Sirosis bilier

Share Tweet Pin it

Sirosis bilier adalah penyakit progresif kronis yang ditandai dengan penggantian jaringan hati secara bertahap dengan bekas luka berserat. Patologi untuk waktu yang lama tidak memanifestasikan dirinya, seringkali diagnosis dibuat secara acak selama pemeriksaan skrining. Pada tahap selanjutnya, tanda-tanda eksternal (tanda-tanda hepatik kecil), hipertensi portal, kerusakan pada organ dan sistem lain, ensefalopati hepatik adalah karakteristik. Diagnosis awal sirosis dan komplikasinya ditentukan berdasarkan metode pemeriksaan tambahan: ultrasound, CT scan sistem hepatobiliary, ERCP, analisis klinis dan biokimia. Diagnosis akhir dibuat atas dasar biopsi hati dan deteksi antibodi anti-mitokondria dalam darah. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, hanya transplantasi hati yang dapat menyelamatkan hidup pasien di tahap selanjutnya. Perawatan non-bedah terdiri dari terapi simtomatik, detoksifikasi, terapi vitamin, dan diet.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit hati yang paling parah di mana jaringan hati yang normal digantikan oleh jaringan fibrosa. Patologi ini lebih sering terjadi pada wanita di atas usia empat puluh tahun, dan prevalensi keseluruhan adalah 40-50 kasus per 1 juta populasi. Hubungan erat dari penyakit dengan faktor keturunan telah diperhatikan - patologi ini ditemukan 570 kali lebih sering di antara saudara. Sampai saat ini, patogenesis dari primary biliary cirrhosis belum sepenuhnya dipelajari, dan karena itu penyebab pasti dari kejadiannya tidak diketahui.

Di lebih dari 95% kasus penyakit dalam darah ditentukan antibodi antimitochondrial. Namun, para ilmuwan masih belum dapat mengetahui mengapa hanya mitokondria dari jaringan hati yang terpengaruh, dan ini tidak terjadi pada jaringan lain. Kelicikan penyakit ini di awal yang tersembunyi - sangat sering tanda-tanda biokimia penyakit dapat secara tidak sengaja terdeteksi selama pemeriksaan untuk penyakit lain. Perjalanan penyakit ini bersifat progresif, pada tahap akhir kerusakan hati, transplantasi ditunjukkan - hanya dalam kasus ini adalah mungkin untuk menyelamatkan kehidupan orang yang sakit.

Penyebab sirosis bilier

Gastroenterologi modern menghubungkan perkembangan sirosis bilier primer dengan gangguan autoimun di dalam tubuh. Penyakit ini turun-temurun: kasus sirosis bilier sangat sering terjadi di lingkungan keluarga. Hubungan dengan penyakit lain dari kelompok ini: rheumatoid arthritis, tubular renal acidosis, sindrom Sjogren, thyroiditis autoimun dan lain-lain juga berbicara tentang sifat autoimun dari penyakit.

Meskipun deteksi antibodi terhadap mitokondria pada hampir semua pasien dengan bentuk sirosis ini, tidak mungkin mendeteksi hubungan antara antibodi ini dengan penghancuran sel-sel hati. Telah diketahui bahwa penyakit ini dimulai dengan peradangan aseptik dari saluran empedu, proliferasi epitel yang diucapkan dan fibrosis progresif di daerah saluran. Secara bertahap, proses inflamasi mereda, tetapi fibrosis terus menyebar ke jaringan hati, menyebabkan kerusakan ireversibel.

Penyakit lain memprovokasi terjadinya proses: malformasi kongenital dan cacat saluran empedu, cholelithiasis, tumor intrahepatik dan pembesaran kelenjar getah bening di hati, kista saluran empedu, sklerosis primer atau kolangitis purulen. Juga memprovokasi terjadinya penyakit dapat infeksi gram negatif - enterobacteria, yang pada permukaannya mirip dengan antigen mitokondria. Dalam darah penyakit ini ditentukan tidak hanya antibodi untuk mitokondria dan sel otot polos, tetapi juga gangguan kekebalan lainnya: peningkatan kadar imunoglobulin M, gangguan produksi B-dan limfosit-T. Semua ini berbicara dalam mendukung patogenesis autoimun sirosis bilier primer.

Sirosis bilier sekunder berkembang dengan latar belakang penyakit yang mengarah ke stasis empedu di saluran empedu ekstrahepatik. Ini termasuk atresia, batu dan striktur saluran empedu, kanker saluran empedu ekstrahepatik, kista choledochus dan cystic fibrosis.

Klasifikasi sirosis bilier

Klasifikasi sirosis yang benar penting untuk mengembangkan taktik pengobatan lebih lanjut. Fungsi hati pada sirosis biliaris dinilai pada skala Child-Pugh. Skala ini mempertimbangkan keberadaan asites, ensefalopati, angka bilirubin, albumin dan prothrombin index (indikator pembekuan darah). Tergantung pada jumlah poin yang diberikan untuk indikator ini, ada tahapan kompensasi untuk sirosis. Kelas A ditandai dengan jumlah poin minimum, harapan hidup hingga 20 tahun, tingkat kelangsungan hidup setelah operasi perut lebih dari 90%. Di kelas B, harapan hidup kurang, dan kematian setelah operasi perut lebih dari 30%. Di kelas C, harapan hidup tidak lebih dari 3 tahun, dan kematian setelah operasi perut lebih dari 80%. Menetapkan kelas B atau C ke pasien menunjukkan kebutuhan untuk transplantasi hati.

Di Rusia, skala METAVIR digunakan secara luas, di mana derajat fibrosis diperkirakan berdasarkan data biopsi, gradasi derajatnya adalah dari 0 hingga 4; Grade 4 menunjukkan adanya sirosis.

Gejala sirosis bilier

Pada tahap awal, gejala sirosis tidak spesifik dan terhapus. Jadi, dalam banyak kasus, keluhan dimulai dengan pruritus. Lebih dari separuh pasien mengeluh gatal berulang pada kulit, dan setiap sepuluh khawatir akan gatal yang tak tertahankan dengan menggaruk kulit. Paling sering, gatal muncul enam bulan, atau bahkan beberapa tahun sebelum munculnya ikterus, tetapi kadang-kadang dua gejala ini dapat terjadi secara bersamaan. Juga tanda-tanda khas dari sirosis yang baru jadi adalah kelelahan, mengantuk, dan mata kering. Kadang-kadang, tanda pertama dari suatu penyakit dapat berupa keparahan dan rasa sakit di hipokondrium kanan. Pemeriksaan menunjukkan peningkatan tingkat globulin gamma, pelanggaran rasio AST terhadap ALT, kecenderungan hipotensi arteri.

Seiring berkembangnya penyakit, gejala lain muncul. Eksternal, sirosis dimanifestasikan oleh sekelompok tanda-tanda hati kecil: spider veins pada kulit; kemerahan pada wajah, telapak tangan dan kaki; kelenjar liur membesar; kekuningan kulit dan semua selaput lendir; kontraktur fleksi tangan. Paku pasien juga berubah - mereka menjadi lebar dan rata (deformasi kuku seperti "kacamata"), garis-garis keputihan transversal muncul pada mereka; falang kuku menebal ("stik drum"). Di sekitar sendi dan di wajah, kelopak mata terbentuk nodul keputihan - timbunan lemak.

Selain manifestasi eksternal, gejala hipertensi portal muncul: karena peningkatan tekanan di vena portal, limpa meningkat dalam ukuran, kemacetan terjadi di pembuluh darah organ perut - ekspansi varises dari vena hemoroid dan esofagus terbentuk, jaringan vena diperluas dari jenis kepala jelly terbentuk pada dinding perut anterior ". Kongesti vena menyebabkan berkeringat cairan di rongga perut dengan pembentukan asites, dalam kasus yang parah - peritonitis.

Semakin parah kerusakan pada hati, semakin tinggi kemungkinan terjadinya komplikasi sirosis. Karena pelanggaran penyerapan vitamin D di sekitar sepertiga dari pasien osteoporosis terjadi, dimanifestasikan oleh fraktur patologis. Pelanggaran penyerapan lemak menyebabkan kekurangan semua vitamin yang larut dalam lemak (A, K, D, E), yang dimanifestasikan oleh tanda-tanda polyhypovitaminosis. Dengan kotoran, kelebihan lemak diekskresikan - steatorrhea. Pada seperlima pasien, terjadi hipotiroidisme bersamaan, dan mielopati dan neuropati berkembang. Varises esofagus dan rektum dapat menyebabkan perdarahan masif dengan perkembangan syok hemoragik. Kerusakan pada hati menyebabkan disfungsi organ dan sistem lain: sindrom hepatorenal, hepato-pulmonal, gastro-dan colopathy berkembang. Karena kenyataan bahwa hati tidak melakukan fungsi membersihkan tubuh dari racun, mereka bersirkulasi dengan bebas di dalam darah dan memiliki efek beracun pada otak, menyebabkan ensefalopati hati. Sangat sering pada sirosis bilier akhir, karsinoma hepatoselular (tumor ganas), sterilitas lengkap dapat berkembang.

Diagnosis cirrhosis bilier

Jika ada tanda-tanda stagnasi empedu, profil klinis dan biokimia dinilai. Sirosis ditandai dengan peningkatan kadar alkalin fosfatase dan G-GTP, pergeseran rasio ALT menjadi AST, dan tingkat bilirubin meningkat kemudian. Status kekebalan pasien diselidiki: tingkat imunoglobulin M, antibodi terhadap mitokondria meningkat, dan tingkat faktor rheumatoid, antibodi terhadap serat otot polos, jaringan tiroid, dan inti sel (antibodi antinuklear) juga meningkat.

Tanda-tanda fibrosis hati dapat dideteksi oleh USG hati dan CT scan dari sistem hepatobiliary, namun, diagnosis akhir dapat dilakukan hanya setelah biopsi hati. Bahkan dalam studi spesimen biopsi, perubahan karakteristik hati sirosis bilier hanya dapat dideteksi pada tahap awal penyakit, maka gambaran morfologi menjadi sama untuk semua jenis sirosis.

Deteksi atau penghapusan penyakit yang mengarah ke pengembangan sirosis bilier sekunder dimungkinkan melalui penelitian tambahan: USG dari rongga perut, MR-cholangiography, ERCP.

Pengobatan sirosis bilier

Therapist, gastroenterologist, hepatologist dan ahli bedah secara aktif terlibat dalam perawatan penyakit serius ini. Tujuan terapi untuk sirosis adalah untuk menghentikan perkembangan sirosis dan menghilangkan efek gagal hati. Adalah mungkin untuk memperlambat proses-proses fibrosis dengan bantuan obat-obat imunosupresif (proses autoimun dihambat), obat-obat choleretic (menghilangkan cholestasis).

Terapi simtomatik adalah pencegahan dan pengobatan komplikasi sirosis: ensefalopati hepatik dihilangkan dengan bantuan terapi diet (mengurangi proporsi protein, meningkatkan komponen makanan nabati), terapi detoksifikasi, mengurangi hipertensi portal menggunakan diuretik. Persiapan multivitamin selalu ditugaskan, enzim ditunjuk untuk meningkatkan pencernaan. Dalam kasus sirosis kelas A dan B, batasan stres fisik dan emosional dianjurkan, dan dalam kasus kelas C - istirahat total.

Perawatan yang paling efektif untuk sirosis bilier adalah transplantasi hati. Setelah transplantasi, lebih dari 80% pasien bertahan hidup lima tahun ke depan. Sirosis bilier primer berulang pada 15% pasien, tetapi pada sebagian besar pasien hasil perawatan bedah sangat baik.

Prognosis dan pencegahan sirosis bilier

Hampir tidak mungkin untuk mencegah terjadinya penyakit ini, tetapi penolakan terhadap alkohol dan merokok, pemeriksaan rutin oleh gastroenterologist di hadapan kasus sirosis bilier dalam keluarga, nutrisi yang baik dan gaya hidup yang sehat dapat secara signifikan mengurangi kemungkinannya.

Prognosis penyakit ini tidak baik. Gejala pertama penyakit ini mungkin hanya sepuluh tahun setelah timbulnya penyakit, tetapi harapan hidup dengan timbulnya sirosis tidak lebih dari 20 tahun. Prognosis yang tidak menguntungkan adalah perkembangan gejala dan gambaran morfologis yang cepat, usia lanjut, penyakit autoimun yang berhubungan dengan sirosis. Yang paling tidak menguntungkan dalam hal prognosis adalah hilangnya gatal, pengurangan plak xanthomatosis, pengurangan kolesterol dalam darah.

Apa itu hepatitis kolestatik

Cholestasis adalah suatu kondisi di mana empedu tidak dapat mengalir dari hati ke duodenum. Dua perbedaan utama dalam kolestasis obstruktif, di mana ada penyumbatan mekanik dalam sistem saluran, yang dapat terjadi karena batu empedu atau tumor ganas dan jenis metabolik kolestasis, yang merupakan gangguan pembentukan empedu, yang dapat terjadi karena cacat genetik atau sebagai efek samping akibat seringnya penggunaan obat-obatan.

Titik sentral dalam pengembangan hepatitis kolestatik adalah fenomena kolestasis intrahepatik, suatu proses di mana kandungan zat empedu dalam darah meningkat. Cholestasis, pada gilirannya, disebabkan oleh pelanggaran aliran empedu. Akibatnya, sel-sel hati rusak dan jaringan mereka meradang.

Dengan pelanggaran yang berkepanjangan dan sering berulang dari arus empedu, hepatitis kolestatik menjadi kronis. Hepatitis kolestatik kronis, ditandai dengan perubahan infiltratif di saluran intrahepatik empedu-buang air besar, penuh dengan munculnya sirosis biliaris primer.

Jenis hepatitis ini cukup langka. Secara umum, gangguan ini mempengaruhi lansia. Mengingat tingkat deteksi rendah dari bentuk-bentuk hepatitis kolestatik dan tidak selalu jelas etiologi, metode pengobatan untuk penyakit ini relatif kurang berkembang.

Penyebab hepatitis kolestatik

Salah satu penyebab utama hepatitis kolestatik dapat berupa hepatitis yang tidak terdeteksi atau yang tidak diobati. Di hati yang terkena penyakit seperti itu, proses peradangan mengganggu aliran normal empedu.

  • kehamilan;
  • androgen;
  • pil KB;
  • antibiotik (misalnya, Trimetoprim atau Sulfamethoxazole);
  • kanker perut;
  • atresia bilier dan penyakit hati masa kanak-kanak lainnya;
  • trauma bilier;
  • anomali kongenital pada saluran empedu;
  • batu empedu;
  • hepatitis akut (strah empedu intrahepatik terjadi baik di duktus bilier dan pada tingkat sel. Gangguan seperti itu dalam fungsi hati biasanya merupakan hasil dari bentuk virus hepatitis pada tahap kronis);
  • cystic fibrosis;
  • kolestasis intrahepatik selama kehamilan (obstetric cholestasis);
  • primary biliary cirrhosis, gangguan autoimun;
  • primary sclerosing cholangitis yang berhubungan dengan penyakit radang usus;
  • minum obat tertentu (misalnya, flukloksasilin dan eritromisin);
  • paparan zat beracun;
  • obat-obatan, nitrofurantoin, steroid anabolik, chlorpromazine, prochlorperazine, sulindac, cimetidine, erythromycin, estrogen, dan statin dapat menyebabkan kolestasis dan merusak hati;
  • penyakit endokrin.

Selain itu, stagnasi empedu di hati dapat dipicu oleh berbagai jenis virus herpes dan bakteri mikoplasmoid.

Mekanisme penyakit

Empedu disekresikan oleh hati untuk membantu pencernaan lemak. Pembentukan empedu dimulai di saluran empedu, yang terbentuk antara dua permukaan sel hati yang berdekatan (hepatosit) dan menyerupai cabang pohon.

The tubulus terhubung satu sama lain untuk membentuk struktur yang lebih besar yang terhubung untuk membentuk saluran empedu kecil dengan permukaan epitel.

Kanaliculi, penggabungan, membentuk saluran empedu, yang akhirnya membentuk duktus hepatika utama kanan, yang menuju ke lobus kanan hati, atau duktus hepatika utama kiri adalah drainase lobus hati kiri.

Kedua saluran bergabung untuk membentuk saluran hati umum, yang, pada gilirannya, bergabung dengan saluran dari kantong empedu untuk terhubung ke saluran empedu umum. Kemudian saluran ini memasuki duodenum melalui papila Vater.

Histopatologi

Di bawah mikroskop, hepatosit individu akan memiliki tampilan bintik-bintik hijau kecoklatan di sitoplasma, yang merupakan empedu yang tidak bisa keluar dari sel. Garpu empedu tubular antara individu hepatosit atau di saluran empedu juga dapat dilihat, mewakili empedu, yang sudah diekskresikan dari hepatosit, tetapi tidak dapat berjalan lebih jauh karena obstruksi.

Ketika sumbat ini terjadi di saluran empedu, tekanan yang cukup (sebagai akibat dari akumulasi empedu) dapat menyebabkan mereka pecah, menumpahkan empedu ke jaringan sekitarnya, menyebabkan nekrosis hati. Daerah-daerah ini disebut danau empedu, dan, sebagai suatu peraturan, diperlakukan hanya dengan obstruksi ekstrahepatik.

Gejala hepatitis kolestatik

Secara umum, gambaran klinis hepatitis kolestasis sama dengan jenis gangguan hati lainnya.

  • Gatal. Pruritus sering merupakan gejala pertama dan utama dari kolestasis dan diduga disebabkan oleh interaksi asam empedu serum dengan reseptor opioid. Gejala ini dijelaskan oleh fakta bahwa asam empedu masuk ke sistem peredaran darah.
  • Jaundice Hepatitis kolestatik juga ditandai dengan sindrom jaundice diucapkan terkait dengan xanthomas - deposit kolesterol subkutan. Jaundice adalah fenomena langka dengan kolestasis intrahepatik, biasanya muncul dengan kolestasis obstruktif.
  • Kursi itu terang. Pada pasien dengan hepatitis kolestatik, warna perubahan debit - tinja mencerahkan. Gejala ini menunjukkan kolestasis obstruktif.
  • Urin gelap. Warna urin menjadi gelap.
  • Hati yang membesar. Ini dapat dideteksi dengan palpasi.
  • Limpa yang membesar yang terjadi pada beberapa jenis hepatitis virus tidak diamati.
  • Kemungkinan peningkatan suhu. Selama periode eksaserbasi penyakit pada pasien dapat meningkatkan suhu dengan tanda-tanda ringan keracunan. Secara umum, gejala hepatitis kolestatik ditentukan oleh intensitas kolestasis.

Diagnosis hepatitis kolestatik

Deteksi sindrom kolestasis menggunakan metode diagnostik fungsional cukup dapat diandalkan. Namun, adalah mungkin untuk mengisolasi berbagai jenis sindrom kolestasis hanya sementara, karena blokade dari sirkulasi lipid enterohepatik (dan ini terjadi dengan semua jenis kolestasis) melibatkan mekanisme induksi sistem enzim yang mensintesis kolesterol, β-lipoprotein, asam empedu, dan juga enzim - indikator cholestasis: alkaline phosphatase, 5-nucleotidase dan lain-lain.

Cholestasis dapat dicurigai jika ada peningkatan enzim 5-nucleotidase dan alkaline phosphatase (alkaline phosphatase). 5'-nucleotidase mengkatalisis pembelahan fosfat hidrolitik pada posisi 5 dari nukleotida pentosa. Meskipun enzim ini umum di semua jaringan, peningkatan aktivitas biasanya diamati pada penyakit hati dan saluran empedu. Dalam kasus yang jarang terjadi, tes terbaik untuk kolestasis adalah peningkatan asam empedu serum. Namun, biasanya tidak tersedia di sebagian besar pengaturan klinis.

Pada tahap selanjutnya, kolestasis AST, ALT dan bilirubin dapat meningkat karena kerusakan hati sebagai efek sekunder kolestasis.

Mendiagnosis penyakit ini, sebagai suatu peraturan, menggunakan data dari tes laboratorium dan informasi yang diperoleh dengan menggunakan metode pemeriksaan langsung pasien sendiri. Metode laboratorium termasuk, pertama-tama, analisis biokimia darah. Tujuan penelitian ini adalah untuk mengetahui perubahan tingkat dan keadaan zat bioaktif tertentu, seperti:

  • peningkatan aktivitas transaminase,
  • tingkat bilirubin pigmen empedu,
  • kolesterol dan alkali fosfatase.

Selain itu, metode enzim immunoassay dan deteksi reaksi berantai polydimensional digunakan untuk memverifikasi sifat virus penyakit.

Pemeriksaan sistematis pasien untuk mengkonfirmasi diagnosis, pertama-tama, termasuk pemeriksaan USG hati, pankreas dan kantong empedu. Ini membantu untuk menentukan adanya cholestasis ekstrahepatik, serta melihat tanda-tanda kemungkinan hepatitis kronis.

Dalam kasus di mana scan ultrasound tidak dapat secara teknis mengungkapkan gambaran lengkap komplikasi kolestatik, termasuk adanya batu di saluran empedu, metode tambahan seperti cholecystography, cholangiography, dan cholangiopancreatography dapat digunakan.

Teknologi modern telah menambah jumlah metode untuk mendiagnosis hepatitis kolestatik dan pencitraan resonansi magnetik, di mana keadaan hati dan saluran biliaris diperiksa.

Pengobatan hepatitis kolestatik

Pertama-tama, dalam pengobatan penyakit, perlu untuk menghilangkan faktor-faktor negatif yang berkontribusi pada pengembangan kolestasis. Dalam hal komplikasi ini disebabkan oleh mengonsumsi obat-obatan atau keracunan dengan zat-zat lain, perlu untuk menghentikan praktik ini.

Bentuk akut hepatitis kolestatik membutuhkan rawat inap mendesak pasien. Pada saat yang sama, kursus terapi infus detoksifikasi dilakukan untuk membersihkan tubuh dari senyawa berbahaya.

Untuk menjaga fungsi normal dari hepatosit, pasien pada setiap tahap hepatitis kolestatik dapat diresepkan vitamin A dan E dari kelompok yang larut dalam lemak, serta B12 yang larut dalam air. Hepatoprotectors, termasuk suplemen nutrisi yang mengandung asam lipoic dan obat-obatan Essentiale, juga akan membantu memberikan perlindungan tambahan pada sel-sel hati.

Selain itu, nutrisi makanan memainkan peran khusus dalam pengobatan hepatitis kolestatik. Selama bertahun-tahun praktek medis, program nutrisi khusus telah dikembangkan untuk pasien dengan kerusakan hati - Diet №5. Diet berfokus pada makanan yang mengandung protein dan karbohidrat, sementara pada saat yang sama menghilangkan makanan berlemak, digoreng dan pedas. Juga, diet terapeutik menyiratkan pantangan dari penggunaan minuman beralkohol.

Dosis kecil prednison akan membantu mengurangi tingkat perubahan patologis yang disebabkan oleh peradangan ekstensif sel-sel hati dengan latar belakang kolestasis intrahepatik yang intens. Garis tindakan yang sama dengan peningkatan efisiensi, memfasilitasi penghapusan empedu, mendukung asam ursodeoxycholic. Biligin dan cholestyramine dapat memberikan netralisasi asam empedu yang menyebabkan gatal parah.

Di hadapan cholestasis ekstrahepatik, mereka kadang-kadang terpaksa melakukan intervensi bedah. Di antara metode tersebut adalah ekstraksi endoskopi batu empedu dengan pankreatokolagografi retrograde, pengangkatan segmen pankreas proksimal, kolesistektomi terbuka, dan lain-lain.

Komplikasi

Dalam proses pengobatan hepatitis kolestatik, berbagai komplikasi kadang terjadi. Mereka dapat dikaitkan dengan obat-obatan hormonal dan obat-obatan lain, atau menjadi hasil dari metode operasional untuk menghilangkan kolestasis. Juga, sebagai bagian dari sindrom klinis, osteoporosis dapat berkembang. Dalam hal ini, untuk memperkuat sistem skeletal, pasien disarankan untuk mengambil preparat yang mengandung kalsium atau menambahkan makanan yang kaya akan unsur ini ke dalam makanan mereka.

Kurangnya perhatian yang tepat untuk hepatitis kolestatik dapat menyebabkan pembentukan batu di saluran empedu, bentuk akut kolesistitis, pankreatitis, serta terjadinya abses dan fistula. Selain itu, kemungkinan komplikasi dari jantung dan organ pencernaan.

Rekomendasi

Bahkan setelah perawatan, tubuh dalam keadaan lemah untuk beberapa waktu. Sebelum pemulihan penuh dianjurkan dan untuk menghindari beban berat dan perjalanan panjang.

Penting untuk mengikuti gaya hidup sehat. Makanan harus seimbang, dengan sejumlah makanan tidak aman karena sakit. Ini termasuk garam, gula, rempah-rempah, jamur, makanan tinggi lemak. Untuk memperkuat tubuh akan berguna untuk melakukan jalan-jalan reguler di udara segar. Secara umum, Anda perlu stres, menjaga ketenangan emosi.

Pencegahan dan prognosis

Untuk menghindari komplikasi dalam pekerjaan hati, pertama-tama, perlu untuk mematuhi ukuran saat mengambil obat, masuk akal untuk mendekati masalah konsumsi alkohol dan berkonsultasi dengan dokter tepat waktu. Penghapusan faktor yang tepat waktu berkontribusi pada pengembangan kolestasis, dan metode pengobatan yang dipilih dengan tepat dapat menjamin pasien untuk mengembalikan fungsi hati yang normal.

Sirosis bilier

Biliary cirrhosis adalah penyakit hati kronis yang terjadi sebagai akibat dari pelanggaran aliran empedu melalui saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik. Penyakit ini ditandai dengan penghancuran progresif parenkim hati dengan pembentukan fibrosis, yang mengarah ke sirosis hati dan kemudian gagal hati.

Dalam debut penyakit hati, kegagalan hepatoselular berkembang, dan hanya setelah 10 hingga 12 tahun, tanda-tanda hipertensi portal akan muncul.

15 - 17% dari semua sirosis hati terjadi karena stagnasi empedu, itu adalah 3 - 7 kasus penyakit per 100 ribu populasi. Usia karakteristik untuk terjadinya patologi ini adalah 20-50 tahun.

Ada dua penyebab sirosis hati, yang menurutnya penyakit dibagi menjadi primary biliary cirrhosis dan sirosis bilier sekunder. Wanita dengan primary biliary cirrhosis lebih sering menderita dalam rasio 10: 1. Sirosis bilier sekunder pada hati lebih sering terjadi pada pria dengan rasio 5: 1.

Penyakit ini sering terjadi di negara berkembang dengan tingkat perkembangan medis yang rendah. Di antara negara-negara Amerika Utara memancarkan Meksiko, hampir semua negara Amerika Selatan, Afrika dan Asia, di antara negara-negara Eropa memancarkan Moldova, Ukraina, Belarusia, dan bagian barat Rusia.

Prognosis untuk penyakit menjadi menguntungkan segera setelah penyebab patologi ini dihilangkan, jika penyebabnya tidak dapat dihilangkan karena kemampuan individu atau medis setelah 15 sampai 20 tahun gagal hati berkembang dan, sebagai akibatnya, kematian terjadi.

Penyebab

Penyebab sirosis bilier adalah stagnasi empedu di duktus, yang mengarah pada penghancuran hepatosit (sel hati) dan lobulus hepatik (unit hati yang berfungsi). Parenkim liver yang rusak diganti dengan jaringan ikat (connective), yang disertai dengan hilangnya fungsi organ dan perkembangan gagal hati. Ada dua jenis sirosis bilier:

Sirosis bilier primer terjadi karena peradangan autoimun di jaringan hati. Sistem pelindung tubuh manusia, yang terdiri dari limfosit, makrofag dan antibodi, mulai menganggap hepatosit sebagai agen asing dan secara bertahap menghancurkannya, menyebabkan stagnasi empedu dan penghancuran parenkim organ. Alasan untuk proses ini tidak sepenuhnya dipahami. Pada tahap perkembangan obat ini ada beberapa teori:

  • predisposisi genetik: penyakit pada 30% kasus dari ibu yang sakit ditularkan ke anak perempuan;
  • gangguan kekebalan yang disebabkan oleh beberapa penyakit: rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, tirotoksikosis, skleroderma;
  • teori infeksi: perkembangan penyakit pada 10 - 15% kasus berkontribusi pada infeksi virus herpes, rubella, Epstein-Barr.

Sirosis bilier sekunder terjadi karena penyumbatan atau penyempitan lumen di duktus empedu ekstrahepatik. Penyebab jenis sirosis ini bisa:

  • anomali kongenital atau didapat dari saluran empedu dan kandung empedu;
  • kehadiran batu di kantung empedu;
  • penyempitan atau penyumbatan lumen saluran empedu karena operasi, tumor jinak, kanker;
  • kompresi saluran empedu dengan memperbesar kelenjar getah bening di dekatnya atau pankreas yang meradang.

Klasifikasi

Karena terjadinya pancaran:

  • Sirosis bilier primer;
  • Sirosis biliaris sekunder.

Klasifikasi sirosis alkoholik oleh Childe Pugh:

Mekanisme pengembangan hepatitis kolestatik, gejala, pendekatan pengobatan

Hati adalah organ vital, dan dianggap sebagai kelenjar terbesar di tubuh manusia. Hati terlibat dalam proses pencernaan, melakukan fungsi pusat pengolahan kimia, berpartisipasi dalam pengembangan zat baru, menetralisir zat beracun dan merupakan bagian dari sistem endokrin. Selain itu, tubuh berpartisipasi dalam proses metabolisme, pembentukan darah, penyimpanan vitamin dan mikro.

Hepatitis adalah proses peradangan hati yang dapat memiliki berbagai penyebab dan mekanisme perkembangan. Salah satu pilihannya adalah hepatitis kolestatik. Ini adalah patologi langka yang ditandai dengan kesulitan dalam aliran empedu, serta akumulasi produknya di organ yang terkena. Penyebab dan manifestasi penyakit ini dibahas dalam artikel.

Mekanisme perkembangan penyakit

Dasar untuk pengembangan hepatitis kolestatik adalah perlambatan atau penghentian sintesis empedu yang dihasilkan dari deteriorasi fungsi sel dan kerusakan pada saluran sistem empedu. Menurut statistik, penyakit serupa berkembang pada 3-8% dari semua kasus klinis hepatitis kronis.

Pengobatan hepatitis kolestatik tidak selalu efektif, karena sulit untuk menetapkan faktor etiologi utama. Ahli hepatologi, gastroenterologists dan ahli bedah terlibat dalam terapi pasien tersebut.

Kemungkinan penyebab

Perkembangan hepatitis kolestatik dipicu oleh stasis empedu, yang dapat terjadi pada tingkat sel hati atau duktus intrahepatik. Penyebab utama penyakit ini dianggap hepatitis kronis asal virus. Faktor etiologi lain dari hepatitis kolestatik:

  • Infeksi virus Epstein-Barr;
  • infeksi herpes;
  • cytomegalovirus;
  • infeksi mikoplasma;
  • penggunaan obat antibakteri jangka panjang, steroid anabolik, diuretik, kontrasepsi oral kombinasi;
  • terapi Aminazine jangka panjang;
  • penyalahgunaan alkohol;
  • paparan zat beracun dan beracun;
  • penyakit endokrin.

Patologi duktus intrahepatik dipicu oleh kolesistitis kalkulasi kronis, pankreatitis kronis, dan kanker pankreas.

Perkembangan hepatitis kolestatik dimungkinkan dengan latar belakang membawa seorang anak. Pada wanita hamil, penyakit ini disebabkan oleh pengaruh hormon seks wanita pada sel-sel hati yang sensitif. Varian serupa dari penyakit ini adalah karakteristik 0,5-1% dari semua wanita yang membawa bayi.

Tanda-tanda penyakit

Pada hepatitis kolestatik, gejalanya mirip dengan penyakit hati lainnya. Tanda-tanda khusus dianggap gatal pada kulit, yang terjadi pada tahap awal patologi, serta kulit dan sklera yang parah.

Jadi bisa terlihat seperti xanthomas di siku

Gatal terjadi karena fakta bahwa asam empedu secara besar-besaran menembus ke dalam aliran darah dan menyebar ke seluruh tubuh. Faktor yang sama menyebabkan munculnya bintik-bintik kuning di bawah kulit, dekat mata, serta xantom (papula kuning lembut, datar, cembung). Xanthoma terbentuk di bagian-bagian tubuh manusia yang tunduk pada tekanan terbesar (bokong, sendi besar).

Pasien dengan hepatitis kolestatik mengeluhkan hipertermia, ketidaknyamanan, dan sensasi nyeri di hipokondrium kanan, yang diperparah setelah makanan dicerna.

Tanda lain dari hepatitis kolestatik adalah steatorrhea. Massa tinja menjadi berminyak karena metabolisme lemak terganggu. Selain itu, warna mereka berubah (menjadi lebih terang).

Hypovitaminosis

Kebanyakan pasien menderita hipovitaminosis A, D, E, K, yang merupakan hasil dari pelanggaran indeks asam empedu di lumen usus.

  1. Kekurangan retinol (A) - ditandai oleh penurunan kapasitas kerja, resistensi terhadap penyakit virus, penuaan dini pada kulit, "rabun senja" (ketajaman penglihatan pada waktu senja hari).
  2. Defisiensi Calciferol (D) - dimanifestasikan oleh rasa sakit pada sendi, kram otot, penurunan berat badan, kelemahan, tanda-tanda rakhitis.
  3. Kurangnya tokoferol (E) - disertai dengan kelemahan otot, penglihatan menurun, iritabilitas, kelelahan, penuaan kulit.
  4. Kekurangan phylloquinone (K) - ditandai dengan perdarahan yang sering, pembentukan hematoma, tingkat prothrombin dalam darah yang rendah.

Diagnosis patologi

Dokter spesialis melakukan pemeriksaan pasien, palpasi organ-organ dinding anterior abdomen. Diperlukan riwayat hidup dan penyakit. Dalam diagnosis hepatitis kolestatik memainkan peran penting instrumental dan metode penelitian laboratorium. Analisis utama adalah biokimia darah. Dalam hasil penelitian, dokter dapat mendeteksi peningkatan bilirubin, ALT, AST, alkalin fosfatase dan kolesterol.

Dengan kebutuhan, tingkat berbagai fraksi lemak, asam empedu dalam darah dinilai. Untuk mengkonfirmasi asal virus dari penyakit, spesialis menentukan metode penelitian serologis, serta PCR.

Adalah mungkin untuk mengkonfirmasi stasis empedu intrahepatik atas dasar penentuan antibodi terhadap mitokondria. Diagnosis dilakukan bersamaan dengan spesifikasi tingkat transaminase dan alkalin fosfatase.

Metode instrumental untuk studi hepatitis:

  • diagnosa ultrasound hati, kandung empedu;
  • cholecystography - Pemeriksaan sinar X dari keadaan kandung empedu menggunakan agen kontras;
  • retrograde cholangiopancreatography - proses pengenalan endoskopi dengan pengisian lebih lanjut dari saluran empedu dan saluran pankreas dengan agen kontras, serta radiasi x-ray berikutnya;
  • transkutan transhepatik kolangiografi - penggunaan bahan kontras yang mengandung yodium, pengisian saluran empedu dengan itu, dan radiografi lebih lanjut (metode invasif);
  • MRI, CT;
  • biopsi hati - memungkinkan Anda untuk menentukan perubahan anatomi sel-sel hati.

Fitur perawatan

Hepatitis kolestatik kronis membutuhkan penghapusan penyebab yang menyebabkan stasis empedu. Jika agen etiologi obat telah menjadi faktor etiologi, penggunaannya harus ditinggalkan. Hepatologists merekomendasikan pasien untuk memperbaiki diet, pergi ke nomor meja 5. Prinsip-prinsip terapi diet didasarkan pada penolakan minuman beralkohol, lemak, gorengan, makanan asap. Ini akan mengurangi beban pada hati.

Jumlah air yang cukup harus dipasok ke tubuh (hingga 2 liter per hari), garam harus sampai 8 g. Tingkat karbohidrat dan lipid harus sesuai dengan usia dan berat badan pasien, dan jumlah zat protein harus dikurangi menjadi 80-90 g.

Makan memang perlu sering, tetapi dalam porsi kecil. Kalori harian yang disarankan adalah 2200-2500 kkal.

Para ahli meresepkan tokoferol, retinol, calciferol, phylloquinone, untuk mengembalikan tingkat mereka di dalam tubuh untuk kinerja yang optimal. Untuk mendukung kerja sel-sel hati akan membantu hepatoprotectors. Tindakan mereka juga bertujuan untuk menghilangkan efek buruk zat beracun dan beracun pada kelenjar. Perwakilan dari kelompok obat - Gepabene, Kars, Essentiale.

Stasis darah intrahepatic, dimanifestasikan oleh proses inflamasi yang signifikan dan gejala kulit cerah, membutuhkan penunjukan hormon adrenal (Prednisolone). Cholestyramine akan menetralisir asam empedu, sejumlah besar yang menyebabkan sakit kuning dan gatal-gatal parah pada kulit. Untuk meningkatkan aliran empedu, persiapan berdasarkan asam ursodeoxycholic digunakan.

Untuk menghilangkan faktor etiologi stagnasi ekstrahepatik, intervensi bedah mungkin diperlukan (misalnya, kolesistektomi, reseksi pankreas, ekstraksi endoskopi batu empedu).

Tindakan pencegahan

Pencegahan hepatitis kolestatik adalah dalam hal-hal berikut:

  • penolakan penyalahgunaan alkohol;
  • mencegah penggunaan zat hepatotoksik;
  • pengobatan penyakit hati tepat waktu;
  • ketaatan aturan gizi rasional, gaya hidup sehat;
  • pemeriksaan klinis tahunan orang sehat, pemeriksaan periodik pasien dengan patologi hati.

Perawatan yang tepat, kepatuhan terhadap saran dari spesialis yang memenuhi syarat dan penghapusan penyebab utama penyakit adalah faktor utama yang mana hasil yang menguntungkan dapat dicapai dalam pengembangan hepatitis kolestatik.

Sirosis biliaris primer: mengapa terjadi dan bagaimana cara merawatnya

Primary biliary cirrhosis (PBCP) adalah penyakit yang tidak dapat dijelaskan, kemungkinan bersifat autoimun, yang disertai dengan perubahan inflamasi pada saluran portal dan destruksi autoimun pada saluran intrahepatik. Selanjutnya, proses patologis tersebut mengarah pada pelanggaran ekskresi bilier dan keterlambatan metabolit beracun dalam jaringan hati. Akibatnya, fungsi organ memburuk secara signifikan, itu rentan terhadap perubahan fibrotik, dan pasien menderita manifestasi sirosis hati, yang menyebabkan gagal hati.

Dalam artikel ini, kami akan memperkenalkan Anda kepada penyebab yang dicurigai, kelompok risiko, manifestasi, tahapan, metode diagnosis dan pengobatan sirosis bilier. Informasi ini akan membantu mencurigai munculnya gejala pertama penyakit ini, dan Anda akan membuat keputusan yang tepat tentang perlunya berkonsultasi dengan dokter.

Sirosis biliaris primer adalah umum di hampir semua wilayah geografis. Tingkat insiden tertinggi diamati di negara-negara Eropa Utara, dan secara umum, prevalensi penyakit ini berkisar antara 19-240 pasien di antara 1 juta orang dewasa. Lebih sering, PBCV berkembang pada wanita berusia 35-60 tahun dan kurang sering terdeteksi pada orang muda hingga 20-25 tahun. Penyakit ini biasanya bersifat familial, probabilitas kemunculannya di kerabat ratusan kali lebih tinggi daripada di populasi.

Untuk pertama kalinya penyakit ini dijelaskan dan dinamai oleh Gall dan Addison pada tahun 1851, yang mengungkapkan hubungan antara munculnya xantham lucu dan patologi hati. Nama yang diberikan kepadanya tidak sepenuhnya akurat, karena pada tahap awal penyakit organ tidak terpengaruh oleh sirosis, dan akan lebih tepat untuk menyebut penyakit ini sebagai kolangitis destruktif kronis non-purulen.

Alasan

Sejauh ini, para ilmuwan belum dapat menentukan penyebab pasti perkembangan PBTsP. Sejumlah tanda penyakit ini menunjukkan kemungkinan sifat autoimun dari penyakit ini:

  • kehadiran antibodi dalam darah pasien: faktor rheumatoid, antibodi anti-mitokondria, tiroid spesifik, antinuklear, antibodi anti-halus dan antigen ekstraksi;
  • selama analisis histologis, identifikasi tanda-tanda sifat kekebalan kerusakan sel duktus biliaris;
  • mengamati kecenderungan keluarga;
  • asosiasi penyakit yang dapat dideteksi dengan patologi autoimun lainnya: rheumatoid arthritis, sindrom Raynaud, skleroderma, sindrom CREST, sindrom Sjogren, tiroiditis, diskoid lupus eritematosus, lichen planus dan papalloma;
  • deteksi prevalensi antibodi yang bersirkulasi dalam famili pasien;
  • deteksi sering antigen kelas II dari kompleks utama kompatibilitas histologis.

Para peneliti belum dapat mendeteksi gen tertentu yang dapat memprovokasi pengembangan PBCP. Namun, asumsi sifat genetiknya juga belum dapat dibantah, karena kemungkinan mengembangkan penyakit dalam keluarga adalah 570 kali lebih tinggi daripada di suatu populasi. Fakta lain yang mendukung sifat keturunan dari patologi ini adalah pengamatan spesialis dari pengembangan PBCP yang lebih sering di kalangan wanita. Selain itu, penyakit ini mengungkapkan beberapa fitur yang tidak biasa dari proses autoimun: ia berkembang hanya di masa dewasa dan bereaksi buruk terhadap terapi imunosupresif yang sedang berlangsung.

Kelompok risiko

Menurut pengamatan spesialis PbTsP lebih sering terdeteksi pada kelompok orang berikut:

  • wanita di atas 35 tahun;
  • kembar identik;
  • pasien dengan penyakit autoimun lainnya;
  • pasien yang antibodi antimitochondrial darahnya terdeteksi.

Stadium penyakit

Tahap PCPP dapat ditentukan selama analisis histologis jaringan yang dikumpulkan selama biopsi hati:

  1. I - panggung portal. Perubahan ini fokal dan bermanifestasi sebagai perusakan inflamasi dari saluran empedu septum dan interlobular. Area nekrosis diidentifikasi, saluran portal membesar dan menyusup dengan limfosit, makrofag, sel plasma, eosinofil. Tanda-tanda proses kongestif tidak diamati, parenkim hati tetap tidak terpengaruh.
  2. II - tahap periportal. Infiltrat infiltrasi memanjang ke kedalaman saluran empedu dan melampauinya. Jumlah duktus septum dan interlobular menurun, duktus kosong yang tidak mengandung duktus terdeteksi. Hati menunjukkan tanda-tanda stagnasi empedu dalam bentuk butiran orcein-positif, inklusi pigmen empedu, pembengkakan sitoplasma hepatosit dan penampilan tubuh Mallory.
  3. III - tahap septal. Fase ini ditandai dengan perkembangan perubahan berserat dan tidak adanya nodus regenerasi. Dalam jaringan helai jaringan ikat, berkontribusi pada penyebaran proses inflamasi. Proses yang stagnan diamati tidak hanya di periportal, tetapi juga di wilayah pusat. Pengurangan saluran septum dan interlobular berlangsung. Dalam jaringan hati meningkatkan kadar tembaga.
  4. IV - sirosis. Gejala stagnasi pusat dan pusat empedu terdeteksi. Tanda-tanda cirrhosis yang ditentukan ditentukan.

Gejala

PBCV dapat memiliki kursus progresif asimptomatik, lambat atau cepat. Paling sering, penyakit itu membuat dirinya terasa tiba-tiba dan dimanifestasikan oleh rasa gatal pada kulit dan seringnya perasaan lemah. Sebagai aturan, pasien pertama mencari bantuan dokter kulit, karena penyakit kuning biasanya tidak ada pada awal penyakit dan terjadi setelah 6-24 bulan. Pada sekitar 25% kasus, pruritus dan ikterus muncul secara bersamaan, dan terjadinya menguningnya kulit dan selaput lendir ke manifestasi kulit tidak khas untuk penyakit ini. Selain itu, pasien mengeluh nyeri di hipokondrium kanan.

Pada sekitar 15% pasien, PBCP asimtomatik dan tidak menunjukkan tanda-tanda khusus. Dalam kasus seperti itu, pada tahap awal, penyakit hanya dapat dideteksi ketika melakukan pemeriksaan preventif atau ketika mendiagnosis penyakit lain yang memerlukan tes darah biokimia untuk menentukan peningkatan enzim indikator bili stagnan. Dengan perjalanan penyakit asimtomatik dapat berlangsung 10 tahun, dan dengan adanya gambaran klinis - sekitar 7 tahun.

Pada sekitar 70% pasien, timbulnya penyakit ini disertai dengan munculnya kelelahan yang parah. Ini mengarah pada penurunan yang signifikan dalam kinerja, gangguan tidur dan perkembangan negara-negara depresif. Biasanya, pasien ini merasa lebih baik di pagi hari, dan setelah makan siang mereka merasakan gangguan yang signifikan. Kondisi seperti itu membutuhkan istirahat atau tidur siang hari, tetapi kebanyakan pasien mencatat bahwa bahkan tidur tidak berkontribusi pada kembalinya kapasitas kerja.

Biasanya, gatal pada kulit menjadi tanda pertama yang paling khas dari PBCP. Itu terjadi secara tiba-tiba dan awalnya hanya mempengaruhi telapak tangan dan telapak kaki. Belakangan, sensasi seperti itu bisa menyebar ke seluruh tubuh. Gatal lebih terasa pada malam hari, dan pada siang hari agak melemah. Sedangkan penyebab munculnya gejala seperti itu tetap tidak terjelaskan. Seringkali, sering gatal memperburuk kelelahan yang sudah ada, karena sensasi ini mempengaruhi kualitas tidur dan kondisi mental. Penerimaan obat psikoaktif dapat memperparah gejala ini.

Pasien dengan PBCV sering mengeluh:

  • sakit punggung (pada tingkat tulang belakang toraks atau lumbar);
  • sakit di sepanjang tulang rusuk.

Gejala penyakit tersebut dideteksi pada sekitar 1/3 pasien dan disebabkan oleh perkembangan osteoporosis atau osteomalasia yang disebabkan oleh stasis empedu berkepanjangan.

Hampir 25% pasien pada saat diagnosis terdeteksi xanthoma yang muncul pada kulit dengan peningkatan kadar kolesterol yang berkepanjangan (lebih dari 3 bulan). Kadang-kadang mereka muncul sebagai xanthelasm - formasi menyakitkan sedikit menjulang pada kulit warna kuning dan ukuran kecil. Biasanya, perubahan-perubahan pada kulit ini mempengaruhi daerah sekitar mata, dan xanthoma dapat ditemukan di dada, di bawah kelenjar susu, di punggung dan di lipatan telapak tangan. Kadang-kadang manifestasi penyakit ini menyebabkan terjadinya parestesia di tungkai dan perkembangan polineuropati perifer. Xanthelasma dan xanthomas menghilang dengan penghapusan stagnasi empedu dan stabilisasi kadar kolesterol atau dengan timbulnya tahap terbaru penyakit - gagal hati (ketika hati yang terkena tidak dapat lagi mensintesis kolesterol).

Stagnasi empedu berkepanjangan dengan PBCP menyebabkan gangguan penyerapan lemak dan sejumlah vitamin A, E, K dan D. Dalam hal ini, pasien memiliki gejala berikut:

  • penurunan berat badan;
  • diare;
  • penglihatan kabur dalam gelap;
  • steatorrhea;
  • kelemahan otot;
  • ketidaknyamanan pada kulit;
  • kecenderungan patah tulang dan penyembuhan jangka panjang mereka;
  • kecenderungan untuk perdarahan.

Tanda PBCP lain yang paling terlihat adalah ikterus, yang muncul karena peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Hal ini dinyatakan dalam menguning putih mata dan kulit.

Pada 70-80% pasien dengan PBCP, hepatomegali terdeteksi, dan 20% peningkatan limpa. Banyak pasien memiliki kepekaan yang meningkat terhadap obat-obatan.

Perjalanan PCPP dapat menjadi rumit oleh patologi berikut:

  • ulkus duodenum dengan peningkatan kecenderungan perdarahan;
  • varises esofagus dan lambung yang menyebabkan perdarahan;
  • tiroiditis autoimun;
  • gondok beracun menyebar;
  • rheumatoid arthritis;
  • lichen planus;
  • dermatomiositis;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • keratokonjungtivitis;
  • scleroderma;
  • Sindrom CREST;
  • kapiler imunokompleks;
  • Sindrom Sjogren;
  • IgM-associated glomerulonefritis membranosa;
  • asidosis tubular ginjal;
  • tidak berfungsinya pankreas;
  • proses tumor dari lokalisasi yang berbeda.

Pada stadium lanjut penyakit ini, gambaran klinis berkembang sirosis hati berkembang. Penyakit kuning dapat menyebabkan hiperpigmentasi kulit, dan xanthomas dan peningkatan xanthelasma dalam ukuran. Pada tahap ini penyakit yang paling berisiko mengembangkan komplikasi berbahaya diamati: perdarahan dari varises esofagus, perdarahan gastrointestinal, sepsis dan asites. Gagal hati meningkat dan mengarah ke timbulnya koma hepatik, yang menjadi penyebab kematian pasien.

Diagnostik

Pemeriksaan laboratorium dan instrumental berikut ini diresepkan untuk mendeteksi pvd perkutan:

  • tes darah biokimia;
  • tes darah untuk antibodi autoimun (AMA dan lainnya);
  • fibrotest;
  • biopsi hati diikuti dengan analisis histologis (jika perlu).

Untuk mengecualikan diagnosis yang salah, tentukan prevalensi kerusakan hati dan identifikasi kemungkinan komplikasi PBCP, metode diagnostik instrumental berikut ini diresepkan:

  • Ultrasound pada organ perut;
  • ultrasonografi endoskopik;
  • fibrogastroduodenoskopi;
  • MRCP dan lainnya

Diagnosis “sirosis bilier primer” dibuat dengan adanya 3-4 kriteria diagnostik dari daftar atau di hadapan tanda-tanda ke-4 dan ke-6:

  1. Kehadiran pruritus intens dan manifestasi ekstrahepatik (rheumatoid arthritis, dll.);
  2. Tidak ada gangguan pada saluran empedu ekstrahepatik.
  3. Meningkatkan aktivitas enzim kolestasis sebanyak 2-3 kali.
  4. AMA titer 1-40 ke atas.
  5. Peningkatan kadar IgM serum.
  6. Perubahan khas dalam jaringan biopsi hati.

Pengobatan

Sedangkan kedokteran modern tidak memiliki metode khusus untuk pengobatan PBCP.

Pasien disarankan untuk mengikuti diet No. 5 dengan asupan karbohidrat, protein, dan pembatasan lemak yang dinormalisasi. Pasien harus mengkonsumsi banyak serat dan cairan, dan kandungan kalori dari diet harian harus cukup. Di hadapan steatorrhea (feses berlemak), tingkat lemak dianjurkan untuk mengurangi hingga 40 gram per hari. Selain itu, ketika gejala ini muncul, disarankan untuk meresepkan persiapan enzim untuk mengkompensasi kekurangan vitamin.

Untuk mengurangi gatal, dianjurkan:

  • pakai pakaian linen atau katun;
  • menolak mandi air panas;
  • hindari terlalu panas;
  • mandi air dingin dengan penambahan soda (1 gelas per mandi).

Selain itu, obat berikut dapat membantu mengurangi pruritus:

  • Cholestyramine;
  • Phenobarbital;
  • obat-obatan berdasarkan asam ursodeoxycholic (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampisin;
  • Ondane-setron (antagonis reseptor tipe 5-hydroxytryptamine);
  • Naloxane (antagonis opiat);
  • FOSAMAX.

Kadang-kadang manifestasi pruritus efektif mundur setelah plasmapheresis.

Untuk memperlambat manifestasi patogenetik PBCP, terapi imunosupresif diresepkan (glukokortikosteroid dan sitostatika):

  • Colchicine;
  • Methotrexate;
  • Siklosporin A;
  • Budesonide;
  • Ademetionin dan lainnya.

Untuk pencegahan osteoporosis dan osteomalasia, vitamin D dan persiapan kalsium diresepkan (untuk konsumsi dan pemberian parenteral):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • persiapan kalsium (kalsium glukonat, dll.).

Untuk mengurangi hiperpigmentasi dan pruritus, dianjurkan paparan sinar UV setiap hari (masing-masing 9-12 menit).

Satu-satunya cara radikal untuk mengobati PBCP adalah transplantasi hati. Operasi semacam itu harus dilakukan ketika komplikasi penyakit ini muncul:

  • varises lambung dan esofagus;
  • ensefalopati hati;
  • asites;
  • cachexia;
  • fraktur spontan karena osteoporosis.

Keputusan akhir tentang manfaat dari intervensi bedah ini dilakukan oleh konsultasi dokter (ahli hepatologi dan ahli bedah). Suatu kambuh penyakit setelah operasi semacam itu diamati pada 10-15% pasien, tetapi imunosupresan modern yang digunakan dapat mencegah perkembangan penyakit ini.

Prakiraan

Prediksi hasil PBCV tergantung pada sifat perjalanan penyakit dan stadiumnya. Pada pasien tanpa gejala dapat hidup 10, 15 atau 20 tahun, dan pasien dengan manifestasi klinis penyakit - sekitar 7-8 tahun.

Penyebab kematian seorang pasien dengan PBCP mungkin berdarah dari varises lambung dan esofagus, dan pada tahap terminal penyakit, kematian terjadi karena gagal hati.

Dengan pengobatan yang tepat waktu dan efektif, pasien dengan PBCP memiliki harapan hidup yang normal.

Dokter mana yang harus dihubungi

Jika kulit gatal, nyeri di hati, xanthoma, nyeri di tulang dan kelelahan parah, dianjurkan untuk menghubungi ahli hepatologi atau gastroenterologist. Untuk mengkonfirmasi diagnosis, pasien diberikan tes darah biokimia dan imunologi, ultrasound, MRCP, FGDS, biopsi hati dan metode pemeriksaan instrumen lainnya. Jika perlu, transplantasi hati dianjurkan berkonsultasi dengan ahli bedah transplantasi.

Sirosis bilier primer disertai dengan kerusakan duktus intrahepatik dan menyebabkan kolestasis kronis. Penyakit ini berkembang untuk waktu yang lama dan hasil dari tahap terminalnya menjadi sirosis hati, yang menyebabkan gagal hati. Perawatan penyakit ini harus dimulai sesegera mungkin. Dalam terapi, obat digunakan untuk mengurangi manifestasi penyakit dan memperlambat perkembangannya. Ketika menggabungkan komplikasi, transplantasi hati mungkin direkomendasikan.


Artikel Terkait Hepatitis