Sirosis bilier primer dan sekunder

Share Tweet Pin it

Sirosis bilier adalah bentuk khusus sirosis (penggantian jaringan fibrosa hati normal dan jaringan ikat). Penyebab utama pembentukannya adalah kerusakan jangka panjang pada saluran empedu dan adanya sindrom kolestasis - pelanggaran atau penghentian aliran empedu.

Ada dua bentuk penyakit:

  • Sirosis bilier primer.
  • Sirosis biliaris sekunder.

Bentuk-bentuk sirosis biliaris ini bervariasi dalam penyebab dan manifestasi klinisnya, dan juga memiliki strategi perawatan yang berbeda.

Primary biliary cirrhosis (PBCP)

PBCP adalah penyakit hati progresif lambat, pemicu untuk pengembangan yang merupakan gangguan autoimun.

Sebagian besar wanita jatuh dalam usia dari 40 tahun.

Prevalensi penyakit ini kecil dan, menurut berbagai peneliti, dari 25 hingga 150 kasus per satu juta orang. Frekuensi PBTsP dalam struktur semua sirosis adalah sekitar 7-11%.

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada pertengahan abad XI, ketika para ilmuwan menyadari adanya hubungan antara munculnya bentuk bergelombang (xanthomas) pada kulit dan patologi hati.

Juga harus dicatat bahwa pada tahap awal penyakit ada tanda-tanda kolangitis kronis (radang saluran empedu) tanpa tanda-tanda sirosis. Oleh karena itu, beberapa ilmuwan mempertanyakan kebenaran rumusan diagnosis primary biliary cirrhosis.

Alasan pembentukan PTSDP

Etiologi penyakit belum diketahui.

Cukup sering, ketika melakukan survei pada pasien dengan PBCP, berbagai penyakit autoimun terdeteksi. Ini memungkinkan kita untuk mengekspresikan teori regulasi kekebalan yang terganggu di dalam tubuh. Juga mendukung teori ini adalah gangguan autoimun yang mendalam yang diidentifikasi dalam penelitian laboratorium pada pasien tersebut.

Sebagai hasil dari reaksi autoimun, kerusakan progresif (kehancuran) dari saluran empedu hati terjadi. Selanjutnya, mereka digantikan oleh parenkim sekitarnya dari hati dengan jaringan fibrosa dan ikat.

Dipercaya bahwa mekanisme pemicu reaksi autoimun adalah agen bakteri atau virus.

Peran faktor hormonal tidak dikecualikan, dengan mempertimbangkan kejadian yang berlaku dari penyakit pada wanita.

Beberapa ilmuwan tidak mengesampingkan pengaruh faktor genetik dan keturunan.

Reaksi autoimun dengan PBCP

Dalam kondisi ini, tubuh manusia mulai memproduksi antibodi pelindung terhadap sel-sel organnya sendiri (autoantibodi). Dalam hal ini, melawan sel-sel saluran empedu.

Biasanya, antibodi bergabung dengan antigen asing untuk membentuk kompleks imun, yang kemudian dihancurkan oleh tubuh. Dalam kasus reaksi autoimun, sel-sel tubuh mereka sendiri diambil untuk antigen asing.

Autoantibodi diproduksi sebagai respons terhadap ikatan ini dengan molekul protein sel-sel organ. Sebagai hasil dari pembentukan kompleks autoimun, sel-sel organ target dihancurkan. Dalam kasus kami, organ target ini adalah saluran empedu. Kolangitis yang merusak terbentuk, sebagai manifestasi awal penyakit ini. Selanjutnya, penghancuran sel-sel saluran empedu berkembang dan parenkim hepatik terlibat dalam proses ini. Pada akhirnya, hasil dari perubahan patologis seperti itu akan menjadi sirosis hati.

Empat tahap penyakit ini dibedakan secara morfologis:

  1. Kolangitis destruktif non-purulen kronis - hanya saluran empedu hati yang terpengaruh.
  2. Perkembangan proses destruktif di saluran empedu, pembentukan fokus transformasi berserat di sekitar mereka. Tanda-tanda kolestasis berkembang.
  3. Jaringan hati dipengaruhi, fibrosis besar berkembang, saluran empedu menyatu dan merusak. Diucapkan tanda-tanda kolestasis.
  4. Sirosis hati.

Gejala awal

Sirosis biliaris primer pada tahap awal tidak bergejala pada sekitar 20% kasus. Penyakit ini dapat dicurigai hanya berdasarkan hasil laboratorium.

Gejala klinis paling awal adalah pruritus, yang terjadi pada hampir semua pasien.

Pertama, itu terjadi secara periodik, maka ia selalu hadir. Meningkat setelah efek panas, seperti mandi atau mandi, dan di malam hari.

Pruritus biasanya didahului oleh jaundice. Namun, itu bisa menjadi satu-satunya gejala selama berbulan-bulan dan bahkan bertahun-tahun. Dalam hal ini, ada diagnosis yang salah dan seseorang bisa lama dan tidak berhasil diobati oleh spesialis penyakit kulit (dokter kulit).

Ikterus mekanis atau kolestatik biasanya berkembang secara perlahan. Intensitas pewarnaan icteric kulit biasanya kecil. Kadang-kadang bahkan sclera bisa dilukis. Ini terjadi pada sekitar separuh pasien di awal penyakit.

Sekitar 60% pasien mengalami hiperpigmentasi kulit. Pertama, biasanya dilokalisasi antara tulang belikat, dan kemudian menyebar ke area kulit lainnya.

Sepertiga dari pasien memiliki benjolan kulit - xanthomas (pada kelopak mata dan di sekitar mata, mereka disebut xanthelasmas), yang merupakan akumulasi lemak di kulit yang terjadi ketika metabolisme lipid terganggu.

Tanda-tanda hati yang disebut - "bintang" vaskular, eritema (kemerahan) dari telapak tangan dan lainnya - sangat jarang. Pada pria, ginekomastia sering terdeteksi - peningkatan kelenjar susu.

Pembesaran hati diamati pada hampir semua pasien. Biasanya tidak terlihat, dan pada fase remisi, hati bahkan dapat menyusut ke ukuran hampir normal.

Limpa membesar di lebih dari separuh kasus dan, seperti hati, dapat menurun pada fase remisi.

Sering prihatin tentang rasa sakit di tulang, sendi, punggung bawah, yang menunjukkan proses demineralisasi jaringan tulang.

Gejala-gejala non-spesifik, seperti nyeri pada hipokondrium kanan, manifestasi sindrom dispepsia (mual, muntah, perut kembung, gangguan tinja, dll.) Hampir selalu diamati. Seringkali suhu tubuh meningkat, hingga demam.

Gejala sindrom asteno-vegetatif diidentifikasi: kelemahan, gangguan nafsu makan, kelelahan, dll.

Gejala tahap akhir

Kondisi memburuk, penyakit kuning meningkat, manifestasi sindroma vegetatif dyspeptic dan asteno meningkat. Suhu tubuh bisa mencapai nilai tinggi.

Intensitas pruritus berkembang. Namun, pada tahap terminal itu melemah, dan dengan perkembangan gagal hati dapat hilang sama sekali. Oleh karena itu, penurunan manifestasi gejala ini, secara paradoks, adalah tanda prognostik yang buruk.

Mengubah kondisi kulit. Di tempat-tempat hiperpigmentasi, ia mengental dan membengkak hingga edema padat, terutama diekspresikan pada telapak tangan dan kaki. Ada jenis ruam yang berbeda. Mungkin ada fokus depigmentasi - pencerah kulit, mirip dengan vitiligo.

Karena pelanggaran sekresi empedu dan fungsi usus, sindrom malabsorpsi berkembang. Ini mengganggu penyerapan vitamin, terutama yang larut dalam lemak (A, D, E, K), mineral dan nutrisi. Dimanifestasikan oleh feses yang sering, cair dan berlemak, haus, kulit kering dan selaput lendir berkembang. Karena kurangnya penyerapan kalsium dan mineral lainnya, bentuk osteoporosis - kerapuhan tulang, gigi rusak dan rontok. Kelelahan berkembang, kadang-kadang cukup terasa.

Hipertensi portal berkembang, salah satu tanda di antaranya adalah varises esofagus dan lambung.

Sebagai akibat dari fungsi hati yang abnormal, sindrom hemorrhagic terbentuk, yang dimanifestasikan oleh perdarahan. Termasuk gastrointestinal dan varises esofagus.

Ukuran hati meningkat, dan dalam beberapa kasus itu menjadi besar. Ada peningkatan dan limpa.

Salah satu komplikasi akhir yang mengerikan dari PBCP adalah berkembangnya kanker saluran empedu - kolangiokarsinoma, serta gagal hati.

Manifestasi terkait

Sirosis biliaris primer juga ditandai oleh kerusakan sistem organ.

Pada hampir semua pasien, pemeriksaan khusus pada kulit, selaput lendir, dan kelenjar saliva dan lakrimal - sindrom Sjogren - terdeteksi selama pemeriksaan yang ditargetkan. Sindrom ini ditandai dengan kulit kering, penurunan robekan dan, akibatnya, kerusakan konjungtiva dan kornea mata. Juga mengungkapkan lesi kronis kelenjar ludah - gondok dan manifestasi lainnya. Ketika proses menyebar, selaput lendir hidung, faring, laring, trakea, bronkus, organ saluran pencernaan (GIT), dll. Terlibat.

Lesi gastrointestinal dimanifestasikan dalam disfungsi usus duodenum dan kecil karena pelanggaran aliran empedu. Ada juga kurangnya fungsi sekresi pankreas.

Gangguan dari sistem endokrin pada wanita terdeteksi dalam bentuk disfungsi ovarium. Seringkali, sirosis bilier primer berkembang dalam menopause atau setelah melahirkan atau aborsi. Jarang ada insufisiensi hipotalamus, berkurangnya fungsi korteks adrenal.

Perubahan patologis pada ginjal dan pembuluh darah (vaskulitis) juga dimungkinkan.

Sering, berbagai kondisi autoimun seperti skleroderma, rheumatoid arthritis, Hashimoto thyroiditis, myasthenia, dll.

Sirosis biliaris primer yang paling umum ditemukan dalam kombinasi dengan penyakit autoimun kelenjar tiroid - dalam 23-31% kasus. Di tempat kedua adalah scleroderma dan rheumatoid arthritis.

Perlu dicatat sering terjadi secara statistik kanker ekstrahepatik pada pasien dengan PBCP. Kanker payudara sering didiagnosis pada wanita, dan Hodgkin sarcoma (lymphogranulomatosis) pada pria. Kemungkinan besar, karsinogenesis dikaitkan dengan gangguan respon imun dan imunodefisiensi, yang merupakan karakteristik dari PBCP.

Diagnostik

Selain manifestasi klinis, pemeriksaan laboratorium dan instrumen harus dipertimbangkan.

Ketika mendiagnosis darah pada tahap awal PBCP, peningkatan ESR dan peningkatan aktivitas enzim penanda kolestasis: alkaline phosphatase (ALP), gamma-glutamyltransferase (GGT), leusin aminopeptidase dan 5-nukleotidase terdeteksi.

Gangguan metabolisme lipid terungkap: ditandai hiperlipidemia dengan peningkatan kadar kolesterol dan perubahan lain yang berlaku.

Peningkatan kadar bilirubin dalam darah lambat. Namun, pada tahap akhir, peningkatan konsentrasinya dapat melebihi norma dengan faktor sepuluh atau lebih. Tingkat asam empedu meningkat.

Pentingnya penting dalam diagnosis PBCV diberikan pada identifikasi antibodi antimitokondria (AMA). Antibodi ini diproduksi oleh tubuh ke komponen selnya sendiri (mitokondria). Ada beberapa jenis antigen (M1-M9), yang diproduksi oleh AMA, namun definisi anti-M2, dan kemudian anti-M4, M8, M9, secara klinis penting dalam diagnosis PBCP.

Antibodi anti-mitokondria sering ditentukan pada tahap praklinis dan tidak hilang selama perjalanan penyakit. Judul diagnostik dianggap 1:40 dan lebih tinggi.

Peningkatan yang ditandai dalam kadar globulin gamma dan konsentrasi IgM terdeteksi. Tingkat IgG dan IgA dan kompleks imun yang beredar dalam darah meningkat sedikit.

Metode pemeriksaan instrumental, seperti ultrasound, CT, MRI, memungkinkan untuk mendeteksi saluran empedu ekstrahepatik yang tidak berubah dan memastikan bahwa manifestasi penyakit tidak disebabkan oleh obstruksi (penyumbatan), misalnya, dengan batu.

Metode penting untuk mengkonfirmasi diagnosis adalah biopsi tusukan pada hati dengan studi morfologi biopsi. Karena ini, adalah mungkin untuk mendiagnosis kolangitis destruktif non-purulen pada tahap awal penyakit dan manifestasi spesifik dari sirosis bilier - pada tahap selanjutnya.

Pengobatan

Perawatan PBCP sangat kompleks dan mencakup beberapa prinsip: diet, pengobatan simtomatik dan koreksi gangguan di tubuh yang menyebabkan berkembangnya penyakit.

Dalam pengobatan penyakit ini diet penting sangat penting dengan asupan vitamin dan mineral. Perhatian khusus harus diberikan pada asupan vitamin yang larut dalam lemak - A, D, E, K.

Perawatan simtomatik termasuk penggunaan obat-obatan yang mengurangi intensitas rasa sakit untuk kulit gatal pasien. Untuk tujuan ini, cholestyramine, bilignin dan lainnya digunakan. Koreksi insufisiensi enzim pankreas juga dilakukan.

Untuk mempengaruhi penyebab penyakit - gangguan respon imun, gunakan obat yang memiliki sifat imunosupresif, anti-inflamasi, antifibrotik. Obat-obatan tersebut termasuk glukokortikoid, imunosupresan, obat sitotoksik, dll. Mereka memiliki banyak efek samping dan kontraindikasi.

Persiapan asam empedu - asam ursodeoxycholic (UDCA) dan ademetionine adalah obat yang menjanjikan untuk pengobatan PBCP karena keefektifannya dan efek samping yang minimal.

Transplantasi hati digunakan ketika penyakit berkembang dengan munculnya tanda-tanda dekompensasi hati. Tetapi pada pasien dengan gagal hati terminal, operasi semacam itu tidak ada artinya.

Prakiraan

Harapan hidup rata-rata untuk PBCP asimtomatik biasanya 10-20 tahun. Jika manifestasi klinis sudah ada, harapan hidup hampir separuh hingga 7-10 tahun.

Dengan transplantasi hati, prognosis dan kualitas hidup meningkat. Jika berhasil, metode harapan hidup perawatan ini dapat meningkat sepuluh tahun atau lebih.

Sirosis biliaris sekunder

Penyakit ini berkembang karena pelanggaran aliran empedu melalui duktus empedu intrahepatik atau ekstrahepatik yang besar untuk waktu yang lama.

Pria sakit hampir dua kali lebih sering dibandingkan wanita. Usia penyakit biasanya 25-50 tahun.

Penyebab

Gangguan gerakan normal empedu di sepanjang saluran empedu dapat terjadi karena berbagai alasan. Obstruksi mekanik yang paling umum (penyumbatan) dari lumen saluran empedu, yang terjadi sebagai akibat dari:

  • Pembentukan batu dengan batu empedu.
  • Tumor pankreas yang ganas dan Vater papilla.
  • Konstriksi (striktur) dari saluran empedu.
  • Penyakit radang saluran empedu (kolangitis).
  • Tumor jinak, lebih sering - kista, saluran empedu umum.
  • Penyempitan dan obstruksi saluran empedu setelah operasi pada mereka, kandung empedu atau hati.

Perubahan parenkim hati juga bisa menjadi penghambat aliran empedu jika terjadi penyakit radang hati - hepatitis. Ini termasuk:

  • Hepatitis beracun, lebih sering - obat, timbul saat minum obat yang memiliki efek hepatotoksik.
  • Viral hepatitis, yang berkembang dengan virus hepatotropik kerusakan hati.
  • Hepatitis alkoholik - karena penyalahgunaan alkohol yang berkepanjangan.

Jarang, penyebab yang melanggar aliran empedu dapat berupa beberapa penyakit keturunan dan malformasi dari saluran empedu, misalnya, atresia - tidak adanya atau pertumbuhan berlebih dari saluran empedu.

Pada beberapa penyakit ekstrahepatik, gerakan normal cairan empedu juga dapat terganggu: limfogranulomatosis, amiloidosis, fibrosis kistik, dll.

Mekanisme pengembangan

Dengan pelanggaran jangka panjang dari aliran empedu di sepanjang saluran empedu di hati - kolestasis, tekanan di saluran empedu meningkat, edema mereka terjadi. Empedu "diperas" ke dalam parenkim hati di sekitar saluran.

Di area ini, nekrosis jaringan hati terbentuk, yang kemudian digantikan oleh jaringan fibrosa. Seiring waktu, degenerasi sirosis dari parenkim hepatik berkembang. Durasi perubahan seperti itu mungkin dari beberapa bulan hingga lima tahun.

Bergabung dengan infeksi bakteri, yang sering mempersulit proses stagnasi empedu, dapat mempercepat pembentukan sirosis. Varian ini dari sirosis bilier sekunder disebut cholangiohepatitis (hepatitis cholangiogenic, hepatitis biliaris yang terinfeksi). Paling sering, hepatitis kolangiogenik terjadi pada cholelithiasis yang rumit dan striktur saluran bilier.

Reaksi autoimun tidak memainkan peran dalam pembentukan sirosis bilier sekunder.

Gejala

Pertama-tama, manifestasi klinis dari sirosis bilier sekunder (VBCP) disebabkan oleh penyakit yang menyebabkan gangguan dalam gerakan normal empedu di sepanjang saluran empedu.

Namun, adalah mungkin untuk mengidentifikasi gejala-gejala khas untuk perkembangan sirosis:

  • Manifestasi utama dari UCPP adalah pruritus dan ikterus. Pruritus terdeteksi pada tahap awal penyakit. Awalnya itu periodik, tetapi dengan perkembangan perkembangan sirosis mengambil bentuk permanen.
  • Pewarnaan ikterik pada kulit dan selaput lendir biasanya intens. Jaundice memiliki tipe mekanik (kolestatik). Seiring dengan warna icteric kulit, perubahan warna tinja dan gelapnya urin muncul.
  • Hampir selalu ada sindrom dispepsia, yang dimanifestasikan dengan bersendawa, mual, muntah, pelanggaran kursi - sering diare.
  • Ada gejala keracunan dan sindrom vegetatif asteno - peningkatan suhu tubuh, lebih sering ke nomor subfebris, lemah, cepat lelah, kinerja menurun, dll. Ada penurunan berat badan, hingga kelelahan.
  • Ketika infeksi terpasang dan hepatitis kolangiogenik terbentuk, suhu tubuh dapat mencapai angka yang tinggi, menggigil dan keringat berlebih muncul. Gejala seperti itu, biasanya terjadi secara sporadis, berlangsung dari beberapa jam hingga hari.
  • Nyeri pada hipokondrium kanan selalu ada. Intensitasnya bisa berbeda: dari rasa berat, ketidaknyamanan di hati hingga terjadinya rasa sakit, menyerupai kolik bilier.
  • Karena pelanggaran fungsi hemostatik hati, sindrom hemorrhagic berkembang, ditandai dengan perdarahan.
  • Pembesaran hati terdeteksi - hepatomegali. Hati adalah konsistensi padat dan sering menyakitkan saat palpasi. Limpa yang membesar kurang umum, biasanya sudah pada tahap akhir sirosis, sebagai salah satu tanda hipertensi portal.

Tanda-tanda akhir termasuk tanda "hati": telangiectasia ("bintang" vaskular), kemerahan pada telapak tangan, lebih jarang - sol (palmar erythema), varises pada dinding anterior abdomen, dll.

Dengan perkembangan sirosis, tanda-tanda hipertensi portal muncul. Manifestasi yang paling sering adalah varises esofagus, yang mungkin dipersulit oleh perdarahan dari mereka.

Keadaan terminal dalam perjalanan sirosis bilier sekunder adalah pembentukan gagal hati dan tahap akhirnya - koma hepatik.

Diagnosis VBCP

Ketika mendiagnosis di tempat pertama harus dipertimbangkan adanya penyakit yang mengganggu aliran normal empedu. Di masa lalu, mungkin ada indikasi operasi pada hati, saluran empedu, atau kantung empedu.

Dalam penelitian laboratorium, tes darah umum mengungkapkan tanda-tanda reaksi inflamasi: peningkatan leukosit, ESR dipercepat, dll. Perubahan tersebut paling menonjol dengan perkembangan hepatitis kolangiogenik.

Dalam analisis umum protein urin dapat dideteksi, pigmen empedu - bilirubin (yang melukis urin dalam warna gelap).

Dalam analisis biokimia darah, peningkatan tingkat penanda cholestasis: alkalin fosfatase, gamma-glutamyltransferase, dan lain-lain. Aktivitas alanine aminotransferase (ALT) meningkat. Ditandai dengan peningkatan kolesterol, bilirubin karena fraksi terkonjugasi.

Perubahan dalam proteinogram (indikator metabolisme protein) diamati: tingkat albumin menurun, alpha2 dan gamma globulin meningkat.

Metode pemeriksaan instrumental sangat berharga dalam mengidentifikasi penyebab pelanggaran aliran empedu. Jadi, selama pemeriksaan USG (ultrasound) dari sistem hepatobilier, batu, tumor, penyempitan saluran empedu dapat dideteksi. Untuk melengkapi data pada obstruksi saluran empedu, kolangiografi transhepatik perkutan dan kolangiopankreatografi retrograde dilakukan.

Biopsi tusukan pada hati diikuti dengan pemeriksaan histologis biopsi digunakan untuk menentukan diagnosis yang tepat.

Pemeriksaan endoskopi esofagus dan usus bagian atas - fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS), dan juga rektum (rektomomanoskopi) digunakan untuk mendiagnosis lesi pada organ-organ ini selama perkembangan hipertensi portal pada tahap akhir dari sirosis bilier sekunder.

Perawatan dan prognosis kehidupan

Tujuan utama dari perawatan kontrasepsi intrauterin adalah penghilangan rintangan untuk gerakan normal empedu di sepanjang saluran empedu. Intervensi bedah digunakan untuk ini. Jenis utama operasi adalah:

  • Choledochotomy - diseksi dinding duktus biliaris (choledochus).
  • Choledochostomy - pemaksaan fistula buatan duktus biliaris umum dengan pandangan drainase, biasanya di duodenum.
  • Penghapusan batu dari saluran empedu.
  • Endoskopi bougienage - restorasi instrumental patensi - konstriksi (striktur) dari saluran empedu.
  • Endoskopi stenting (pembentukan kerangka khusus - stent) dari saluran empedu umum.
  • Dilatasi balon (ekspansi) dari saluran empedu.
  • Drainase eksternal dari saluran empedu.

Setelah koreksi bedah yang berhasil dari penyebab yang menyebabkan pembentukan sirosis bilier sekunder, kondisi pasien membaik secara nyata. Harapan hidup untuk pasien seperti itu menjadi lebih menguntungkan.

Jika tidak mungkin untuk menghilangkan penyebab obstruksi saluran empedu, terapi simtomatik diresepkan untuk pasien. Mengingat aksesi infeksi yang sering, adalah wajar untuk menggunakan agen antibakteri.

Obat yang diresepkan yang memfasilitasi intensitas pruritus. Terapi detoksifikasi sedang berlangsung. Penunjukan wajib persiapan multivitamin dengan mikro.

Indikasi untuk transplantasi hati adalah tahap akhir dari sirosis bilier sekunder.

Sirosis biliaris primer: mengapa terjadi dan bagaimana cara merawatnya

Primary biliary cirrhosis (PBCP) adalah penyakit yang tidak dapat dijelaskan, kemungkinan bersifat autoimun, yang disertai dengan perubahan inflamasi pada saluran portal dan destruksi autoimun pada saluran intrahepatik. Selanjutnya, proses patologis tersebut mengarah pada pelanggaran ekskresi bilier dan keterlambatan metabolit beracun dalam jaringan hati. Akibatnya, fungsi organ memburuk secara signifikan, itu rentan terhadap perubahan fibrotik, dan pasien menderita manifestasi sirosis hati, yang menyebabkan gagal hati.

Dalam artikel ini, kami akan memperkenalkan Anda kepada penyebab yang dicurigai, kelompok risiko, manifestasi, tahapan, metode diagnosis dan pengobatan sirosis bilier. Informasi ini akan membantu mencurigai munculnya gejala pertama penyakit ini, dan Anda akan membuat keputusan yang tepat tentang perlunya berkonsultasi dengan dokter.

Sirosis biliaris primer adalah umum di hampir semua wilayah geografis. Tingkat insiden tertinggi diamati di negara-negara Eropa Utara, dan secara umum, prevalensi penyakit ini berkisar antara 19-240 pasien di antara 1 juta orang dewasa. Lebih sering, PBCV berkembang pada wanita berusia 35-60 tahun dan kurang sering terdeteksi pada orang muda hingga 20-25 tahun. Penyakit ini biasanya bersifat familial, probabilitas kemunculannya di kerabat ratusan kali lebih tinggi daripada di populasi.

Untuk pertama kalinya penyakit ini dijelaskan dan dinamai oleh Gall dan Addison pada tahun 1851, yang mengungkapkan hubungan antara munculnya xantham lucu dan patologi hati. Nama yang diberikan kepadanya tidak sepenuhnya akurat, karena pada tahap awal penyakit organ tidak terpengaruh oleh sirosis, dan akan lebih tepat untuk menyebut penyakit ini sebagai kolangitis destruktif kronis non-purulen.

Alasan

Sejauh ini, para ilmuwan belum dapat menentukan penyebab pasti perkembangan PBTsP. Sejumlah tanda penyakit ini menunjukkan kemungkinan sifat autoimun dari penyakit ini:

  • kehadiran antibodi dalam darah pasien: faktor rheumatoid, antibodi anti-mitokondria, tiroid spesifik, antinuklear, antibodi anti-halus dan antigen ekstraksi;
  • selama analisis histologis, identifikasi tanda-tanda sifat kekebalan kerusakan sel duktus biliaris;
  • mengamati kecenderungan keluarga;
  • asosiasi penyakit yang dapat dideteksi dengan patologi autoimun lainnya: rheumatoid arthritis, sindrom Raynaud, skleroderma, sindrom CREST, sindrom Sjogren, tiroiditis, diskoid lupus eritematosus, lichen planus dan papalloma;
  • deteksi prevalensi antibodi yang bersirkulasi dalam famili pasien;
  • deteksi sering antigen kelas II dari kompleks utama kompatibilitas histologis.

Para peneliti belum dapat mendeteksi gen tertentu yang dapat memprovokasi pengembangan PBCP. Namun, asumsi sifat genetiknya juga belum dapat dibantah, karena kemungkinan mengembangkan penyakit dalam keluarga adalah 570 kali lebih tinggi daripada di suatu populasi. Fakta lain yang mendukung sifat keturunan dari patologi ini adalah pengamatan spesialis dari pengembangan PBCP yang lebih sering di kalangan wanita. Selain itu, penyakit ini mengungkapkan beberapa fitur yang tidak biasa dari proses autoimun: ia berkembang hanya di masa dewasa dan bereaksi buruk terhadap terapi imunosupresif yang sedang berlangsung.

Kelompok risiko

Menurut pengamatan spesialis PbTsP lebih sering terdeteksi pada kelompok orang berikut:

  • wanita di atas 35 tahun;
  • kembar identik;
  • pasien dengan penyakit autoimun lainnya;
  • pasien yang antibodi antimitochondrial darahnya terdeteksi.

Stadium penyakit

Tahap PCPP dapat ditentukan selama analisis histologis jaringan yang dikumpulkan selama biopsi hati:

  1. I - panggung portal. Perubahan ini fokal dan bermanifestasi sebagai perusakan inflamasi dari saluran empedu septum dan interlobular. Area nekrosis diidentifikasi, saluran portal membesar dan menyusup dengan limfosit, makrofag, sel plasma, eosinofil. Tanda-tanda proses kongestif tidak diamati, parenkim hati tetap tidak terpengaruh.
  2. II - tahap periportal. Infiltrat infiltrasi memanjang ke kedalaman saluran empedu dan melampauinya. Jumlah duktus septum dan interlobular menurun, duktus kosong yang tidak mengandung duktus terdeteksi. Hati menunjukkan tanda-tanda stagnasi empedu dalam bentuk butiran orcein-positif, inklusi pigmen empedu, pembengkakan sitoplasma hepatosit dan penampilan tubuh Mallory.
  3. III - tahap septal. Fase ini ditandai dengan perkembangan perubahan berserat dan tidak adanya nodus regenerasi. Dalam jaringan helai jaringan ikat, berkontribusi pada penyebaran proses inflamasi. Proses yang stagnan diamati tidak hanya di periportal, tetapi juga di wilayah pusat. Pengurangan saluran septum dan interlobular berlangsung. Dalam jaringan hati meningkatkan kadar tembaga.
  4. IV - sirosis. Gejala stagnasi pusat dan pusat empedu terdeteksi. Tanda-tanda cirrhosis yang ditentukan ditentukan.

Gejala

PBCV dapat memiliki kursus progresif asimptomatik, lambat atau cepat. Paling sering, penyakit itu membuat dirinya terasa tiba-tiba dan dimanifestasikan oleh rasa gatal pada kulit dan seringnya perasaan lemah. Sebagai aturan, pasien pertama mencari bantuan dokter kulit, karena penyakit kuning biasanya tidak ada pada awal penyakit dan terjadi setelah 6-24 bulan. Pada sekitar 25% kasus, pruritus dan ikterus muncul secara bersamaan, dan terjadinya menguningnya kulit dan selaput lendir ke manifestasi kulit tidak khas untuk penyakit ini. Selain itu, pasien mengeluh nyeri di hipokondrium kanan.

Pada sekitar 15% pasien, PBCP asimtomatik dan tidak menunjukkan tanda-tanda khusus. Dalam kasus seperti itu, pada tahap awal, penyakit hanya dapat dideteksi ketika melakukan pemeriksaan preventif atau ketika mendiagnosis penyakit lain yang memerlukan tes darah biokimia untuk menentukan peningkatan enzim indikator bili stagnan. Dengan perjalanan penyakit asimtomatik dapat berlangsung 10 tahun, dan dengan adanya gambaran klinis - sekitar 7 tahun.

Pada sekitar 70% pasien, timbulnya penyakit ini disertai dengan munculnya kelelahan yang parah. Ini mengarah pada penurunan yang signifikan dalam kinerja, gangguan tidur dan perkembangan negara-negara depresif. Biasanya, pasien ini merasa lebih baik di pagi hari, dan setelah makan siang mereka merasakan gangguan yang signifikan. Kondisi seperti itu membutuhkan istirahat atau tidur siang hari, tetapi kebanyakan pasien mencatat bahwa bahkan tidur tidak berkontribusi pada kembalinya kapasitas kerja.

Biasanya, gatal pada kulit menjadi tanda pertama yang paling khas dari PBCP. Itu terjadi secara tiba-tiba dan awalnya hanya mempengaruhi telapak tangan dan telapak kaki. Belakangan, sensasi seperti itu bisa menyebar ke seluruh tubuh. Gatal lebih terasa pada malam hari, dan pada siang hari agak melemah. Sedangkan penyebab munculnya gejala seperti itu tetap tidak terjelaskan. Seringkali, sering gatal memperburuk kelelahan yang sudah ada, karena sensasi ini mempengaruhi kualitas tidur dan kondisi mental. Penerimaan obat psikoaktif dapat memperparah gejala ini.

Pasien dengan PBCV sering mengeluh:

  • sakit punggung (pada tingkat tulang belakang toraks atau lumbar);
  • sakit di sepanjang tulang rusuk.

Gejala penyakit tersebut dideteksi pada sekitar 1/3 pasien dan disebabkan oleh perkembangan osteoporosis atau osteomalasia yang disebabkan oleh stasis empedu berkepanjangan.

Hampir 25% pasien pada saat diagnosis terdeteksi xanthoma yang muncul pada kulit dengan peningkatan kadar kolesterol yang berkepanjangan (lebih dari 3 bulan). Kadang-kadang mereka muncul sebagai xanthelasm - formasi menyakitkan sedikit menjulang pada kulit warna kuning dan ukuran kecil. Biasanya, perubahan-perubahan pada kulit ini mempengaruhi daerah sekitar mata, dan xanthoma dapat ditemukan di dada, di bawah kelenjar susu, di punggung dan di lipatan telapak tangan. Kadang-kadang manifestasi penyakit ini menyebabkan terjadinya parestesia di tungkai dan perkembangan polineuropati perifer. Xanthelasma dan xanthomas menghilang dengan penghapusan stagnasi empedu dan stabilisasi kadar kolesterol atau dengan timbulnya tahap terbaru penyakit - gagal hati (ketika hati yang terkena tidak dapat lagi mensintesis kolesterol).

Stagnasi empedu berkepanjangan dengan PBCP menyebabkan gangguan penyerapan lemak dan sejumlah vitamin A, E, K dan D. Dalam hal ini, pasien memiliki gejala berikut:

  • penurunan berat badan;
  • diare;
  • penglihatan kabur dalam gelap;
  • steatorrhea;
  • kelemahan otot;
  • ketidaknyamanan pada kulit;
  • kecenderungan patah tulang dan penyembuhan jangka panjang mereka;
  • kecenderungan untuk perdarahan.

Tanda PBCP lain yang paling terlihat adalah ikterus, yang muncul karena peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Hal ini dinyatakan dalam menguning putih mata dan kulit.

Pada 70-80% pasien dengan PBCP, hepatomegali terdeteksi, dan 20% peningkatan limpa. Banyak pasien memiliki kepekaan yang meningkat terhadap obat-obatan.

Perjalanan PCPP dapat menjadi rumit oleh patologi berikut:

  • ulkus duodenum dengan peningkatan kecenderungan perdarahan;
  • varises esofagus dan lambung yang menyebabkan perdarahan;
  • tiroiditis autoimun;
  • gondok beracun menyebar;
  • rheumatoid arthritis;
  • lichen planus;
  • dermatomiositis;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • keratokonjungtivitis;
  • scleroderma;
  • Sindrom CREST;
  • kapiler imunokompleks;
  • Sindrom Sjogren;
  • IgM-associated glomerulonefritis membranosa;
  • asidosis tubular ginjal;
  • tidak berfungsinya pankreas;
  • proses tumor dari lokalisasi yang berbeda.

Pada stadium lanjut penyakit ini, gambaran klinis berkembang sirosis hati berkembang. Penyakit kuning dapat menyebabkan hiperpigmentasi kulit, dan xanthomas dan peningkatan xanthelasma dalam ukuran. Pada tahap ini penyakit yang paling berisiko mengembangkan komplikasi berbahaya diamati: perdarahan dari varises esofagus, perdarahan gastrointestinal, sepsis dan asites. Gagal hati meningkat dan mengarah ke timbulnya koma hepatik, yang menjadi penyebab kematian pasien.

Diagnostik

Pemeriksaan laboratorium dan instrumental berikut ini diresepkan untuk mendeteksi pvd perkutan:

  • tes darah biokimia;
  • tes darah untuk antibodi autoimun (AMA dan lainnya);
  • fibrotest;
  • biopsi hati diikuti dengan analisis histologis (jika perlu).

Untuk mengecualikan diagnosis yang salah, tentukan prevalensi kerusakan hati dan identifikasi kemungkinan komplikasi PBCP, metode diagnostik instrumental berikut ini diresepkan:

  • Ultrasound pada organ perut;
  • ultrasonografi endoskopik;
  • fibrogastroduodenoskopi;
  • MRCP dan lainnya

Diagnosis “sirosis bilier primer” dibuat dengan adanya 3-4 kriteria diagnostik dari daftar atau di hadapan tanda-tanda ke-4 dan ke-6:

  1. Kehadiran pruritus intens dan manifestasi ekstrahepatik (rheumatoid arthritis, dll.);
  2. Tidak ada gangguan pada saluran empedu ekstrahepatik.
  3. Meningkatkan aktivitas enzim kolestasis sebanyak 2-3 kali.
  4. AMA titer 1-40 ke atas.
  5. Peningkatan kadar IgM serum.
  6. Perubahan khas dalam jaringan biopsi hati.

Pengobatan

Sedangkan kedokteran modern tidak memiliki metode khusus untuk pengobatan PBCP.

Pasien disarankan untuk mengikuti diet No. 5 dengan asupan karbohidrat, protein, dan pembatasan lemak yang dinormalisasi. Pasien harus mengkonsumsi banyak serat dan cairan, dan kandungan kalori dari diet harian harus cukup. Di hadapan steatorrhea (feses berlemak), tingkat lemak dianjurkan untuk mengurangi hingga 40 gram per hari. Selain itu, ketika gejala ini muncul, disarankan untuk meresepkan persiapan enzim untuk mengkompensasi kekurangan vitamin.

Untuk mengurangi gatal, dianjurkan:

  • pakai pakaian linen atau katun;
  • menolak mandi air panas;
  • hindari terlalu panas;
  • mandi air dingin dengan penambahan soda (1 gelas per mandi).

Selain itu, obat berikut dapat membantu mengurangi pruritus:

  • Cholestyramine;
  • Phenobarbital;
  • obat-obatan berdasarkan asam ursodeoxycholic (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampisin;
  • Ondane-setron (antagonis reseptor tipe 5-hydroxytryptamine);
  • Naloxane (antagonis opiat);
  • FOSAMAX.

Kadang-kadang manifestasi pruritus efektif mundur setelah plasmapheresis.

Untuk memperlambat manifestasi patogenetik PBCP, terapi imunosupresif diresepkan (glukokortikosteroid dan sitostatika):

  • Colchicine;
  • Methotrexate;
  • Siklosporin A;
  • Budesonide;
  • Ademetionin dan lainnya.

Untuk pencegahan osteoporosis dan osteomalasia, vitamin D dan persiapan kalsium diresepkan (untuk konsumsi dan pemberian parenteral):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • persiapan kalsium (kalsium glukonat, dll.).

Untuk mengurangi hiperpigmentasi dan pruritus, dianjurkan paparan sinar UV setiap hari (masing-masing 9-12 menit).

Satu-satunya cara radikal untuk mengobati PBCP adalah transplantasi hati. Operasi semacam itu harus dilakukan ketika komplikasi penyakit ini muncul:

  • varises lambung dan esofagus;
  • ensefalopati hati;
  • asites;
  • cachexia;
  • fraktur spontan karena osteoporosis.

Keputusan akhir tentang manfaat dari intervensi bedah ini dilakukan oleh konsultasi dokter (ahli hepatologi dan ahli bedah). Suatu kambuh penyakit setelah operasi semacam itu diamati pada 10-15% pasien, tetapi imunosupresan modern yang digunakan dapat mencegah perkembangan penyakit ini.

Prakiraan

Prediksi hasil PBCV tergantung pada sifat perjalanan penyakit dan stadiumnya. Pada pasien tanpa gejala dapat hidup 10, 15 atau 20 tahun, dan pasien dengan manifestasi klinis penyakit - sekitar 7-8 tahun.

Penyebab kematian seorang pasien dengan PBCP mungkin berdarah dari varises lambung dan esofagus, dan pada tahap terminal penyakit, kematian terjadi karena gagal hati.

Dengan pengobatan yang tepat waktu dan efektif, pasien dengan PBCP memiliki harapan hidup yang normal.

Dokter mana yang harus dihubungi

Jika kulit gatal, nyeri di hati, xanthoma, nyeri di tulang dan kelelahan parah, dianjurkan untuk menghubungi ahli hepatologi atau gastroenterologist. Untuk mengkonfirmasi diagnosis, pasien diberikan tes darah biokimia dan imunologi, ultrasound, MRCP, FGDS, biopsi hati dan metode pemeriksaan instrumen lainnya. Jika perlu, transplantasi hati dianjurkan berkonsultasi dengan ahli bedah transplantasi.

Sirosis bilier primer disertai dengan kerusakan duktus intrahepatik dan menyebabkan kolestasis kronis. Penyakit ini berkembang untuk waktu yang lama dan hasil dari tahap terminalnya menjadi sirosis hati, yang menyebabkan gagal hati. Perawatan penyakit ini harus dimulai sesegera mungkin. Dalam terapi, obat digunakan untuk mengurangi manifestasi penyakit dan memperlambat perkembangannya. Ketika menggabungkan komplikasi, transplantasi hati mungkin direkomendasikan.

Sirosis bilier

Biliary cirrhosis adalah penyakit hati kronis yang terjadi sebagai akibat dari pelanggaran aliran empedu melalui saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik. Penyakit ini ditandai dengan penghancuran progresif parenkim hati dengan pembentukan fibrosis, yang mengarah ke sirosis hati dan kemudian gagal hati.

Dalam debut penyakit hati, kegagalan hepatoselular berkembang, dan hanya setelah 10 hingga 12 tahun, tanda-tanda hipertensi portal akan muncul.

15 - 17% dari semua sirosis hati terjadi karena stagnasi empedu, itu adalah 3 - 7 kasus penyakit per 100 ribu populasi. Usia karakteristik untuk terjadinya patologi ini adalah 20-50 tahun.

Ada dua penyebab sirosis hati, yang menurutnya penyakit dibagi menjadi primary biliary cirrhosis dan sirosis bilier sekunder. Wanita dengan primary biliary cirrhosis lebih sering menderita dalam rasio 10: 1. Sirosis bilier sekunder pada hati lebih sering terjadi pada pria dengan rasio 5: 1.

Penyakit ini sering terjadi di negara berkembang dengan tingkat perkembangan medis yang rendah. Di antara negara-negara Amerika Utara memancarkan Meksiko, hampir semua negara Amerika Selatan, Afrika dan Asia, di antara negara-negara Eropa memancarkan Moldova, Ukraina, Belarusia, dan bagian barat Rusia.

Prognosis untuk penyakit menjadi menguntungkan segera setelah penyebab patologi ini dihilangkan, jika penyebabnya tidak dapat dihilangkan karena kemampuan individu atau medis setelah 15 sampai 20 tahun gagal hati berkembang dan, sebagai akibatnya, kematian terjadi.

Penyebab

Penyebab sirosis bilier adalah stagnasi empedu di duktus, yang mengarah pada penghancuran hepatosit (sel hati) dan lobulus hepatik (unit hati yang berfungsi). Parenkim liver yang rusak diganti dengan jaringan ikat (connective), yang disertai dengan hilangnya fungsi organ dan perkembangan gagal hati. Ada dua jenis sirosis bilier:

Sirosis bilier primer terjadi karena peradangan autoimun di jaringan hati. Sistem pelindung tubuh manusia, yang terdiri dari limfosit, makrofag dan antibodi, mulai menganggap hepatosit sebagai agen asing dan secara bertahap menghancurkannya, menyebabkan stagnasi empedu dan penghancuran parenkim organ. Alasan untuk proses ini tidak sepenuhnya dipahami. Pada tahap perkembangan obat ini ada beberapa teori:

  • predisposisi genetik: penyakit pada 30% kasus dari ibu yang sakit ditularkan ke anak perempuan;
  • gangguan kekebalan yang disebabkan oleh beberapa penyakit: rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, tirotoksikosis, skleroderma;
  • teori infeksi: perkembangan penyakit pada 10 - 15% kasus berkontribusi pada infeksi virus herpes, rubella, Epstein-Barr.

Sirosis bilier sekunder terjadi karena penyumbatan atau penyempitan lumen di duktus empedu ekstrahepatik. Penyebab jenis sirosis ini bisa:

  • anomali kongenital atau didapat dari saluran empedu dan kandung empedu;
  • kehadiran batu di kantung empedu;
  • penyempitan atau penyumbatan lumen saluran empedu karena operasi, tumor jinak, kanker;
  • kompresi saluran empedu dengan memperbesar kelenjar getah bening di dekatnya atau pankreas yang meradang.

Klasifikasi

Karena terjadinya pancaran:

  • Sirosis bilier primer;
  • Sirosis biliaris sekunder.

Klasifikasi sirosis alkoholik oleh Childe Pugh:

Sirosis bilier

Apa itu sirosis bilier?

Sirosis bilier adalah penyakit organ kronis yang terbentuk di latar belakang kerusakan saluran empedu. Dokter membedakan antara bentuk utama dan sekunder dari penyakit. Primer dianggap bahwa sirosis bilier, yang merupakan hasil dari proses autoimun, pertama yang mengarah ke kolestasis dan hanya setelah waktu yang lama - untuk sirosis. Bentuk sekunder dari penyakit berkembang sebagai akibat dari pelanggaran aliran empedu dalam saluran empedu besar.

Penyakit ini paling sering mempengaruhi orang-orang usia kerja (dari 25 hingga 55 tahun), jenis sirosis ini bertanggung jawab atas satu kasus dari 10. Pada wanita, bentuk utama penyakit ini berlaku, dan pada pria yang sekunder. Di antara anak-anak, penyakit ini jarang terjadi.

Harapan hidup dengan sirosis bilier

Harapan hidup seorang pasien dengan sirosis bilier tergantung pada tahap di mana penyakit itu didiagnosis. Seringkali, orang telah hidup dengan penyakit ini selama 20 tahun atau lebih, dan bahkan tanpa mengetahui bahwa mereka memiliki sirosis bilier. Setelah munculnya gejala klinis pertama, harapan hidup adalah sekitar 8 tahun. Rata-rata, 50% pasien meninggal 8 tahun setelah timbulnya penyakit, meskipun banyak tergantung pada tingkat hiperbilirubinemia.

Namun, tidak mungkin untuk memprediksi harapan hidup pasien tertentu di absentia, karena sejumlah faktor, individu untuk setiap pasien, mempengaruhi perjalanan penyakit.

Gejala sirosis bilier

Gejala harus dikelompokkan sesuai dengan bentuk utama dan sekunder dari penyakit.

Jadi, primary biliary cirrhosis ditandai oleh:

Pruritus tidak teratur, yang sering muncul selama istirahat malam, dengan faktor-faktor pengganggu tambahan (misalnya, setelah kontak dengan produk wol atau setelah mandi). Gatal bisa berlangsung selama bertahun-tahun;

Mewarnai kulit dalam warna coklat gelap, terutama di daerah tulang belikat, sendi besar, dan kemudian seluruh tubuh;

Munculnya formasi datar pada kelopak mata, memiliki bentuk plak. Paling sering ada beberapa dari mereka, xanthelasma dapat muncul di dada, telapak tangan, pantat, siku;

Limpa yang membesar adalah gejala umum penyakit ini;

Seseorang mungkin mulai terganggu oleh rasa sakit di hipokondrium kanan, di otot, rasa pahit sering muncul di mulut, dan suhu tubuh naik sedikit.

Dengan perkembangan penyakit, semua gejala meningkat, ada kehilangan nafsu makan, gatal menjadi tak tertahankan. Daerah pigmentasi menjadi kasar, kulit membengkak, dan falang akhir jari menebal. Nyeri memburuk, varises esofagus dan lambung diamati, pendarahan internal dapat terjadi. Penyerapan vitamin dan nutrisi sulit, gejala hypovitaminosis bergabung. Kelenjar getah bening meningkat, ada gangguan pada sistem pencernaan.

Bentuk sekunder dari penyakit ini ditandai oleh fitur-fitur berikut:

Peningkatan pruritus, yang, bahkan pada tahap awal perkembangan penyakit, menyebabkan ketidaknyamanan yang serius;

Nyeri pada hipokondrium kanan, dengan hati menebal dan nyeri dengan dan tanpa palpasi;

Kulit dan selaput lendir mulut dan mata menguning, urin menggelap, dan feses berubah warna;

Suhu tubuh melebihi 38 derajat;

Komplikasi sirosis terjadi jauh lebih awal, khususnya, kita berbicara tentang hipertensi portal dan gagal hati.

Penyebab sirosis bilier

Dokter telah menetapkan fakta bahwa bentuk utama dari penyakit ini tidak memiliki sifat menular. Oleh karena itu, alasan utama dianggap kegagalan dalam sistem kekebalan tubuh dan produksi antibodi spesifik yang agresif ke saluran empedu intrahepatik. Peran kerentanan genetik terhadap terjadinya primary biliary cirrhosis juga tidak ditolak. Ada kemungkinan bahwa penyakit seperti tiroiditis autoimun, skleroderma, dan rheumatoid arthritis juga memiliki efek.

Perkembangan bentuk sekunder penyakit menyebabkan:

Kista saluran empedu;

Pankreatitis kronis dan penyempitan saluran empedu yang disebabkan olehnya;

Sclerosing atau cholangitis purulen;

Anomali kongenital pada saluran empedu;

Kelenjar getah bening yang membengkak dan menjepit saluran empedu mereka.

Pengobatan sirosis bilier

Rejimen pengobatan akan tergantung pada bentuk penyakit yang didiagnosis pada pasien. Jika ia menderita sirosis bilier primer, maka terapi harus ditujukan untuk mengurangi konsentrasi bilirubin dalam darah, untuk mengurangi tingkat kolesterol dan fosfatase alkalin. Ini difasilitasi oleh penerimaan asam ursodeoxycholic. Selain itu, colchicine diresepkan untuk pasien (untuk mencegah perkembangan komplikasi penyakit) dan metotreksat (untuk memberikan efek imunomodulasi). Jika penyakit telah menyebabkan perkembangan jaringan ikat di hati, maka obat anti-fibrosis yang diresepkan.

Selain itu, pasien perlu meningkatkan kualitas hidup dan menyingkirkan gejala terkait penyakit. Untuk mengurangi rasa gatal, dianjurkan untuk mengkonsumsi Colestipol, Naloxin, antihistamin. Untuk mengurangi kolesterol, disarankan untuk mengambil statin. Jika seorang pasien mengembangkan asites, maka diuretik harus digunakan. Dalam pembentukan komplikasi serius, transplantasi organ donor diperlukan.

Jika seorang pasien didiagnosis dengan bentuk sekunder penyakit, maka pertama-tama ia perlu menormalkan aliran empedu. Ini dilakukan baik dengan penggunaan endoskopi atau dengan operasi. Ketika tidak mungkin untuk mengimplementasikan manipulasi semacam itu, pasien diberi resep terapi antibiotik untuk menghentikan perkembangan penyakit.

Selain itu, pasien harus mengikuti diet khusus. Dokter menyarankan untuk mengadopsi tabel diet nomor 5. Ini melibatkan membatasi konsumsi lemak, garam dan protein. Prinsip dasar gizi adalah pecahan, makanan diambil dalam porsi kecil.

Sirosis bilier: gejala dan pengobatan

Sirosis bilier - gejala utama:

  • Letusan kulit
  • Kelemahan
  • Pruritus
  • Demam
  • Kehilangan nafsu makan
  • Limpa membesar
  • Hati yang membesar
  • Kelelahan
  • Mulut pahit
  • Berat di hipokondrium kanan
  • Nyeri di hipokondrium kanan
  • Perincian
  • Nyeri otot
  • Degradasi kinerja
  • Berat badan turun
  • Plak di kulit kelopak mata
  • Penebalan kulit telapak tangan
  • Kulit gelap
  • Penebalan kulit kaki

Sirosis bilier adalah patologi hati, yang dihasilkan dari pelanggaran jangka panjang aliran empedu karena kolestasis atau kerusakan saluran empedu. Ini adalah proses peradangan kronis dengan genesis autoimun. Patologi bersifat sekunder dan primer. Perlu dicatat bahwa terutama pada orang dengan patologi ini, sirosis bilier primer diamati.

Kondisi patologis terutama terdeteksi pada wanita paruh baya - dari 40 hingga 60 tahun. Hal ini dimanifestasikan dengan meningkatnya gejala kerusakan parenkim organ, dengan penggantian hepatosit sehat oleh jaringan fibrosa, yang mengarah ke sirosis, dan kemudian, jika pengobatan tepat waktu tidak dilakukan, gagal hati terjadi.

Alasan

Tentang primary biliary cirrhosis dikatakan ketika etiologi penyakit tidak jelas. Penyakit ini berkembang di latar belakang peradangan berkepanjangan di saluran, yang mengalir tanpa gejala klinis yang parah. Proses peradangan seperti ini menjadi konsekuensi pengembangan kolangitis, yang menyebabkan berkembangnya kolestasis dan kematian sel hati.

Studi medis telah menetapkan bahwa sirosis biliaris primer sering dikombinasikan dengan patologi seperti:

Semua penyakit ini juga merupakan konsekuensi dari gangguan autoimun di dalam tubuh, sehingga tidak mengherankan bahwa bersama mereka, pasien mungkin juga memiliki sirosis bilier primer.

Juga faktor predisposisi yang meningkatkan kemungkinan penyakit ini pada wanita dan pria dapat berupa:

  • predisposisi genetik;
  • mengurangi fungsi pelindung tubuh;
  • patogen infeksius, khususnya, ada teori bahwa virus seperti virus herpes dan Epstein-Barr dapat mempengaruhi perkembangan penyakit.

Namun demikian, penyebab yang jelas dari penyakit ini belum ditetapkan, sehingga semua orang beresiko untuk menjadi sakit.

Untuk memahami sepenuhnya masalah, sirosis bilier sekunder juga harus dipertimbangkan. Orang-orang berbicara tentang patologi ini ketika ada penyumbatan saluran yang jelas, yang mungkin terjadi karena:

  • tumor;
  • kelainan kongenital struktur;
  • penyumbatan saluran dengan kalkulus pada cholelithiasis;
  • selama operasi dengan pembentukan bekas luka.

Selain itu, sirosis bilier sekunder terjadi ketika saluran empedu diperas oleh kelenjar getah bening di dekatnya dengan limfadenitis ekstensif atau pankreas, yang telah meningkat dalam ukuran karena perkembangan peradangan di dalamnya.

Klasifikasi

Sebagaimana disebutkan di atas, patologi dibagi menjadi dua jenis, tergantung pada penyebabnya. Ini adalah sirosis bilier primer dan sekunder, masing-masing memiliki gejala serupa, tetapi pengobatan yang berbeda.

Ada 4 tahapan pengembangan proses. Pada awalnya ada pelanggaran jangka pendek dari sirkulasi empedu melalui saluran. Biasanya, dengan lesi segar seperti itu, gejala penyakit tidak bermanifestasi, jadi orang tidak mencari bantuan medis. Tahapan ini disebut duktal.

Tahap kedua ditandai dengan efek yang lebih lama pada duktus dengan gangguan patensi, yang menyebabkan proses inflamasi di hati dan pertumbuhan jaringan ikat, menggantikan hepatosit sehat. Ini, pada gilirannya, menyebabkan kerusakan pada tubuh. Dalam terminologi medis, tahap ini didefinisikan sebagai ductuclear.

Tahap ketiga dari patologi tersebut sebagai sirosis bilier primer ditandai oleh duktus sklerosis, yang menyebabkan kematian hepatosit dan penggantian sel yang rusak dengan jaringan fibrosa. Gejala penyakit pada tahap ini jelas diucapkan, sehingga selama periode ini orang mencari nasihat medis. Tahapan ini disebut tahap fibrosis.

Yang terakhir - tahap keempat - adalah sirosis langsung dengan perkembangan gagal hati berikutnya. Penyakit pada tahap ini merupakan ancaman serius bagi kehidupan pasien, dan karena itu memerlukan tindakan medis segera.

Gambar klinis

Gejala patologi tipe primer atau sekunder identik, karena terlepas dari penyebab perkembangan penyakit, lesi di organ adalah sama. Jadi, gejala utama yang dikeluhkan pasien pada tahap awal penyakit adalah:

  • warna kulit coklat gelap yang muncul pada tahap awal penyakit terutama pada sebagian besar pasien. Awalnya, penggelapan kulit diamati pada permukaan lentur, dan kemudian menyebar ke seluruh tubuh;
  • pruritus, yang muncul pada tahap awal pada setengah dari orang dengan sirosis bilier primer, dan gatal dapat menyiksa seseorang selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun, sementara gejala penyakit lainnya tidak akan muncul;
  • pembentukan plak menebal spesifik yang terletak di kulit kelopak mata dan menonjol di atas permukaan - mereka disebut xanthelasm, dan diamati pada sebagian besar orang dengan diagnosis ini;
  • peningkatan hati dan limpa juga dapat terjadi pada tahap awal perkembangan kondisi patologis.

Selain itu, banyak pasien mengeluh gejala malaise umum - kelemahan, kelelahan, nyeri otot, serta nyeri di hipokondrium kanan (dan kadang-kadang berat) dan rasa pahit di mulut.

Dengan perkembangan patologi dan perkembangan tahap kedua, ketiga dan keempat, gejala hanya meningkat. Gatal menjadi lebih jelas dan khawatir seseorang baik pada siang maupun malam hari. Pada saat yang sama, area dengan warna berubah menjadi kasar, penebalan karakteristik muncul di kulit telapak tangan dan kaki, dan juga sangat sering tubuh menutupi ruam, yang bisa menjadi karakter apa pun. Gejala nonspesifik juga meningkat - suhu meningkat, seseorang merasa lelah, kapasitas kerjanya menurun dan nafsu makannya memburuk, yang menyebabkan penurunan berat badan yang tajam.

Limpa dan hati sangat membesar, rasa sakit yang parah dicatat di daerah organ yang sakit, dan pembuluh darah di kerongkongan dan perut meluas, karena yang munculnya perdarahan adalah gejala umum penyakit pada tahap ini.

Tentu saja, dengan patologi yang serius seperti itu, proses pencernaan terganggu pada manusia, dan gejala kekurangan nutrisi dan vitamin dicatat. Selain itu, berbagai patologi sistemik dapat berkembang, seperti glomerulonefritis, pneumosclerosis, gangguan endokrin. Pada tahap terakhir, kondisi manusia sangat sulit dan memerlukan resusitasi mendesak, hingga dan termasuk kebutuhan untuk transplantasi organ.

Bentuk sekunder dari penyakit ini memiliki gejala serupa, termasuk:

  • sakit parah di hati yang terkena;
  • gatal-gatal intens pada kulit, lebih buruk di malam hari;
  • nyeri hati saat palpasi dan peningkatan ukurannya;
  • ikterus awal;
  • splenomegali;
  • peningkatan suhu tubuh ke indikator demam pada latar belakang mengembangkan infeksi.

Dengan cepat, bentuk penyakit ini mengarah pada perkembangan sirosis dan kegagalan hati berikutnya, gejala yang mengancam kehidupan pasien. Secara khusus, gejala perkembangan gagal hati manusia adalah:

  • mual dan muntah isi usus;
  • gangguan dispepsia;
  • perubahan warna tinja dan air seni dalam warna bir gelap;
  • ensefalopati hati (demensia).

Kondisi ini dapat menyebabkan komplikasi serius seperti asites, lambung internal dan pendarahan usus, koma dan kematian.

Diagnosis dan fitur perawatan

Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan keluhan dan riwayat pasien, serta pada pelaksanaan metode pemeriksaan dan tes laboratorium instrumental.

Pendekatan terhadap diagnosis harus kompleks, karena itu perlu untuk membedakan sirosis bilier primer dari penyakit lain dari organ ini atau organ lain dari saluran gastrointestinal.

Data diagnosa laboratorium dalam bentuk primer dan sekunder dari kerusakan hati akan identik, oleh karena itu, untuk menetapkan penyebab penyakit, di mana pengobatan bergantung, diperlukan metode penelitian instrumental berikut, seperti:

  • USG;
  • biopsi hati;
  • MRI dan CT;
  • kolangiografi retrograd.

Hanya setelah pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien, dokter dapat memutuskan taktik untuk mengobati patologi.

Seperti halnya penyakit lain pada organ saluran pencernaan, pengobatan dapat bersifat konservatif dan bedah - semuanya tergantung pada penyebab penyakit dan manifestasi klinisnya. Obat utama yang digunakan dalam pengobatan konservatif penyakit ini adalah hepatoprotektor, yang melindungi hepatosit dari kehancuran. Wajib dalam primary biliary cirrhosis adalah penerimaan imunosupresan, sebagai sarana untuk menghentikan reaksi autoimun yang tidak sehat dari tubuh.

Untuk meredakan pruritus berat, antihistamin diresepkan, dan vitamin dan obat-obatan diresepkan yang menormalkan proses metabolisme dalam tubuh. Dalam beberapa kasus, perawatan dengan obat anti-inflamasi.

Jika kita berbicara tentang perawatan bedah, maka dengan bentuk sekunder dari penyakit, penghilangan kantong empedu diperlihatkan untuk mencegah stagnasi empedu di saluran dan meredakan gejala. Neoplasma jinak atau ganas juga dihilangkan jika itu adalah penyebab sirosis bilier sekunder dan mempengaruhi aliran empedu melalui duktus.

Dalam bentuk utama dari patologi, shunting portosystemic intrahepatik transjugular diindikasikan, dengan cara yang dokter berhasil untuk mengurangi tekanan di vena hepatika. Tetapi cara paling efektif untuk mengobati bentuk primer sirosis bilier adalah transplantasi hati dari donor yang sesuai.

Diet yang dipilih dengan tepat memungkinkan Anda untuk mengurangi manifestasi klinis penyakit, serta untuk meringankan kondisi pasien setelah operasi. Tetapi metode tradisional mengobati patologi tidak memberikan efek yang diinginkan, karena mereka ditujukan semata-mata untuk mengurangi manifestasi klinis, tetapi mereka tidak mempengaruhi kondisi organ yang berpenyakit. Oleh karena itu, pengobatan tradisional dapat digunakan sebagai sarana terapi pelengkap patologi atas rekomendasi dokter yang hadir.

Jika Anda berpikir bahwa Anda memiliki sirosis bilier dan gejala-gejala yang khas dari penyakit ini, maka dokter dapat membantu Anda: seorang gastroenterologist, seorang ahli hepatologi, seorang terapis.

Kami juga menyarankan menggunakan layanan diagnosis penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Hepatitis autoimun adalah kerusakan yang berkembang perlahan-lahan pada sel-sel hati yang disebut hepatosit, dan ini terjadi karena pengaruh sistem kekebalan tubuh dari organismenya sendiri. Perlu dicatat bahwa penyakit dapat berkembang baik pada orang dewasa dan anak-anak, namun, kelompok risiko utama terdiri dari wanita.

Eosinophilic pneumonia adalah penyakit paru-paru dari sifat alergi-menular, di mana eosinofil terakumulasi di alveoli, dan eosinofilia diamati dalam darah. Eosinofil adalah komponen dari sistem kekebalan tubuh manusia. Jumlah mereka meningkat dalam kasus ketika proses inflamasi dan alergi berkembang di paru-paru. Termasuk jumlah peningkatan eosinofil pada asma bronkial, yang sering menyertai patologi ini.

Penyakit kuning mekanis berkembang ketika proses keluarnya empedu di sepanjang jalur pembuangan empedu terganggu. Ini terjadi karena kompresi mekanis duktus oleh tumor, kista, batu atau formasi lainnya. Sebagian besar wanita menderita penyakit ini, dan pada usia muda, ikterus obstruktif berkembang akibat cholelithiasis, dan pada wanita setengah baya dan lebih tua, patologi adalah konsekuensi dari proses mirip tumor di organ. Penyakit ini mungkin memiliki nama lain - ikterus obstruktif, kolestasis ekstrahepatik dan lain-lain, tetapi esensi dari patologi ini adalah satu dan itu melanggar aliran empedu, yang mengarah ke munculnya gejala spesifik dan pelanggaran terhadap kondisi manusia.

Hepatitis alkoholik adalah penyakit peradangan hati yang berkembang sebagai akibat dari penggunaan minuman beralkohol yang berkepanjangan. Kondisi ini merupakan prekursor untuk perkembangan sirosis hati. Berdasarkan nama penyakit, menjadi jelas bahwa alasan utama untuk terjadinya adalah penggunaan alkohol. Selain itu, gastroenterologists mengidentifikasi beberapa faktor risiko.

Fascioliasis adalah helminthiasis ekstraintestinal yang disebabkan oleh efek patologis parasit pada parenkim hati dan saluran empedu. Penyakit ini diklasifikasikan sebagai invasi cacing yang paling umum dari tubuh manusia. Sumber penyakitnya adalah patogen, yang bisa menjadi cacing hati atau cacing raksasa. Selain itu, dokter mengidentifikasi beberapa cara untuk menginfeksi mikroorganisme semacam itu.

Dengan latihan dan kesederhanaan, kebanyakan orang bisa melakukannya tanpa obat.


Artikel Terkait Hepatitis