, pemantauan kondisi dan kontrol anak terhadap tingkat bilirubin diperlukan bahkan dalam bentuk ikterus yang tidak berbahaya.

Ikterus baru lahir dan didapat, fisiologis dan patologis.

Ikterus fisiologis

Ikterus fisiologis dibagi menurut beberapa kriteria:

  • herediter (misalnya, sindrom Gilbert);
  • pada anak-anak yang disusui (yang disebut pregnanova);
  • disebabkan oleh pengobatan obat (dalam penunjukan kloramfenikol, dosis besar vitamin K dan beberapa obat lain).

Penting: Bayi yang lahir tepat waktu dan bayi prematur memiliki kadar bilirubin yang berbeda dalam darah.

Ikterus neonatal

Jenis yang paling umum, ditemukan di hampir semua kasus dan berhubungan dengan karakteristik fisiologis tubuh bayi yang baru lahir.

Hemoglobin janin (atau janin) berlaku dalam darah anak yang baru lahir. Setelah bayi mulai bernapas dengan paru-paru, komposisi darah berubah, hemoglobin janin hancur, digantikan oleh apa yang disebut hemoglobin hidup. Sebagai akibat dari pemecahan protein darah, bilirubin terbentuk, yang memasuki empedu dan dihilangkan dari tubuh.

Sistem enzim pada anak tidak cukup berkembang, oleh karena itu, akumulasi bilirubin sering terjadi, yang diekspresikan dengan menguningnya kulit, terlihat selaput lendir dan sklera mata. Kondisi ini tidak berlaku untuk penyakit dan tidak memerlukan pengobatan, tetapi hanya pemantauan konstan oleh orang tua dan dokter anak, dan pemantauan teratur tingkat bilirubin dalam darah untuk mencegah komplikasi seperti hiperbilirubinemia.

Ikterus hamil

Ini berkembang pada 1-2% bayi baru lahir dalam 7 hari pertama kehidupan atau pada minggu kedua, berlangsung hingga 6 minggu. Dipercaya bahwa jenis penyakit kuning ini hanya terjadi pada bayi yang disusui dan dikaitkan dengan kehadiran hormon wanita ASI estrogen.

Bayi tenang, nafsu makan dan tidur tidak terganggu, kenaikan berat badan diamati. Penyakit kuning seperti itu untuk bayi yang baru lahir tidak berbahaya, berjalan dengan sendirinya. Sampai tanda-tanda menghilang, dokter mengontrol kandungan bilirubin dalam darah bayi yang baru lahir.

Perhatian: Kesalahan paling umum adalah menyapih bayi ketika ibunya mengetahui bahwa susunya menjadi penyebab penyakit kuning. Jangan lakukan ini. Ketika hormon ibu dikeluarkan oleh tubuh, semuanya akan kembali normal.

Bentuk patologis penyakit kuning dan gejala mereka

Penyakit kuning pada bayi baru lahir yang bersifat patogenik terjadi karena alasan berikut:

  • kerusakan virus pada hati (hepatitis, herpes, toksoplasmosis, cytomegalovirus, listeriosis);
  • gangguan metabolisme;
  • kerusakan pada hati, empedu, saluran empedu selama persalinan;
  • malformasi organ internal;
  • ketidakcocokan faktor Rh ibu dan anak atau golongan darah orang tua.

Salah satu kondisi ini berbahaya, karena tidak dapat menghilangkan dirinya sendiri. Untuk pengobatan yang berhasil dan pencegahan komplikasi, penting untuk mengidentifikasi penyebabnya pada waktunya. Setiap kondisi patologis memiliki gejala spesifiknya sendiri.

Ikterus hemolitik

Paling sering berkembang karena ketidaksesuaian darah ibu dan anak, diamati pada wanita dengan faktor Rh negatif, mengandung anak dengan faktor Rh positif. Ketidakcocokan dalam golongan darah ibu dengan golongan darah and dan ayah dengan golongan darah ІІ atau ІІII juga dalam beberapa kasus menyebabkan perkembangan bentuk hemolitik penyakit kuning pada bayi baru lahir.

Jarang, tetapi ada kasus ketika penyebab penyakit adalah darah ibu atau asupan obat-obatan tertentu selama kehamilan.

Mekanisme perkembangan penyakit disimpulkan dalam penetrasi Rh-antigen anak ke dalam darah ibu melalui penghalang plasenta. Melihat antigen seperti alien, tubuh wanita menolak janin, menghancurkan hati dan sumsum tulang, serta sel darah.

Bentuk ikterik penyakit hemolitik adalah tiga jenis: ringan, sedang dan berat. Dua yang pertama ditandai dengan sedikit peningkatan pada hati dan limpa, radang kelenjar getah bening, kecil, cepat melewati kekuningan pada kulit.

Pada penyakit kuning yang parah, kulit bayi yang baru lahir cepat berubah menjadi kuning pada jam-jam pertama setelah lahir. Beberapa wanita memiliki warna kekuningan cairan ketuban. Indeks bilirubin berkembang pesat, dan kulit tetap kuning selama beberapa minggu. Dengan kegagalan untuk memberikan bantuan tepat waktu, hiperbilirubinemia terjadi, ada ancaman perkembangan penyakit kuning nuklir.

Video: Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dan cara mencegahnya

Obstruktif, atau mekanis

Disebabkan oleh pelanggaran empedu keluar bilirubin. Kondisi ini terjadi ketika defek perkembangan duktus hepatika, penebalan empedu, menekan duktus empedu oleh tumor dan patologi lainnya.

Kulit bayi yang baru lahir memperoleh warna kuning yang kaya, hati meningkat, menjadi padat, kotoran menjadi berubah warna, urin menjadi warna bata. Diwujudkan pada minggu ke-2 kehidupan bayi. Biasanya dirawat dengan pembedahan.

Ikterus terkait endokrin

Sering dimanifestasikan pada anak-anak dengan kekurangan hormon tiroid, yang didiagnosis dengan hipotiroidisme saat lahir. Ini memanifestasikan dirinya pada hari ke-3 kehidupan dan dapat bertahan hingga 3 bulan. Gejala yang menyertai adalah kelesuan, tekanan darah rendah dan bradikardia (penurunan denyut jantung), gangguan tinja (terutama sembelit). Bayi-bayi semacam itu melahirkan dengan berat badan yang besar, dengan sindrom edema yang jelas, suara kasar. Ada peningkatan kolesterol. Tingkat hormon perangsang tiroid dalam darah meningkat, hormon yang mengandung yodium T4 diturunkan. Semua proses metabolisme lambat. Dengan diagnosis dan terapi hormon tepat waktu, metabolisme bilirubin kembali normal.

Dengan pelanggaran metabolisme glukosa pada bayi baru lahir, ada penundaan dalam pematangan enzim hati. Dengan jenis hipoglikemia jaundice yang diamati (penurunan glukosa darah), diabetes dapat berkembang.

Dalam kasus obstruksi usus, bilirubin diserap kembali dari usus. Perkembangan ikterus seperti pada bayi baru lahir terjadi secara bertahap. Orang tua harus diberi peringatan oleh tidak adanya bangku anak selama sehari atau bahkan beberapa hari.

Ikterus nuklir

Dengan konsentrasi bilirubin tak langsung yang konsisten atau progresif, ia disimpan dalam nukleus otak bagian dalam (basal), yang menyebabkan kondisi yang sangat berbahaya - bilirubin ensefalopati.

Tanda-tanda keracunan bilirubin sangat dominan: mengantuk, lesu, menangis monoton konstan tanpa alasan yang jelas, regurgitasi berlebihan dan muntah, mata berkeliaran. Ada ketegangan di otot-otot leher dan tubuh, kejang-kejang, kegembiraan yang tidak masuk akal, pembengkakan dan penonjolan pegas, penekanan refleks mengisap, bradikardia.

Gejala-gejala tersebut diamati selama beberapa hari, di mana kerusakan permanen pada sistem saraf terjadi. Kemudian keadaan anak-anak stabil, tetapi sudah di bulan ke-3 kehidupan, pelanggaran sifat neurologis (gangguan pendengaran, kelumpuhan, epilepsi) terjadi.

Gejala Baru Lahir

Selain spesifik, melekat pada jenis penyakit kuning tertentu, di mana perhatian dibayar terutama kepada dokter dan yang didiagnosis laboratorium, ada tanda-tanda umum yang nyata bagi orang tua. Gejala utama adalah pewarnaan kulit dan selaput lendir terlihat dalam warna kekuningan, yang dijelaskan oleh akumulasi bilirubin, yang mana sistem ekskresi anak tidak dapat atasi, dalam lemak subkutan.

Ikterus fisiologis terjadi pada bayi baru lahir 2 atau 3 hari setelah lahir, puncak manifestasinya adalah 4-5 hari. Kotoran dan air seni bayi tidak berubah warna, hati tidak meningkat, yang membedakan ikterus fisiologis, misalnya, dari racun, mekanik atau virus. Kulit berwarna kekuningan, terlihat dalam cahaya yang baik, sementara kekuningan tidak membentang di bawah pusar.

Sebagai aturan, kondisi anak tidak berubah, tetapi jika bilirubin meningkat secara signifikan, ada kemungkinan manifestasi keracunan tubuh: kelesuan, gangguan tidur, berkurangnya refleks mengisap, sering mengalami regurgitasi, kehilangan nafsu makan, dan muntah. Dengan pemberian makanan yang tepat dan perawatan yang tepat, pengobatan khusus tidak diperlukan, penyakit kuning akan sembuh sendiri dalam 7-10 hari.

Pada bayi prematur, ikterus terjadi lebih awal (2-3 hari), berlangsung lebih lama (hingga 3 minggu), mencapai puncak pada hari ke 7. Hal ini disebabkan oleh pematangan sistem enzim hati yang lebih lambat. Karena kandungan yang lebih tinggi dari bilirubin tidak langsung dalam darah anak-anak ini, risiko terjadinya keracunan bilirubin sangat tinggi.

Ada beberapa derajat penyakit kuning, tergantung pada ikterus kulit bayi.

Derajat ikterus

Menguningkan kulit

Kandungan bilirubin dalam darah

Tindakan dokter

Tidak membutuhkan perawatan

Memerlukan pengawasan dan kontrol

Tubuh berlutut

Pindahkan ke rumah sakit untuk menentukan penyebab penyakit kuning

Wajah, perut, punggung, tungkai, telapak tangan dan telapak kaki tetap ringan

lebih dari 250 umol / l

lebih dari 300 µmol / l

Dalam kasus bentuk-bentuk patologis dari ikterus, warna kulit lebih jenuh, ada gejala penyakit yang mendasarinya. Dalam hampir semua kasus, diagnosis dan perawatan yang tepat waktu menyebabkan stabilisasi kondisi.

Diagnostik

Jaundice ditentukan, sebagai suatu peraturan, masih di rumah sakit, karena tampaknya cukup awal. Setelah dipulangkan, orang tua sendiri mungkin memperhatikan kulit yang menguning, selaput lendir dan sklera mata bayi yang baru lahir. Untuk mengkonfirmasi status dan menentukan jenis penyakit kuning diberikan tes berikut:

  • pada bilirubin dan fraksinya;
  • penentuan golongan darah dan Rh dari seorang anak dan orang tuanya;
  • analisis darah dan urin umum;
  • Ultrasound hati, kandung empedu dan saluran empedu.

Antara lain, informasi dikumpulkan pada penyakit kronis ibu, riwayat perjalanan kehamilan dan kelahiran, data tentang obat yang diambil oleh wanita selama kehamilan dianalisis.

Pengobatan ikterus pada bayi baru lahir

Ada berbagai jenis perawatan: antivirus, antibakteri, imunomodulator, detoksifikasi, choleretic. Mereka digunakan, sebagai aturan, dengan cara yang rumit dan bergantung pada alasan yang menyebabkan kondisi seperti itu.

Pengobatan ikterus fisiologis terdiri dari pelekatan sering pada anak ke payudara, setiap 1-1,15 jam, termasuk pada malam hari, yang berkontribusi pada aktivasi proses metabolisme. Dokter menyarankan untuk meningkatkan jumlah cairan yang dikonsumsi oleh bayi, yaitu, melengkapinya dengan air matang sehingga racun diekskresikan dengan urin. Seorang ibu menyusui perlu mengikuti diet khusus untuk menghindari reaksi alergi, yang hanya mempersulit jalannya penyakit dan menambahkan racun ke tubuh anak-anak.

Diangkat glukosa, yang berkontribusi pada revitalisasi hati, dan karbon aktif untuk mempercepat penghapusan bilirubin. Terkadang penyerap lain digunakan - enterosgel, smectu, polysorb.

Untuk meningkatkan proses pengikatan kimia bilirubin bebas, fenobarbital diberikan.

Untuk semua jenis penyakit kuning, matahari dan air mandi ditampilkan (tidak di bawah sinar matahari langsung, tetapi, misalnya, di bawah naungan pepohonan sehingga cahaya menyebar), berjalan jauh di udara segar. Di rumah sakit, fototerapi adalah alternatif. Tugas dari terapi ini adalah untuk mengaktifkan produksi vitamin D dalam tubuh, yang membantu mempercepat kerusakan dan eliminasi bilirubin.

Dalam bentuk parah penyakit kuning, ketika ada pertumbuhan cepat bilirubin tak terikat dalam darah atau jumlahnya 308-340 μmol / l, transfusi darah pengganti diresepkan. Tujuannya adalah penghilangan senyawa beracun, bilirubin, menghancurkan sel darah merah, antibodi ibu. Prosedur ini diindikasikan untuk bayi baru lahir yang memiliki penyakit hemolitik.

Untuk ikterus obstruktif, perawatan bedah dilakukan, dan penyebab keluarnya cairan empedu dihilangkan.

Untuk pengobatan yang efektif untuk jenis penyakit kuning tertentu memerlukan konsultasi spesialis sempit. Untuk ikterus patologis, perawatan segera terhadap penyakit yang mendasarinya dilakukan.

/ Jaundice

Penyebab hiperbilirubinemia dapat berupa peningkatan pembentukan bilirubin, melebihi kemampuan hati untuk mengeluarkannya, atau kerusakan pada hati, yang menyebabkan pelanggaran sekresi bilirubin dalam empedu dalam jumlah normal. Hiperbilirubinemia juga dicatat ketika saluran empedu hati diblokir.

Dalam semua kasus, kandungan bilirubin dalam darah meningkat. Ketika konsentrasi tertentu tercapai, itu berdifusi ke dalam jaringan, mewarnai mereka kuning. Penguningan jaringan karena pengendapan bilirubin di dalamnya disebut penyakit kuning. Ikterus klinis mungkin tidak

memanifestasikan dirinya sampai konsentrasi plasma bilirubin tidak melebihi batas atas norma dengan lebih dari 2,5 kali, yaitu tidak akan lebih tinggi dari 50 μmol / l.

1. Hemolytic (hati) ikterus

Telah diketahui bahwa kemampuan hati untuk membentuk glukuronida dan melepaskannya ke dalam empedu 3-4 kali lebih tinggi daripada formasi mereka dalam kondisi fisiologis. Hemolytic (hati) ikterus adalah hasil dari hemolisis intens sel darah merah. Hal ini disebabkan oleh pembentukan bilirubin yang berlebihan, yang melebihi kemampuan hati untuk menghilangkannya. Ikterus hemolitik berkembang ketika kapasitas cadangan hati habis. Penyebab utama ikterus hati adalah anemia hemolitik keturunan atau didapat. Pada anemia hemolitik yang disebabkan oleh sepsis, penyakit radiasi, defisiensi dehidrogenase glukosa-6-fosfat dari eritrosit, thalassemia, transfusi golongan darah yang tidak sesuai, keracunan oleh sulfonamid, jumlah hemoglobin yang dilepaskan dari eritrosit per hari dapat mencapai 45 g (pada tingkat 6,25 g)., yang secara signifikan meningkatkan pembentukan bilirubin. Hiperbilirubinemia pada pasien dengan ikterus hemolitik adalah karena peningkatan yang signifikan (103 - 171 μmol / L) dalam konsentrasi darah bilirubin tidak terikat konjugasi albumin (bilirubin tidak langsung). Pendidikan di hati dan masuknya sejumlah besar glucuronida bilirubing (bilirubin langsung) ke dalam usus menyebabkan peningkatan pembentukan dan ekskresi urobilinogen dengan feses dan urin (Gambar 13-16).

Salah satu tanda utama ikterus hemolitik adalah peningkatan bilirubin non-konjugat (tidak langsung) dalam darah. Ini membuatnya mudah untuk membedakannya dari jaundice mekanis (hati) dan hepatoselular (hati).

Bilirubin tak terkonjugasi adalah racun. Hidrofobik, bilirubin tak terkonjugasi lipofilik, mudah larut dalam lipid membran dan menembus ke mitokondria, memisahkan respirasi dan fosforilasi oksidatif di dalamnya, mengganggu sintesis protein, aliran ion kalium melalui membran sel dan organel. Ini mempengaruhi kondisi CNS, menyebabkan sejumlah gejala neurologis yang khas pada pasien.

Jenis umum ikterus hemolitik pada bayi baru lahir adalah "ikterus fisiologis", diamati pada hari-hari pertama kehidupan seorang anak. Alasan peningkatan konsentrasi bilirubin tidak langsung dalam darah mempercepat hemolisis dan kurangnya fungsi protein dan enzim hati yang bertanggung jawab untuk penyerapan, konjugasi dan sekresi bilirubin langsung. Pada bayi baru lahir, tidak hanya aktivitas UDP-glucuronyltransferase berkurang, tetapi, tampaknya, sintesis substrat kedua dari reaksi konjugasi UDP-glucuronate tidak berlangsung cukup aktif.

UDP-glucuronyltransferase dikenal sebagai enzim yang dapat diinduksi (lihat bagian 12). Bayi baru lahir dengan ikterus fisiologis disuntik dengan obat fenobarbital, tindakan induksi yang dijelaskan dalam bagian 12.

Salah satu komplikasi yang tidak menyenangkan dari "ikterus fisiologis" adalah ensefalopati bilirubin. Ketika konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi melebihi 340 µmol / l, ia melewati sawar darah otak dan menyebabkan kerusakannya.

2. Ikterus hepatoselular (hati)

Penyakit kuning hepatoselular (hepatik) disebabkan oleh kerusakan hepatosit dan kapiler bilier, misalnya, pada infeksi virus akut, hepatitis kronis dan toksik.

Alasan peningkatan konsentrasi bilirubin dalam darah adalah kekalahan dan nekrosis pada sebagian sel hati. Ada penundaan bilirubin di hati, yang berkontribusi terhadap melemahnya proses metabolisme yang tajam pada hepatosit yang terkena, yang kehilangan kemampuan untuk melakukan berbagai proses biokimia dan fisiologis, khususnya, untuk mentransfer bilirubin terkonjugasi (langsung) dari sel ke empedu terhadap gradien konsentrasi. Ini adalah karakteristik ikterus hepatoseluler yang bukan diglucuronides bilirubin yang biasanya berlaku di sel hati yang terkena terbentuk

Fig. 13-16. Siklus bilirubin-urobilinigenov dengan ikterus hemolitik. 1 - H katabolisme bergerak dengan laju yang meningkat; 2 - dalam darah sekitar 10 kali peningkatan konsentrasi bilirubin tidak langsung; 3 - albumin dilepaskan dari kompleks bilirubin-albumin; 4 - aktivitas reaksi glukuronasi meningkat, tetapi lebih rendah daripada tingkat pembentukan bilirubin; 5 - sekresi bilirubin dalam empedu meningkat; 6,7,10 - peningkatan kandungan urobilinogen dalam feses dan urin memberi mereka warna yang lebih intens; Urobilinogen diserap dari usus ke dalam darah (8) dan kembali memasuki hati melalui vena portal (9).

terutama monoglucuronides (gbr. 13-17).

Sebagai hasil dari kehancuran parenkim hati, bilirubin langsung terbentuk sebagian dalam sirkulasi, yang mengarah ke penyakit kuning. Ekskresi empedu juga terganggu. Bilirubin dalam usus kurang dari normal.

Dengan ikterus hepatoseluler, konsentrasi dalam darah dari kedua bilirubin total dan kedua fraksinya - tidak terkonjugasi (tidak langsung) dan terkonjugasi (langsung) - meningkat.

Karena lebih sedikit bilirubing glucuronide memasuki usus, jumlah urobilinogen yang dihasilkan juga berkurang. Oleh karena itu, feses hipokolik, yaitu. kurang berwarna. Urin, sebaliknya, memiliki warna yang lebih intens karena kehadiran tidak hanya urobilin, tetapi juga bilirubin terkonjugasi, yang larut dengan baik dalam air dan diekskresikan dengan urin.

3. Ikterus mekanis, atau obstruktif (subhepatik)

Ikterus mekanis, atau obstruktif (subhepatik) berkembang menjadi pelanggaran

Fig. 13-17. Pelanggaran siklus bilirubin-urobilinigenov dengan ikterus hepatoseluler. Di hati, tingkat reaksi bilirubin glukuronidasi (4) berkurang, oleh karena itu konsentrasi bilirubin tidak langsung meningkat dalam darah; karena pelanggaran parenkim hati, bagian dari bilirubinglucuronide yang terbentuk di hati memasuki aliran darah (12) dan kemudian dengan urin (10) dikeluarkan dari tubuh. Urobilins dan glucuronides bilirubing hadir dalam urin pasien. Angka yang tersisa sesuai dengan tahapan metabolisme bilirubin pada gambar. 13-16.

ekskresi empedu di duodenum. Hal ini dapat disebabkan oleh penyumbatan saluran empedu, seperti penyakit batu empedu, tumor pankreas, kandung empedu, hati, duodenum, peradangan kronis pankreas, atau penyempitan saluran empedu (Gambar 13-18) pasca operasi.

Ketika saluran empedu umum benar-benar diblokir, bilirubin terkonjugasi dalam komposisi empedu tidak masuk ke usus, meskipun hepatosit terus memproduksinya. Karena bilirubin tidak masuk ke usus, tidak ada produk katabolisme urobilinogen dalam urin dan feses. Feses berubah warna. Karena jalur normal ekskresi bilirubin terhambat, kebocorannya ke dalam darah terjadi, oleh karena itu konsentrasi bilirubin terkonjugasi dalam darah pasien meningkat. Bilirubin terlarut diekskresikan dalam urin, memberikannya warna oranye-coklat yang kaya.

Fig. 13-18. Pelanggaran siklus bilirubin-urobilinigenov dengan ikterus obstruktif. Karena penyumbatan kandung empedu, bilirubing glucuronide tidak disekresikan ke dalam empedu (5); tidak adanya bilirubin di usus menyebabkan perubahan warna stool (6); bilirubinglyukuronid terlarut diekskresikan oleh ginjal dengan urine (10). Tidak ada urobilin di urin; Glukuron bilirubing yang terbentuk di hati memasuki aliran darah (12), sebagai akibatnya kandungan bilirubin langsung meningkat. Angka yang tersisa sesuai dengan tahapan metabolisme bilirubin pada gambar. 13-16.

B. Diagnosis banding penyakit kuning

Dalam diagnosis penyakit kuning, harus diingat bahwa dalam prakteknya jarang mengamati ikterus dari satu jenis dalam bentuk "murni". Kombinasi yang lebih umum dari satu jenis atau yang lain. Dengan demikian, pada ikterus hemolitik berat, disertai dengan peningkatan konsentrasi bilirubin tidak langsung, berbagai organ pasti menderita, termasuk hati, yang dapat memperkenalkan unsur-unsur penyakit kuning parenkim, yaitu. peningkatan darah dan urine bilirubin langsung. Pada gilirannya, penyakit kuning parenkim, sebagai suatu peraturan, termasuk elemen-elemen mekanik. Dalam kasus ikterus subhepatik (mekanis), misalnya, kanker kepala pankreas, peningkatan hemolisis tidak dapat dihindari sebagai akibat dari keracunan kanker dan, sebagai hasilnya, peningkatan dalam darah baik bilirubin langsung maupun tidak langsung.

Jadi, hiperbilirubinemia mungkin disebabkan oleh kelebihan baik bilirubin yang terikat maupun bebas. Pengukuran konsentrasi mereka

Dalam diagnosis banding penyakit kuning, penting untuk mempertimbangkan kandungan urobilinogen dalam urin. Biasanya, sekitar 4 mg urobilinogen diekskresikan dalam komposisi urin per hari. Jika peningkatan jumlah urobilinogen diekskresikan dalam urin, maka ini adalah bukti fungsi hati yang tidak memadai, misalnya, pada kasus ikterus hepatik atau hemolitik. Kehadiran dalam urin tidak hanya urobilinogen, tetapi juga bilirubin langsung menunjukkan kerusakan hati dan gangguan aliran empedu ke dalam usus.

B. Gangguan penurunan metabolisme bilirubin

Ada beberapa penyakit di mana penyakit kuning disebabkan oleh gangguan metabolisme bilirubin herediter.

Sekitar 5% dari populasi didiagnosis dengan penyakit kuning herediter yang disebabkan oleh kelainan genetik dalam struktur protein dan enzim yang bertanggung jawab untuk transportasi (menangkap) bilirubin tidak langsung dalam peHB dan konjugasinya dengan asam glukuronat. Patologi ini diwariskan secara dominan autosomal. Dalam darah pasien peningkatan konsentrasi bilirubin tidak langsung.

Ada 2 jenis penyakit kuning herediter yang disebabkan oleh pelanggaran reaksi glukuronasi di hati - pembentukan bilirubin langsung.

Tipe pertama ditandai dengan tidak adanya UDP-glucuronyltransferase. Penyakit ini diwariskan secara autosomal resesif. Pengenalan fenobarbital, penginduksi transferase UDP-glucuronyl, tidak mengarah pada penurunan tingkat bilirubin. Anak-anak meninggal pada usia dini karena perkembangan ensefalopati bilirubin.

Tipe kedua ditandai dengan penurunan aktivitas (defisiensi) dari UDP-glukoroniltransferase, hiperbilirubinemia terjadi karena bilirubin tidak langsung. Jaundice dapat diobati dengan fenobarbital.

Gangguan transportasi aktif dari bilirubing glucuronides yang terbentuk dalam sel hati ke dalam empedu adalah karakteristik dari penyakit kuning yang diwariskan secara autosomal dominan. Ini dimanifestasikan oleh hiperbilirubinemia karena bilirubin langsung dan bilirubinuria (bilirubin langsung ditentukan dalam urin).

Hiperbilirubinemia familial pada bayi baru lahir dikaitkan dengan adanya inhibitor kompetitif konjugasi bilirubin (estrogen, asam lemak bebas) dalam ASI. Ketika menyusui inhibitor konjugasi bilirubin ditemukan dalam serum anak. Hiperbilirubinemia seperti itu disebut transien. Hiperbilirubinemia menghilang ketika bayi dipindahkan ke makanan buatan. Hiperbilirubinemia yang tidak dapat diobati mengarah pada pengembangan ensefalopati bilirubin dan kematian dini.

Gejala sakit kuning

Penyakit kuning bukanlah penyakit, tetapi gejala penyakit hati, saluran empedu atau darah manusia, yang ditandai dengan pewarnaan kulit, sklera mata dan selaput lendir berwarna kuning. Cara mengobati ikterus rakyat, lihat di sini.

Ada tiga jenis ikterus: mekanik (dengan sumbatan saluran empedu), hemolitik (dengan peningkatan kerusakan sel darah merah) atau hati (muncul dengan hepatitis atau alkoholisme kronis).

Gejala

Sclera dan kulit menjadi kuning. Urine menjadi berwarna coklat gelap, bisa juga menyerupai teh atau bir dalam warna. Putih, pucat, tidak dicat, seperti kursi anjing. Demam, menggigil. Nyeri di perut kanan atas. Hilangnya nafsu makan dan / atau berat badan. Baca lebih lanjut tentang gejala hepatitis B di sini.

Paling sering diamati dengan peningkatan kandungan darah pigmen bilirubin.

Diagnostik diferensial

Penelitian ini biasanya dilakukan untuk diagnosis banding penyakit kuning. Ketika penyakit kuning parenkim terjadi, penghancuran sel-sel hati terjadi, ekskresi bilirubin langsung ke kapiler bilier terganggu, dan masuk langsung ke dalam darah, di mana isinya meningkat secara signifikan. Selain itu, kemampuan sel hati untuk mensintesis bilirubin glucuronides menurun; sebagai hasilnya, jumlah bilirubin tidak langsung dalam darah juga meningkat.

Dengan ikterus obstruktif, sekresi empedu terganggu, yang mengarah ke peningkatan tajam dalam kandungan bilirubin langsung dalam darah. Konsentrasi bilirubin tidak langsung meningkat sedikit di dalam darah.

Pada ikterus hemolitik, kandungan bilirubin langsung dalam darah tidak berubah.
Kandungan bilirubin tidak langsung meningkat dengan anemia hemolitik, anemia pernisiosa, dengan ikterus neonatal, Gilbert, Crigler-Nayyar, sindrom Rotor. Peningkatan konsentrasi bilirubin tidak langsung pada anemia hemolitik adalah karena pembentukannya yang intensif karena hemolisis sel darah merah, dan hati tidak dapat membentuk sejumlah besar bilirubin glukuronida. Pada sindrom ini, konjugasi bilirubin tidak langsung dengan asam glukuronat terganggu.
Nilai referensi konsentrasi bilirubin serum total kurang dari 0,2-1,0 mg / dl (kurang dari 3,4-17,1 umol / l).

Peningkatan konsentrasi serum bilirubin di atas 17,1 μmol / l disebut hiperbilirubinemia. Kondisi ini mungkin karena pembentukan bilirubin dalam jumlah yang melebihi kemampuan hati yang normal untuk mengeluarkannya; kerusakan pada hati, melanggar ekskresi bilirubin dalam jumlah normal, serta karena penyumbatan saluran empedu, yang mencegah pengangkatan bilirubin. Dalam semua kasus ini, bilirubin terakumulasi dalam darah dan, setelah mencapai konsentrasi tertentu, berdifusi ke dalam jaringan, mewarnai kuning. Kondisi ini disebut jaundice. Ada bentuk ringan jaundice (konsentrasi bilirubin dalam darah hingga 86 mmol / l), sedang (87-159 mmol / l) dan berat (lebih dari 160 mmol / l).

Tergantung pada jenis bilirubin apa yang ada dalam serum - tidak terkonjugasi (tidak langsung) atau terkonjugasi (langsung) - hiperbilirubinemia diklasifikasikan sebagai posthepatitis (tidak terkonjugasi) dan regurgitasi (terkonjugasi), masing-masing. Dalam praktek klinis, pembagian ikterus yang paling luas menjadi hemolitik, parenkim dan obstruktif. Hemolytic dan parenkim ikterus - ikterus yang tidak terkonjugasi, dan obstruktif - hiperbilirubinemia terkonjugasi. Dalam beberapa kasus, ikterus dapat dicampur sesuai dengan patogenesis. Dengan demikian, dalam kasus gangguan jangka panjang dari aliran keluar empedu (ikterus obstruktif) sebagai akibat lesi sekunder dari parenkim hati, ekskresi bilirubin langsung ke dalam kapiler bilier dapat terganggu, dan langsung memasuki darah; Selain itu, kemampuan sel hati untuk mensintesis bluirubin glucuronides menurun, sebagai akibatnya jumlah bilirubin tidak langsung juga meningkat.

Penyebab peningkatan bilirubin dalam darah

  • Peningkatan intensitas hemolisis eritrosit.
  • Kekalahan parenkim hati melanggar fungsi ekskretoris bilirubin.
  • Pelanggaran aliran empedu dari saluran empedu ke usus.
  • Pelanggaran aktivitas unit enzim, menyediakan biosintesis bilirubin glucuronides.
  • Gangguan sekresi hati bilirubin konjugasi (langsung) ke empedu.

Peningkatan intensitas hemolisis diamati dengan anemia hemolitik. Hemolisis juga dapat ditingkatkan dengan vitamin B12-anemia defisiensi, malaria, perdarahan masif di jaringan, infark paru, sindrom crush (hiperbilirubinemia unconjugated). Sebagai hasil dari peningkatan hemolisis, ada pembentukan secara intensif bilirubin bebas dari Hb dalam sel retikuloendotelial. Pada saat yang sama, hati tidak dapat membentuk sejumlah besar bilirubin glukuronida, yang mengarah ke akumulasi bilirubin bebas (tidak langsung) dalam darah dan jaringan. Namun, bahkan dengan hemolisis yang signifikan, hiperbilirubinemia yang tidak terkonjugasi biasanya tidak signifikan (kurang dari 68,4 μmol / L) karena kapasitas besar hati untuk konjugasi bilirubin. Selain meningkatkan konsentrasi bilirubin total pada ikterus hemolitik, peningkatan ekskresi urobilinogen dideteksi dengan urin dan feses, seperti yang terbentuk di usus dalam jumlah besar.

Bentuk hiperbilirubinemia unconjugated yang paling umum adalah ikterus fisiologis pada bayi baru lahir. Penyebab penyakit kuning ini termasuk mempercepat hemolisis eritrosit dan ketidakmatangan sistem penyerapan hepatik, konjugasi (mengurangi aktivitas uridin difosfat glukuroniltransferase) dan sekresi bilirubin. Karena kenyataan bahwa bilirubin, yang terakumulasi dalam darah, berada dalam keadaan tak terkonjugasi (bebas), ketika konsentrasinya dalam darah melebihi tingkat kejenuhan albumin (34,2-42,75 μmol / l), ia mampu mengatasi penghalang hemato-encephalic. Ini dapat menyebabkan ensefalopati hiperbilirubinemik. Pada hari pertama setelah lahir, konsentrasi bilirubin sering meningkat hingga 135 μmol / l, dalam prematur, dapat mencapai nilai 262 μmol / l. Untuk pengobatan penyakit kuning tersebut, efektif untuk merangsang sistem konjugasi bilirubin dengan fenobarbital.

Hiperbilirubinemia yang tidak terkonjugasi termasuk ikterus yang disebabkan oleh aksi obat-obatan yang mengintensifkan gangguan (hemolisis) eritrosit, misalnya, asam asetilsalisilat, tetrasiklin, dll., Serta mereka yang dimetabolisme dengan partisipasi transferase glukoronil uridin difosfat.

Ketika terjadi ikterus parenkim, penghancuran hepatosit terjadi, ekskresi bilirubin langsung (terkonjugasi) ke dalam kapiler bilier terganggu dan langsung masuk ke dalam darah, di mana isinya meningkat secara signifikan. Selain itu, kemampuan sel hati untuk mensintesis bilirubin glucuronides menurun, sebagai akibatnya jumlah bilirubin tidak langsung juga meningkat. Peningkatan konsentrasi darah dari bilirubin langsung mengarah ke penampilannya di urin karena penyaringan melalui membran glomeruli ginjal. Bilirubin tidak langsung, meskipun peningkatan konsentrasi darah, tidak masuk ke urin. Kekalahan hepatosit disertai dengan pelanggaran kemampuan mereka untuk menghancurkan hingga di- dan tripyrroles mezobilinogen (urobilinogen) yang terserap dari usus kecil.

Peningkatan kandungan urobilinogen dalam urin dapat diamati bahkan pada periode pra-penyakit kuning. Di tengah-tengah hepatitis virus, pengurangan dan bahkan hilangnya urobilinogen dalam urin adalah mungkin. Hal ini dijelaskan oleh fakta bahwa peningkatan stagnasi empedu dalam sel-sel hati menyebabkan penurunan sekresi bilirubin dan, akibatnya, penurunan pembentukan urobilinogen dalam saluran empedu. Kemudian, ketika fungsi sel-sel hati mulai pulih, empedu diekskresikan dalam jumlah besar, dan sabov urobilinogen muncul dalam jumlah besar, yang dalam situasi ini dianggap sebagai tanda prognostik yang menguntungkan. Sterobilinogen memasuki sirkulasi sistemik dan diekskresikan oleh ginjal dalam urin dalam bentuk urobilin.

Penyebab utama penyakit kuning parenkim termasuk hepatitis akut dan kronis, sirosis, zat beracun (kloroform, karbon tetraklorida, parasetamol), penyebaran kanker besar-besaran di hati, alveolar echinococcus dan beberapa abses hati.

Pada hepatitis virus, tingkat bilirubinemia sampai batas tertentu berkorelasi dengan tingkat keparahan penyakit. Dengan demikian, pada hepatitis B, dalam bentuk ringan dari penyakit, kandungan bilirubin tidak melebihi 90 µmol / L (5 mg%), dengan yang cukup parah, itu adalah dalam kisaran 90-170 µmol / L (510 mg%), dengan yang parah, itu melebihi 170 µmol / L (di atas 10). mg%). Dengan perkembangan koma hepatik, bilirubin dapat meningkat hingga 300 umol / l dan lebih banyak lagi. Perlu diingat bahwa tingkat peningkatan bilirubin dalam darah tidak selalu tergantung pada tingkat keparahan proses patologis, tetapi mungkin karena laju perkembangan hepatitis virus dan gagal hati.

Jenis hiperbilirubinemia yang tidak terkonjugasi termasuk sejumlah sindrom yang jarang terjadi.

  • Crigler-Nayaratip I syndrome (kongenital ikterus non-hemolitik) berhubungan dengan gangguan konjugasi bilirubin. Sindrom ini didasarkan pada defisiensi herediter dari enzim uridine difosfat-glu-kuronyltransferase. Dalam penelitian serum darah mengungkapkan konsentrasi tinggi total bilirubin (di atas 42,75 µmol / l) karena tidak langsung (gratis). Penyakit ini biasanya berakhir mematikan dalam 15 bulan pertama, hanya dalam kasus yang sangat jarang, itu dapat memanifestasikan dirinya pada masa remaja. Asupan fenobarbital tidak efektif, dan plasmapheresis hanya memberikan efek sementara. Dengan fototerapi, konsentrasi bilirubin dalam serum dapat dikurangi hampir 50%. Metode utama pengobatan adalah transplantasi hati, yang harus dilakukan pada usia muda, terutama jika fototerapi tidak memungkinkan. Setelah transplantasi organ, bilirubin dinormalkan, hiperbilirubinemia menghilang, prognosis membaik.
  • Crigler - Sindrom Nayar Tipe II adalah penyakit keturunan langka yang disebabkan oleh defek yang kurang serius pada sistem konjugasi bilirubin. Hal ini ditandai dengan cara yang lebih jinak dibandingkan dengan tipe I. Konsentrasi bilirubin dalam serum darah tidak melebihi 42,75 umol / l, semua akumulasi bilirubin tidak langsung. Untuk membedakan tipe I dan II dari sindrom Crigler-Nayar, seseorang dapat menilai efektivitas pengobatan fenobarbital dengan menentukan fraksi serum bilirubin dan kandungan pigmen empedu dalam empedu. Dengan tipe II (sebagai lawan tipe I), konsentrasi bilirubin total dan tak terkonjugasi dalam serum menurun, sementara kandungan mono dan diglucuronides dalam empedu meningkat. Perlu dicatat bahwa sindrom Crigler-Nayar tipe II tidak selalu jinak, dan dalam beberapa kasus, konsentrasi bilirubin total dalam serum mungkin lebih tinggi dari 450 μmol / l, yang memerlukan fototerapi dalam kombinasi dengan penunjukan fenobarbital.
  • Penyakit Gilbert adalah penyakit yang disebabkan oleh penurunan serapan bilirubin oleh hepatosit. Pada pasien seperti itu, aktivitas glukoronil transferase uridin difosfat berkurang. Penyakit Gilbert dimanifestasikan oleh peningkatan konsentrasi darah secara berkala dari bilirubin total, jarang melebihi 50 µmol / l (17-85 µmol / l); Peningkatan ini sering dikaitkan dengan stres fisik dan emosional dan berbagai penyakit. Pada saat yang sama, tidak ada perubahan dalam indikator fungsi hati lainnya, tidak ada tanda-tanda klinis patologi hati. Tes diagnostik khusus penting dalam diagnosis sindrom ini: tes puasa (peningkatan kadar bilirubin melawan kelaparan), tes dengan fenobarbital (mengambil fenobarbital menginduksi konjugasi enzim hati, menyebabkan penurunan konsentrasi bilirubin dalam darah), dengan asam nikotinat (intravena pengenalan asam nikotinat, yang mengurangi resistensi osmotik eritrosit dan dengan demikian merangsang hemolisis, mengarah pada peningkatan konsentrasi bilirubin). Dalam praktek klinis dalam beberapa tahun terakhir, hiperbilirubinemia ringan karena sindrom Gilbert terdeteksi cukup sering pada 2-5% dari individu yang diperiksa.
  • Jenis parenkim penyakit kuning (hiperbilirubinemia konjugasi) adalah sindrom Dabin-Johnson - ikterus idiopatik kronis. Dasar dari sindrom resesif autosomal ini adalah pelanggaran sekresi hati bilirubin konjugasi (langsung) dalam empedu (defek pada transport tubulus yang bergantung pada ATP). Penyakit ini dapat berkembang pada anak-anak dan pada orang dewasa. Dalam serum untuk waktu yang lama meningkatkan konsentrasi total dan bilirubin langsung. Aktivitas alkalin fosfatase dan kandungan asam empedu tetap dalam kisaran normal. Pada sindrom Dabin-Johnson, sekresi zat terkonjugasi lainnya (estrogen dan zat indikator) juga terganggu. Ini adalah dasar untuk diagnosis sindrom ini menggunakan pewarna sulfobromphthalein (tes bromsulfalein). Pelanggaran sekresi sulfobromphthalein mengarah ke fakta bahwa ia kembali ke plasma darah, di mana ada peningkatan sekunder dalam konsentrasinya (120 menit setelah dimulainya tes, konsentrasi serum sulfo-romphthalein dalam serum lebih tinggi dari 45 menit).
  • Sindrom Rotor adalah bentuk hiperbilirubinemia familial yang kronis dengan peningkatan fraksi bilirubin yang tidak terkonjugasi. Sindrom ini didasarkan pada pelanggaran gabungan mekanisme glukuronidasi dan pengangkutan bilirubin terikat melalui membran sel. Selama tes bromsulfalein, berbeda dengan sindrom Dabin-Johnson, tidak ada peningkatan sekunder dalam konsentrasi pewarna dalam darah.

Pada ikterus obstruktif (hiperbilirubinemia konjugasi), ekskresi empedu terganggu karena obstruksi duktus biliaris komunis dengan batu atau tumor, sebagai komplikasi hepatitis, dengan sirosis primer hati, saat mengambil obat yang menyebabkan kolestasis. Peningkatan tekanan di kapiler empedu menyebabkan peningkatan permeabilitas atau pelanggaran integritas dan bilirubin dalam darah. Karena kenyataan bahwa konsentrasi bilirubin dalam empedu adalah 100 kali lebih tinggi daripada di dalam darah, dan bilirubin terkonjugasi, konsentrasi bilirubin langsung (terkonjugasi) dalam darah meningkat tajam. Konsentrasi bilirubin tidak langsung agak meningkat. Ikterus obstruktif biasanya mengarah ke konsentrasi tertinggi bilirubin dalam darah (hingga 800-1000 umol / l). Dalam feses dengan tajam mengurangi kandungan stercobilinogen, obstruksi lengkap dari saluran empedu disertai dengan tidak adanya pigmen empedu di dalam feses. Jika konsentrasi bilirubin terkonjugasi (langsung) melebihi ambang ginjal (13-30 μmol / l), kemudian diekskresikan dalam urin.

Dalam praktek klinis, penentuan konsentrasi bilirubin dalam serum digunakan untuk memecahkan masalah berikut.

  • Deteksi peningkatan kadar bilirubin dalam darah dalam kasus-kasus ketika saat pemeriksaan pasien sakit kuning tidak terdeteksi atau keberadaannya diragukan. Penyakit kuning kulit muncul ketika kandungan bilirubin dalam darah melebihi 30-35 μmol / l.
  • Penilaian objektif tentang tingkat bilirubinemia.
  • Diagnosis banding berbagai jenis penyakit kuning.
  • Penilaian perjalanan penyakit dengan studi berulang.

Kandungan bilirubin dalam darah dapat dikurangi dengan hemolisis rendah, yang diamati pada anemia post-hemorrhagic dan distrofi alimentari. Penurunan kadar bilirubin tidak memiliki nilai diagnostik.

Klasifikasi

Di bawah ini adalah klasifikasi patogenetik ikterus, yang membuatnya mudah untuk menentukan etiologi hiperbilirubinemia.

Hiperbilirubinemia tidak langsung

I. Pembentukan bilirubin berlebihan.

A. Hemolisis (intra- dan ekstravascular).

B. eritropoiesis yang tidak efektif.

Ii. Mengurangi kejang bilirubin di hati.

III. Gangguan konjugasi bilirubin.

A. Defisiensi glukoronil transferase turunan

- Sindrom Gilbert (defisiensi glukoroniltransferase).

- Crigler-Nayar syndrome tipe II (defisiensi glukuroniltransferase moderat).

- Crigler-Nayar Type I Syndrome (tidak ada aktivitas glukoroniltransferase)

B. Ikterus fisiologis bayi baru lahir (defisiensi glukoronil transferase transien; peningkatan pembentukan bilirubin tidak langsung).

B. Mengakuisisi kekurangan transferase glukuronil.

- Mengambil obat tertentu (misalnya, kloramfenikol).

- Jaundice dari ASI (penghambatan aktivitas glucuronyltransferase oleh pregnandiol dan asam lemak yang terkandung dalam ASI).

- Kekalahan parenkim hati (hepatitis, sirosis).

Terutama hiperbilirubinemia langsung

I. Pelanggaran ekskresi bilirubin dalam empedu. A. Gangguan warisan.

- Pembentukan intrahepatik jinak

B. Mengakuisisi pelanggaran.

- Kerusakan pada parenkim hati (misalnya, pada hepatitis yang disebabkan virus atau obat, sirosis hati).

- Penerimaan beberapa obat (kontrasepsi oral, dan-rogen, klorpromazin).

- Kerusakan hati alkoholik.

- Biliary cirrhosis (primer atau sekunder).

Ii. Obstruksi duktus empedu ekstrahepatik. A. Obturasi

- Malformasi saluran empedu (striktur, atresia, kista saluran empedu).

- Helminthiasis (clonorchosis dan trematodosis hati lainnya, ascaridosis).

- Neoplasma ganas (cholangiocarcinoma, kanker puting faecal).

- Hemobilia (trauma, tumor).

- Kolangitis sklerosis primer. B. Kompresi.

- Neoplasma ganas (kanker pankreas, limfoma, limfogranulomatosis, metastasis ke kelenjar getah bening dari gerbang hati).

Penyebab penyakit kuning

Penyakit kuning disebut munculnya pewarnaan ikterik sklera mata, selaput lendir dan kulit. Penyebab penyakit kuning bisa berbeda, tetapi mekanismenya selalu sama - peningkatan kadar bilirubin dalam darah dengan akumulasinya dalam jaringan.

Bilirubin (Latin bilis - empedu, ruber - merah) adalah pigmen empedu yang dihasilkan dari pemecahan hemoglobin. Bilirubin adalah komponen utama empedu.

Penyebab penyakit kuning

Ikterus suprahepatik

Jenis penyakit kuning ini disebut ikterus hemolitik. Ini terjadi dengan pemecahan sel darah merah yang berlebihan dengan peningkatan pembentukan bilirubin tidak langsung. Misalnya, ketika terkena racun hemolitik, transfusi darah yang tidak sesuai, dengan Rh-konflik, dengan polycythemia. Kasus khusus ikterus hemolitik - Ikterus fisiologis bayi baru lahir, terkait dengan penggantian hemoglobin janin atau janin menjadi penuh.

Tanda-tanda utama ikterus suprahepatik:

  1. Warna kulit pucat dengan warna lemon
  2. Muncul lebih sering pada anak-anak
  3. Tidak ada gatal pada kulit
  4. Hati tidak membesar
  5. Limpa membesar
  6. Urine dan feses warna alami atau lebih gelap dari biasanya
  7. Dalam tes darah: anemia, tes hati normal, bilirubin langsung normal, total dan bilirubin tidak langsung meningkat.

Penyakit kuning hepatik atau parenkim

Pada penyakit parenkim hati, ketika fungsinya mengubah bilirubin tidak langsung menjadi langsung terganggu, ikterus hati berkembang. Penyakit kuning parenkim menyertai hepatitis virus dari semua jenis, keracunan hati dengan racun hepatotoksik, termasuk alkohol dan penggantinya, sirosis hati, kondisi septik berat, Vasiliev - penyakit Weil.

Ikterus hepatik dapat dikaitkan dengan beberapa bentuk herediter dari hepatosis, misalnya, sindrom Gilbert. Ini adalah penyakit keturunan jinak kronis dengan prognosis yang menguntungkan, di mana pengangkutan bilirubin tidak langsung ke sel-sel hati sulit.

Tanda-tanda utama ikterus hati:

  1. Kulit kuning kunyit dan sclera
  2. Hubungan dengan penyakit hati akut atau kronis
  3. Kulit gatal tidak ada atau ringan
  4. Hati membesar, agak nyeri saat palpasi.
  5. Ukuran limpa normal
  6. Urin gelap, kotoran ringan
  7. Tes darah: peningkatan tajam dalam tingkat AST dan ALT, alkalin fosfatase meningkat sedikit, peningkatan total, tidak langsung dan langsung bilirubin. Dalam urine kadar bilirubin dan urobilin tinggi.

Ikterus mekanis

Subjactatic, atau mekanik, atau ikterik kolestatik terjadi ketika ada pelanggaran output bilirubin dari empedu ke lumen duodenum. Mekanisme perkembangan dan penyebab ikterus dalam bentuk ini tidak terkait dengan hemolisis atau penyakit hati. Penyebab ikterus obstruktif yang paling umum adalah batu empedu atau penyakit batu empedu. Striktur yang kurang umum dari saluran empedu. Juga, ikterus subhepatik berkembang selama proses tumor atau metastasis hati, saluran empedu, pankreas, jika tumor secara mekanis meremas duktus biliaris.

Tanda-tanda utama ikterus obstruktif:

  1. Kulit dan sklera hijau dan kuning
  2. Hubungan dengan penyakit batu empedu dan kolik ginjal, penyakit onkologi
  3. Kulit gatal diucapkan
  4. Hati membesar atau normal. Nyeri sebagian atau terus-menerus dalam proyeksi kantong empedu
  5. Ukuran limpa normal
  6. Urinnya gelap, acholichny tinja hampir putih
  7. Tes darah: peningkatan kadar AST dan ALT tidak signifikan atau tidak ada, alkalin fosfatase meningkat tajam, total dan bilirubin langsung meningkat, bilirubin tidak langsung adalah normal. Dalam urin tingkat bilirubin yang tinggi, urobilin tidak ada.

Kesimpulannya

Setiap peningkatan isi bilirubin dalam darah, dan bahkan lebih lagi disertai penyakit kuning, membutuhkan perhatian medis segera untuk menentukan penyebab penyakit kuning dan tujuan pengobatan. Peningkatan kadar bilirubin dalam darah tanpa pengobatan dapat menyebabkan konsekuensi serius.

Normal bilirubin pada orang dewasa yang sehat:

Total bilirubin: 3,4 - 17,1 μmol / l

Bilirubin lurus (terkonjugasi, terikat): 0 - 7,9 mol / l

Bilirubin tidak langsung (tidak terkonjugasi, gratis):


Artikel Terkait Hepatitis