Sirosis bilier

Share Tweet Pin it

Biliary cirrhosis adalah penyakit hati kronis yang terjadi sebagai akibat dari pelanggaran aliran empedu melalui saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik. Penyakit ini ditandai dengan penghancuran progresif parenkim hati dengan pembentukan fibrosis, yang mengarah ke sirosis hati dan kemudian gagal hati.

Dalam debut penyakit hati, kegagalan hepatoselular berkembang, dan hanya setelah 10 hingga 12 tahun, tanda-tanda hipertensi portal akan muncul.

15 - 17% dari semua sirosis hati terjadi karena stagnasi empedu, itu adalah 3 - 7 kasus penyakit per 100 ribu populasi. Usia karakteristik untuk terjadinya patologi ini adalah 20-50 tahun.

Ada dua penyebab sirosis hati, yang menurutnya penyakit dibagi menjadi primary biliary cirrhosis dan sirosis bilier sekunder. Wanita dengan primary biliary cirrhosis lebih sering menderita dalam rasio 10: 1. Sirosis bilier sekunder pada hati lebih sering terjadi pada pria dengan rasio 5: 1.

Penyakit ini sering terjadi di negara berkembang dengan tingkat perkembangan medis yang rendah. Di antara negara-negara Amerika Utara memancarkan Meksiko, hampir semua negara Amerika Selatan, Afrika dan Asia, di antara negara-negara Eropa memancarkan Moldova, Ukraina, Belarusia, dan bagian barat Rusia.

Prognosis untuk penyakit menjadi menguntungkan segera setelah penyebab patologi ini dihilangkan, jika penyebabnya tidak dapat dihilangkan karena kemampuan individu atau medis setelah 15 sampai 20 tahun gagal hati berkembang dan, sebagai akibatnya, kematian terjadi.

Penyebab

Penyebab sirosis bilier adalah stagnasi empedu di duktus, yang mengarah pada penghancuran hepatosit (sel hati) dan lobulus hepatik (unit hati yang berfungsi). Parenkim liver yang rusak diganti dengan jaringan ikat (connective), yang disertai dengan hilangnya fungsi organ dan perkembangan gagal hati. Ada dua jenis sirosis bilier:

Sirosis bilier primer terjadi karena peradangan autoimun di jaringan hati. Sistem pelindung tubuh manusia, yang terdiri dari limfosit, makrofag dan antibodi, mulai menganggap hepatosit sebagai agen asing dan secara bertahap menghancurkannya, menyebabkan stagnasi empedu dan penghancuran parenkim organ. Alasan untuk proses ini tidak sepenuhnya dipahami. Pada tahap perkembangan obat ini ada beberapa teori:

  • predisposisi genetik: penyakit pada 30% kasus dari ibu yang sakit ditularkan ke anak perempuan;
  • gangguan kekebalan yang disebabkan oleh beberapa penyakit: rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, tirotoksikosis, skleroderma;
  • teori infeksi: perkembangan penyakit pada 10 - 15% kasus berkontribusi pada infeksi virus herpes, rubella, Epstein-Barr.

Sirosis bilier sekunder terjadi karena penyumbatan atau penyempitan lumen di duktus empedu ekstrahepatik. Penyebab jenis sirosis ini bisa:

  • anomali kongenital atau didapat dari saluran empedu dan kandung empedu;
  • kehadiran batu di kantung empedu;
  • penyempitan atau penyumbatan lumen saluran empedu karena operasi, tumor jinak, kanker;
  • kompresi saluran empedu dengan memperbesar kelenjar getah bening di dekatnya atau pankreas yang meradang.

Klasifikasi

Karena terjadinya pancaran:

  • Sirosis bilier primer;
  • Sirosis biliaris sekunder.

Klasifikasi sirosis alkoholik oleh Childe Pugh:

Sirosis bilier

Apa itu sirosis bilier?

Sirosis bilier adalah penyakit organ kronis yang terbentuk di latar belakang kerusakan saluran empedu. Dokter membedakan antara bentuk utama dan sekunder dari penyakit. Primer dianggap bahwa sirosis bilier, yang merupakan hasil dari proses autoimun, pertama yang mengarah ke kolestasis dan hanya setelah waktu yang lama - untuk sirosis. Bentuk sekunder dari penyakit berkembang sebagai akibat dari pelanggaran aliran empedu dalam saluran empedu besar.

Penyakit ini paling sering mempengaruhi orang-orang usia kerja (dari 25 hingga 55 tahun), jenis sirosis ini bertanggung jawab atas satu kasus dari 10. Pada wanita, bentuk utama penyakit ini berlaku, dan pada pria yang sekunder. Di antara anak-anak, penyakit ini jarang terjadi.

Harapan hidup dengan sirosis bilier

Harapan hidup seorang pasien dengan sirosis bilier tergantung pada tahap di mana penyakit itu didiagnosis. Seringkali, orang telah hidup dengan penyakit ini selama 20 tahun atau lebih, dan bahkan tanpa mengetahui bahwa mereka memiliki sirosis bilier. Setelah munculnya gejala klinis pertama, harapan hidup adalah sekitar 8 tahun. Rata-rata, 50% pasien meninggal 8 tahun setelah timbulnya penyakit, meskipun banyak tergantung pada tingkat hiperbilirubinemia.

Namun, tidak mungkin untuk memprediksi harapan hidup pasien tertentu di absentia, karena sejumlah faktor, individu untuk setiap pasien, mempengaruhi perjalanan penyakit.

Gejala sirosis bilier

Gejala harus dikelompokkan sesuai dengan bentuk utama dan sekunder dari penyakit.

Jadi, primary biliary cirrhosis ditandai oleh:

Pruritus tidak teratur, yang sering muncul selama istirahat malam, dengan faktor-faktor pengganggu tambahan (misalnya, setelah kontak dengan produk wol atau setelah mandi). Gatal bisa berlangsung selama bertahun-tahun;

Mewarnai kulit dalam warna coklat gelap, terutama di daerah tulang belikat, sendi besar, dan kemudian seluruh tubuh;

Munculnya formasi datar pada kelopak mata, memiliki bentuk plak. Paling sering ada beberapa dari mereka, xanthelasma dapat muncul di dada, telapak tangan, pantat, siku;

Limpa yang membesar adalah gejala umum penyakit ini;

Seseorang mungkin mulai terganggu oleh rasa sakit di hipokondrium kanan, di otot, rasa pahit sering muncul di mulut, dan suhu tubuh naik sedikit.

Dengan perkembangan penyakit, semua gejala meningkat, ada kehilangan nafsu makan, gatal menjadi tak tertahankan. Daerah pigmentasi menjadi kasar, kulit membengkak, dan falang akhir jari menebal. Nyeri memburuk, varises esofagus dan lambung diamati, pendarahan internal dapat terjadi. Penyerapan vitamin dan nutrisi sulit, gejala hypovitaminosis bergabung. Kelenjar getah bening meningkat, ada gangguan pada sistem pencernaan.

Bentuk sekunder dari penyakit ini ditandai oleh fitur-fitur berikut:

Peningkatan pruritus, yang, bahkan pada tahap awal perkembangan penyakit, menyebabkan ketidaknyamanan yang serius;

Nyeri pada hipokondrium kanan, dengan hati menebal dan nyeri dengan dan tanpa palpasi;

Kulit dan selaput lendir mulut dan mata menguning, urin menggelap, dan feses berubah warna;

Suhu tubuh melebihi 38 derajat;

Komplikasi sirosis terjadi jauh lebih awal, khususnya, kita berbicara tentang hipertensi portal dan gagal hati.

Penyebab sirosis bilier

Dokter telah menetapkan fakta bahwa bentuk utama dari penyakit ini tidak memiliki sifat menular. Oleh karena itu, alasan utama dianggap kegagalan dalam sistem kekebalan tubuh dan produksi antibodi spesifik yang agresif ke saluran empedu intrahepatik. Peran kerentanan genetik terhadap terjadinya primary biliary cirrhosis juga tidak ditolak. Ada kemungkinan bahwa penyakit seperti tiroiditis autoimun, skleroderma, dan rheumatoid arthritis juga memiliki efek.

Perkembangan bentuk sekunder penyakit menyebabkan:

Kista saluran empedu;

Pankreatitis kronis dan penyempitan saluran empedu yang disebabkan olehnya;

Sclerosing atau cholangitis purulen;

Anomali kongenital pada saluran empedu;

Kelenjar getah bening yang membengkak dan menjepit saluran empedu mereka.

Pengobatan sirosis bilier

Rejimen pengobatan akan tergantung pada bentuk penyakit yang didiagnosis pada pasien. Jika ia menderita sirosis bilier primer, maka terapi harus ditujukan untuk mengurangi konsentrasi bilirubin dalam darah, untuk mengurangi tingkat kolesterol dan fosfatase alkalin. Ini difasilitasi oleh penerimaan asam ursodeoxycholic. Selain itu, colchicine diresepkan untuk pasien (untuk mencegah perkembangan komplikasi penyakit) dan metotreksat (untuk memberikan efek imunomodulasi). Jika penyakit telah menyebabkan perkembangan jaringan ikat di hati, maka obat anti-fibrosis yang diresepkan.

Selain itu, pasien perlu meningkatkan kualitas hidup dan menyingkirkan gejala terkait penyakit. Untuk mengurangi rasa gatal, dianjurkan untuk mengkonsumsi Colestipol, Naloxin, antihistamin. Untuk mengurangi kolesterol, disarankan untuk mengambil statin. Jika seorang pasien mengembangkan asites, maka diuretik harus digunakan. Dalam pembentukan komplikasi serius, transplantasi organ donor diperlukan.

Jika seorang pasien didiagnosis dengan bentuk sekunder penyakit, maka pertama-tama ia perlu menormalkan aliran empedu. Ini dilakukan baik dengan penggunaan endoskopi atau dengan operasi. Ketika tidak mungkin untuk mengimplementasikan manipulasi semacam itu, pasien diberi resep terapi antibiotik untuk menghentikan perkembangan penyakit.

Selain itu, pasien harus mengikuti diet khusus. Dokter menyarankan untuk mengadopsi tabel diet nomor 5. Ini melibatkan membatasi konsumsi lemak, garam dan protein. Prinsip dasar gizi adalah pecahan, makanan diambil dalam porsi kecil.

Gejala dan harapan hidup untuk primary biliary cirrhosis

Sirosis bilier primer adalah penyakit kronis yang terjadi karena pelanggaran aliran asam empedu karena penyumbatan, peradangan, dan perubahan berserat pada jalur abutment. Secara morfologis, pada patologi, parut septum septum terjadi, kolestasis menetap dengan pembentukan gagal hati.

Primary biliary cirrhosis - penyebab

Penyebab primary biliary cirrhosis belum ditentukan. Studi klinis para ahli Amerika telah menetapkan faktor-faktor penyebab patologi:

  1. Infeksi bakteri - klamidia, mycobacteria, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Infeksi saluran kemih bersamaan karena enterobacteria dapat ditelusuri pada banyak pasien dengan sirosis bilier. Ada kombinasi perubahan cicatricial di hati dengan mimikri molekuler;
  2. Infeksi virus, diprovokasi oleh reovirus tipe 3, memberikan lesi yang dimediasi kekebalan dari saluran empedu, di mana virus menstimulasi aktivasi poliklonal limfosit beta yang menghancurkan jaringan hepar;
  3. Obat-obatan seperti klorpromazin dapat memicu kerusakan pada duktus septum dan interlobular;
  4. Xenobiotik adalah zat dari lingkungan eksternal, kosmetik, bumbu makanan, yang dimetabolisme di hati, merangsang antibodi anti-mitokondria yang dapat mengubah struktur molekul protein;
  5. Gangguan hormonal juga dapat mengganggu sekresi empedu;
  6. Predisposisi genetik.

Kebanyakan orang dengan sirosis bilier, ada beberapa faktor memprovokasi, yang mengurangi harapan hidup, membuat pengobatan lebih sulit.

Sirosis biliaris primer: gejala, patogenesis

Patogenesis dengan sirosis bilier, reaksi autoimun adalah penghubung utama kerusakan hepatosit. Antibodi anti-mitokondria (AMA M2), yang merusak mitokondria hati, adalah penanda patologi spesifik.

Target utama untuk kerusakan hepatosit adalah interlobular, septum septum. Kerusakan struktur anatomi ini menyebabkan kesulitan dalam pengeluaran empedu dari hati, perubahan stagnan, dan kerusakan jaringan. Cholestasis berkontribusi terhadap kematian hepatosit karena apoptosis, yang diprakarsai oleh limfosit-T, antibodi yang diproduksi oleh limfosit-B.

Ketika sirosis meningkatkan konsentrasi leukotrien karena pelanggaran debit mereka sepanjang saluran empedu ke dalam usus. Zat merangsang reaksi inflamasi, yang meningkatkan keparahan perubahan hati kongestif.

Patogen patogenetik utama dari patologi adalah predisposisi genetik terhadap kerusakan autoimun membran septum dan interlobular. Di hadapan satu atau beberapa faktor memprovokasi dalam tubuh, antibodi anti-mitokondria diproduksi yang memiliki efek langsung pada mitokondria hati. Faktor pemicu penting harus dianggap obat.

Perkembangan penyakit yang cepat berlangsung sesuai dengan mekanisme universal untuk semua penyakit kolestasis.

Dengan lesi berkepanjangan mitokondria hepatosit, area yang rusak ditumbuhi jaringan parut. Proses ini berlangsung dalam beberapa fase, yang tercermin dalam gambaran klinis.

Gejala sirosis bilier

Penggunaan teknologi modern telah memungkinkan untuk menegakkan diagnosis sirosis bilier pada tahap awal daripada di masa lalu.

Tahapan cirrhosis bilier primer:

  1. Preklinik - gejala tidak ada, antibodi anti-mitokondria terdeteksi;
  2. Klinis - gejala kolestasis muncul, titer antibodi meningkat. Biopsi tusuk hati dilakukan setelah konfirmasi laboratorium dari diagnosis.

Pada tahap kedua patologi, peningkatan konsentrasi alkalin fosfatase, gamma-glutamyl transpeptidase, leusin aminopeptidase, kolesterol terdeteksi. Peningkatan titer antibodi antimitochondrial dengan indikator fisiologis normal kolestasis menunjukkan manifestasi awal gangguan fungsi hati. Dengan pengobatan dini adalah mungkin untuk mengurangi aktivitas agresi autoimun terhadap jaringan hati, untuk memperlambat aktivitas proses inflamasi.

Gejala penyakit ini terjadi secara tiba-tiba, yang disertai dengan gejala klinis khusus - demam, pruritus, ikterus. Dengan keluhan seperti itu, pasien beralih ke dokter kulit yang menangani manifestasi neuroderma.

Gejala utama perubahan cicatricial di hati

Gejala awal adalah pruritus pruritus, yang bertahun-tahun sebelum penyakit kuning. Mula-mula, manifestasinya sebentar-sebentar. Pada malam hari, manifestasi mengintensifkan - menggaruk muncul di kulit punggung dan pinggul, yang secara signifikan merusak kualitas hidup pasien.

Durasi pruritus adalah dari beberapa bulan hingga 5-10 tahun. Patologi adalah satu-satunya manifestasi penyakit dengan durasi hingga 5-10 tahun. Asam empedu masuk ke dalam darah karena kolestasis dari saluran empedu kecil. Iritasi resep kulit dapat diamati selama beberapa tahun tanpa peningkatan enzim kolestasis.

Hepatomegali (pembesaran hati), ikterus, sindrom vegetatif asteno muncul kemudian. Jika kulit pasien berwarna kuning, kita dapat berbicara tentang keberadaan kolestasis, karena gejala ini disebabkan oleh peningkatan jumlah bilirubin darah.

Gejala pertama penyakit:

  • Nyeri pada hipokondrium kanan;
  • Demam;
  • Kulit xanthelasma (kolesterol di bawah kulit);
  • Ruam kulit di pantat, siku, telapak tangan, di kelopak mata.

Peningkatan bertahap ikterus kolestatik pada tahap awal dikaitkan dengan hiperbilirubinemia. Untuk perjalanan aktif penyakit ini ditandai dengan peningkatan pigmentasi. Awalnya, baling-baling mendapatkan warna coklat. Kemudian kulit menyebar menjadi gelap.

Dari awal pembentukan antibodi antimitokondria dengan munculnya gejala klinis pertama, mungkin diperlukan waktu 5 tahun. Tahap terminal penyakit berkembang 10-15 tahun setelah perubahan gambar laboratorium.

Tahap ketiga penyakit ini ditandai oleh gejala berikut:

  1. Ikterus yang intens;
  2. Goresan di badan;
  3. Kulit Xanthelasma;
  4. Xanthomas;
  5. Parestesia pada ekstremitas bawah;
  6. Polineuropati perifer.

Patognomi untuk penyakit ini adalah pembesaran hati dan limpa (hepatosplenomegali), yang muncul pada tahap akhir penyakit.

Gejala sirosis biliaris tahap akhir:

  • Feses warna putih;
  • Air kencing coklat gelap;
  • Osteoporosis, fraktur sering (defisiensi vitamin);
  • Meningkatnya perdarahan;
  • Steatorrhea.

Berbagai lesi pada kulit berhubungan dengan depigmentasi fokus - laba-laba, ruam vesikuler, bintik-bintik laba-laba.

Tahap akhir dari nosologi ditandai oleh penurunan kepadatan tulang, pertumbuhan periosteal, pembentukan "stik drum" pada falang terminal jari-jari. Perubahan osteoporosis lebih jelas pada tulang panggul, tulang rusuk, vertebra.

Pada tahap keempat dari sirosis, negara yang diurai berkembang:

  • Ensefalopati hati;
  • Cachexia;
  • Gagal hati.

Peningkatan pigmentasi menyebabkan pembengkakan kulit yang nyata. Pelanggaran ekskresi empedu disertai dengan perubahan atrofi di vili usus dengan perkembangan sindrom malabsorpsi selanjutnya. Kurangnya vitamin yang larut dalam lemak mengganggu penyerapan nutrisi karena pemblokiran enzim tertentu. Konsekuensi dari kondisi ini adalah osteoporosis, steatorrhea, creatorrhea.

Dengan perkembangan perubahan tersebut, harapan hidup tidak melebihi beberapa tahun. Hasil mematikan terjadi dari perdarahan dari varises esofagus, ascites, peritonitis (akumulasi cairan di rongga perut dengan stimulasi parietal peritoneum), koma hepatik.

Menurut statistik untuk sirosis asimptomatik, harapan hidup adalah sekitar 10 tahun. Jika ada manifestasi klinis - waktunya dikurangi menjadi 7 tahun.

Gejala sistemik sirosis bilier

Pada 6-10% pasien dengan sirosis primer, gangguan sistemik terbentuk, yang disebabkan oleh mekanisme kekebalan. Lama aktif dari sirosis primer disertai dengan gangguan fungsi semua organ internal. Gangguan biokimia ganda berkontribusi pada klinik yang komprehensif.

Manifestasi sistemik utama dari sirosis bilier:

  • Hematologic (trombositopenia autoimun, anemia hemolitik);
  • Gangguan kulit (lichen planus);
  • Insufisiensi pancreas;
  • Paru (alveolitis fibrosing);
  • Usus (kolitis kolagen, penyakit celiac);
  • Autoimun (skleroderma, sindrom Raynaud, lupus eritematosus sistemik, polymyositis, sindrom antifosfolipid);
  • Ginjal (asidosis kanalik, glomerulonefritis).

Sirosis bilier primer: diagnosis

Kompleks enzim yang konsentrasinya meningkat dengan sirosis:

Bersamaan dengan enzim yang melanggar fungsi hati meningkatkan konsentrasi serum tembaga, kolesterol, beta-lipoprotein.

Nilai diagnostik penting dalam hal menilai harapan hidup pasien adalah antibodi anti-mitokondria. Ketika mitokondria dihancurkan, sel-sel tidak menerima energi, oleh karena itu mereka mati. Terlepas dari kenyataan bahwa organel ini terkandung dalam semua sel tubuh, antibodi anti-mitokondria hanya menginfeksi hepatosit. Penyebab kondisi ini tidak diketahui.

Terhadap latar belakang perubahan cicatricial di hati, imunoglobulin lain sering terdeteksi pada pasien:

  • Faktor reumatoid;
  • Antibodi untuk menghaluskan otot;
  • Immunoglobulin anti-platelet.

Imunitas seluler pada sirosis bilier primer ditandai dengan pelanggaran respons T-suppressor di bawah pengaruh antigen eksogen. Blok sekresi sitokin disertai dengan penurunan fungsionalitas T-suppressors, penurunan aktivitas pembunuh-NK, ketidakseimbangan Th1 / Th2.

Untuk diagnosis primary biliary cirrhosis, diperlukan biopsi hati.

Tahapan morfologis sirosis bilier primer:

  1. 1. Portal (tahap 1) - radang duktus septum dan interlobular;
  2. 2. Periportal (tahap 2) - proliferasi duktus, gejala kolestasis;
  3. 3. Septal (tahap 3) - fibrosis partisi septum tanpa membentuk nodus regenerasi;
  4. 4.Tsirroticheskaya (langkah 4) - yang menyatakan sirosis mikronodular dengan gangguan hati arsitektonis, pengembangan node regeneratif, pengembangan fibrosis, kolestasis pusat.

Pemeriksaan morfologi biopsi ditelusuri kerusakan asimetris saluran empedu, infiltrasi jaringan dengan eosinofil, limfosit, sel plasma. Studi genetik mengungkapkan aktivasi dalam patologi dari major histocompatibility complex kelas 1-2, menunjukkan kecenderungan genetik untuk penyakit ini.

Sirosis biliaris sekunder - apa itu

Sirosis biliaris sekunder berkembang dengan latar belakang penyakit lain. Peran dominan dimainkan oleh hepatitis virus. Prevalensi dan infektivitas tinggi patogen menyebabkan peradangan kronis dari hasil hati, bekas luka yang adalah pertumbuhan (sirosis).

Di Amerika Serikat, hepatitis C adalah sumber utama gagal hati.

statistik saat ini menunjukkan bahwa peran utama dalam pembentukan sirosis luka hati virus yang disebabkan tidak bermain hepatitis B, seperti yang sepuluh tahun yang lalu, dan Hepatitis C. Mekanisme belum diteliti.

Menurut Asosiasi Eropa untuk Studi tentang Liver (Asosiasi Eropa untuk Studi tentang Liver), hanya 15% dari bentuk virus hepatitis B yang diubah menjadi sirosis.

Penyebab lebih langka dari sirosis sekunder:

  • Penyakit pada saluran gastrointestinal;
  • Sindrom antiphospholipid;
  • Tumor;
  • Kegagalan kardiovaskular;
  • Anemia hemolitik.

Dalam bentuk sekunder, antibodi antimitokondria tidak terdeteksi.

Berapa umur sirosis?

Prognosis mengenai kelangsungan hidup pasien dengan sirosis tergantung pada manifestasi klinis, keadaan kekebalan, aktivitas pembentukan antibodi anti-mitokondria.

Dengan asimtomatik selama hidup seseorang mencapai 15-20 tahun. Dengan manifestasi klinis, waktu berkurang secara signifikan - hingga 8 tahun. Untuk melangkah ke-4 di asimtomatik dapat mengambil 25 tahun, Dengan pengobatan yang tepat dari pasien dengan tahap ke-2 dari transisi ke fase terminal adalah 20 tahun. Jika terapi dimulai dalam 3 tahap, maka fase terminal terjadi setelah 4 tahun.

Skala Mayo membantu menilai harapan hidup pasien dengan sirosis:

  1. Harapan hidup seorang pasien dengan peningkatan bilirubin di atas 170 umol / l adalah 1,5 tahun;
  2. Konsentrasi serum bilirubin 120-170 ╬╝mol / l menunjukkan tingkat kelangsungan hidup rata-rata 2,1 tahun;
  3. Peningkatan bilirubin menjadi 102,6 - harapan hidup rata-rata adalah sekitar 4 tahun.

Sirosis (primer, sekunder) adalah patologi mematikan. Terlepas dari kenyataan bahwa hati dengan cepat dipulihkan peradangan konstan, antibodi pengaruh menyebabkan perubahan ireversibel (jaringan parut) yang menggantikan jaringan fungsional dan menyebabkan gagal hati.

Sirosis bilier - apa itu? Gejala dan pengobatan

Salah satu penyakit yang tidak menyenangkan dari hati, yang disertai dengan pelanggaran fungsinya, adalah sirosis bilier. Dengan patologi ini, ada kerusakan struktur tubuh sebagai akibat dari kegagalan aliran empedu, serta perubahan struktur saluran empedu. Sirosis bilier hati dibagi menjadi dua jenis: primer dan sekunder. Biasanya penyakit ini didiagnosis pada orang setengah baya, namun, paling sering terdeteksi setelah 50-60 tahun.

Onset penyakit ini ditandai dengan berkembangnya insufisiensi hepatoseluler, yang kemudian berkembang menjadi hipertensi portal. Prognosis penyakit ini dapat menguntungkan, jika Anda menghilangkan penyebab stagnasi empedu. Jika ini tidak mungkin karena dokter yang tidak cukup berkualitas atau karena karakteristik individu masing-masing orang, maka gagal hati yang kuat berkembang dengan pelanggaran sebagian besar fungsinya. Konsekuensinya adalah kematian yang tak terelakkan.

Apa itu?

biliary cirrhosis (BCP) - penyakit di mana karena berbagai alasan, rusak saluran lintas empedu, karena yang aliran empedu dalam usus berkurang atau dihentikan. Menurut etiologi membedakan bentuk-bentuk primer dan sekunder dari penyakit.

Penyebab perkembangan

Untuk menetapkan penyebab spesifik dari pembentukan sirosis bilier belum mungkin. Beberapa teori pembentukannya dipertimbangkan:

  • predisposisi genetik terhadap penyakit;
  • lesi infeksi sebelumnya pada hati - virus, bakteri, parasit;
  • kerusakan beracun pada hati;
  • peradangan autoimun.

Untuk mengkonfirmasi hubungan langsung antara negara-negara ini dan pembentukan sirosis saat ini tidak mungkin.

Pertama, di bawah pengaruh penyebab tertentu, limfosit mulai menghancurkan sel-sel saluran empedu - proses peradangan terbentuk di dalamnya. Karena peradangan, patensi saluran terganggu dan stagnasi empedu berkembang. Di daerah-daerah ini, kerusakan hepatosit terjadi dan peradangan berkembang lagi. Kematian sel massal dapat menyebabkan pembentukan sirosis.

Klasifikasi

Primer BCP adalah penyakit autoimun yang memanifestasikan dirinya sebagai peradangan destruktif kronis non-purulen dari saluran empedu (kolangitis). Pada tahap selanjutnya, hal itu menyebabkan stagnasi empedu di saluran (kolestasis) dan akhirnya memprovokasi perkembangan sirosis hati. Paling sering wanita dari empat puluh hingga enam puluh tahun menderita patologi.

  • Pada tahap I, peradangan terbatas pada saluran empedu.
  • Pada tahap II, proses menyebar ke jaringan hati.
  • Tahap III. Hepatosit - sel hati - mulai berubah menjadi jaringan ikat, adhesi bekas luka terbentuk, yang "menyatukan" saluran empedu.
  • Stadium IV - sirosis hati yang khas.

Sirosis bilier sekunder terjadi pada latar belakang pelanggaran jangka panjang dari aliran keluar empedu di saluran intrahepatik karena penyempitan atau penyumbatan yang disebabkan oleh penyakit lain. Ini lebih sering terjadi pada pria berusia tiga puluh hingga lima puluh tahun. Tanpa pengobatan, kedua bentuk penyakit cepat atau lambat menyebabkan gagal hati, memperburuk kualitas hidup dan mengurangi durasinya.

Gejala sirosis bilier

Dalam kasus sirosis bilier, disarankan untuk mengelompokkan gejala sesuai dengan bentuk primer dan sekunder dari penyakit.

Jadi, primary biliary cirrhosis ditandai oleh:

  1. Mewarnai kulit dalam warna coklat gelap, terutama di daerah tulang belikat, sendi besar, dan kemudian seluruh tubuh;
  2. Pruritus tidak teratur, yang sering muncul selama istirahat malam, dengan faktor-faktor pengganggu tambahan (misalnya, setelah kontak dengan produk wol atau setelah mandi). Gatal bisa berlangsung selama bertahun-tahun;
  3. Limpa yang membesar adalah gejala umum penyakit ini;
  4. Munculnya formasi datar pada kelopak mata, memiliki bentuk plak. Paling sering ada beberapa dari mereka, xanthelasma dapat muncul di dada, telapak tangan, pantat, siku;
  5. Seseorang mungkin mulai terganggu oleh rasa sakit di hipokondrium kanan, di otot, rasa pahit sering muncul di mulut, dan suhu tubuh naik sedikit.

Dengan perkembangan penyakit, semua gejala meningkat, ada kehilangan nafsu makan, gatal menjadi tak tertahankan. Daerah pigmentasi menjadi kasar, kulit membengkak, dan falang akhir jari menebal. Nyeri memburuk, varises esofagus dan lambung diamati, pendarahan internal dapat terjadi. Penyerapan vitamin dan nutrisi sulit, gejala hypovitaminosis bergabung. Kelenjar getah bening meningkat, ada gangguan pada sistem pencernaan.

Bentuk sekunder dari penyakit ini memiliki gejala serupa, termasuk:

  • sakit parah di hati yang terkena;
  • gatal-gatal intens pada kulit, lebih buruk di malam hari;
  • nyeri hati saat palpasi dan peningkatan ukurannya;
  • ikterus awal;
  • splenomegali;
  • peningkatan suhu tubuh ke indikator demam pada latar belakang mengembangkan infeksi.

Dengan cepat, bentuk penyakit ini mengarah pada perkembangan sirosis dan kegagalan hati berikutnya, gejala yang mengancam kehidupan pasien. Secara khusus, gejala perkembangan gagal hati manusia adalah:

  • mual dan muntah isi usus;
  • gangguan dispepsia;
  • perubahan warna tinja dan air seni dalam warna bir gelap;
  • ensefalopati hati (demensia).

Kondisi ini dapat menyebabkan komplikasi serius seperti asites, lambung internal dan pendarahan usus, koma dan kematian.

Diagnostik

Tindakan diagnostik untuk mendeteksi sirosis bilier primer dapat memiliki beberapa tahap:

  • Pertama-tama, seorang pasien dengan dugaan sirosis hati harus berkonsultasi dengan beberapa dokter - seorang ahli hepatologi, ahli bedah, seorang gastroenterologist. Hanya mereka yang dapat mengidentifikasi penyakit, menentukan derajatnya, meresepkan tindakan diagnostik berikutnya dan kemungkinan pengobatan.
  • Setelah konsultasi medis, seorang pasien dengan suspek sirosis harus dikirim untuk tes laboratorium. Penelitian dapat mencakup analisis darah dan urin yang dikembangkan, dan juga melakukan biopsi.

Tahap ketiga adalah diagnosa instrumental. Ini termasuk pemeriksaan limpa, ginjal, hati, saluran empedu, menggunakan ultrasound. Selain itu, organ-organ internal diperiksa dengan bantuan endoskopi, zat khusus dimasukkan ke dalam darah dan saluran lambung, yang menunjukkan kerja nyata dan fungsi hati dan saluran empedu.

Pengobatan sirosis bilier

Ketika mendiagnosis sirosis bilier, metode pengobatan didasarkan pada pengurangan intensitas manifestasi simtomatiknya, memperlambat perkembangan lebih lanjut, mengobati komplikasi yang melekat dan mencegah terjadinya.

Perawatan dan pemilihan obat dipilih secara individual oleh dokter Anda. Banyak diresepkan:

  • Asam ursodeoksikolat (Urosan, Ursofalk), 3 kapsul di malam hari, setiap hari.

Immunosuppressants (hanya untuk primary biliary cirrhosis):

  • Metotreksat 15 mg per minggu atau siklosporin dalam dosis terapi 3 mg per 1 kg berat badan per hari, dibagi menjadi 2 dosis (pagi dan sore).
  • Prednisolone 30 mg 1 kali per hari di pagi hari dengan perut kosong, setelah 8 minggu dosis obat dikurangi menjadi 10 mg 1 kali per hari di pagi hari dengan perut kosong.

Pengobatan gangguan metabolisme vitamin dan mineral:

  • cuprenil (D-penicillamine) 250 mg dilarutkan dalam satu gelas air 3 kali sehari selama 1,5 jam sebelum makan;
  • multivitamin (citrum, multitabs) 1 kapsul 1 kali per hari;
  • Stimol 1 sachet 2 kali sehari.

Pengobatan pruritus:

  • Kolestiramin (questran) 4 mg selama 1,5 jam sebelum makan 2 - 3 kali sehari;
  • rifampisin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 2 kali sehari;
  • antihistamin (atarax, suprastin) 1 hingga 2 tablet 2 hingga 3 kali sehari.

Dalam kasus sirosis bilier sekunder, penting untuk mengembalikan aliran normal empedu. Untuk endoskopi ini diresepkan, atau intervensi bedah. Jika karena alasan tertentu manipulasi ini tidak mungkin, antibiotik diresepkan untuk mencegah sirosis masuk ke tahap termal.

Di antara jenis intervensi bedah dapat diidentifikasi manipulasi seperti ini:

  1. Choledochotomy;
  2. Choledochostomy;
  3. Penghapusan batu dari saluran empedu;
  4. Bougienage endoskopi;
  5. Endoskopi stenting;
  6. Dilatasi saluran empedu;
  7. Drainase eksternal dari saluran empedu.

Pasien yang ditugaskan ke nomor diet 5. Untuk makan sayuran yang diizinkan, buah-buahan, jus, compotes, jelly, sup sayuran, daging tanpa lemak, sereal.

Sirosis bilier

Biliary cirrhosis adalah penyakit kronis yang parah pada saluran empedu. Istilah "bilier" berarti bahwa kerusakan jaringan hati dalam hal ini sekunder. Pertama, penyakit mempengaruhi saluran empedu. Nama ini menggabungkan dua patologi yang berkembang karena alasan yang berbeda. Primary biliary cirrhosis (PBC) adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh respon sistem imun yang tidak memadai terhadap jaringan tubuh. Sirosis sekunder tidak ada hubungannya dengan patologi kekebalan dan berkembang pada pasien yang sebelumnya mengalami kesulitan dengan aliran empedu. Dengan demikian, metode pengobatan etiotropik dalam dua kasus akan berbeda, dan terapi simtomatik mungkin serupa.

Sirosis bilier primer

Sirosis bilier primer adalah patologi peradangan-destruktif kronis asal autoimun, di mana saluran empedu intrahepatik dihancurkan. Karena ketidakmungkinan keluar empedu, kolestasis dan sirosis berkembang. Cholestasis disebut stagnasi empedu dan keracunan tubuh dengan produknya. Sirosis adalah suatu kondisi di mana hepatosit fungsional normal digantikan oleh jaringan ikat padat. Perkembangan penyakit ini didominasi oleh proses nekrosis (kematian) jaringan.

Penyebab perkembangan

PBC adalah penyakit asal autoimun. Itu tidak mungkin untuk mengetahui alasan yang tepat untuk perkembangannya, tetapi predisposisi genetik untuk sirosis primer dicatat. Dalam banyak kasus, anggota keluarga yang sama diperlakukan dengan gejala yang sama. Juga dalam darah pasien ditemukan antibodi yang mendeteksi proses autoimun.

Inti dari proses tersebut adalah bahwa sistem kekebalan tubuh manusia tidak cukup bereaksi terhadap organ dan jaringannya sendiri. Tugas utamanya adalah mengidentifikasi faktor-faktor perlindungan, yang jika perlu dimasukkan dalam perang melawan agen asing. Protein pelindung seperti ini disebut imunoglobulin, atau antibodi. Mereka berinteraksi dengan antigen - protein yang mengeluarkan mikroba patogen dan menetralkan mereka. Dalam kasus penyakit autoimun, faktor perlindungan yang sama disorot, tetapi mereka ditujukan bukan pada penghancuran infeksi, tetapi dari sel dan jaringan tubuh sendiri.

Sirosis bilier primer jarang berkembang sebagai penyakit independen. Dalam kasus gangguan sistem kekebalan tubuh, penyakit ini tidak hanya mempengaruhi saluran empedu, tetapi juga organ lain. Pada saat yang sama, diabetes mellitus, glomerulonefritis, vaskulitis, rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, dermatitis dan manifestasi lain dari respon imun dapat didiagnosis.

Gejala

Gejala sirosis bilier primer mungkin tidak muncul untuk waktu yang lama. Perjalanan penyakit mungkin asimtomatik, lambat, atau berkembang dengan cepat. Pada tahap ketika tanda-tanda klinis tidak muncul, metode laboratorium menjadi satu-satunya metode untuk mendiagnosis penyakit. Yang paling informatif adalah tes darah dengan definisi parameter biokimia dan antibodi spesifik.

Tanda-tanda karakteristik yang dapat dicurigai primary biliary cirrhosis:

Ikuti tes ini dan cari tahu apakah Anda memiliki masalah hati.

  • pruritus dan ruam;
  • penyakit kuning;
  • deteriorasi kesehatan umum;
  • gangguan pencernaan;
  • nyeri di hipokondrium kanan.

Gejala berikutnya yang menjelaskan mekanisme perkembangan penyakit ini adalah penyakit kuning. Sindrom ini terkait dengan akumulasi empedu dan ketidakmungkinan pelepasannya ke duodenum. Biasanya, empedu terbentuk di hati dan mengalir ke saluran empedu ke dalam kantung empedu. Organ ini berfungsi sebagai semacam reservoir, dan empedu dikeluarkan melalui saluran ke usus hanya ketika proses pencernaan dimulai.

Dengan hancurnya saluran intrahepatik, empedu tidak bisa masuk ke usus. Masalahnya adalah ia memiliki lingkungan pencernaan makanan yang sangat agresif. Ketika dilepaskan ke jaringan manusia, itu menyebabkan nekrosis mereka. Produk yang paling beracun dari empedu adalah bilirubin. Ini memberi warna kuning, dan menodai kotoran dan air kencing. Jika memasuki aliran darah, kulit dan selaput lendir pasien menjadi kuning. Fenomena ini disebut jaundice. Sering muncul tidak lebih awal dari 6-18 bulan setelah timbulnya pruritus.

Dengan pelanggaran seperti itu tidak bisa menderita dan saluran pencernaan. Pasien mengeluh dispepsia, sakit di perut dan usus. Gejala utama yang menunjukkan kehancuran hati adalah rasa sakit yang tajam di hipokondrium kanan. Pemeriksaan alat (ultrasound) akan membantu menentukan bahwa hati meradang dan membesar. Limpa dalam banyak kasus tetap tidak berubah.

Tahapan cirrhosis primer

Untuk mendiagnosis tahap primary biliary cirrhosis hanya mungkin berdasarkan data biopsi. Metode lain, termasuk tes darah, tidak akan dapat membedakan stasis empedu intrahepatik dari ekstrahepatik. Penting bahwa itu adalah kolestasis intrahepatik yang berkembang pada sirosis autoimun.

  • Tahap pertama adalah portal, peradangan dan penghancuran struktur duktus biliaris interlobular dan septum terjadi. Jaringan sekitarnya dari hati juga meradang dan disusupi dengan infiltrasi leukosit. Stagnasi empedu pada tahap ini belum terdeteksi.
  • Tahap kedua, periportal, terutama ditandai oleh perubahan inflamasi lebih lanjut di saluran empedu dan jaringan hati. Jumlah saluran yang berfungsi berkurang, dan oleh karena itu aliran empedu sudah sulit. Dapat mendeteksi tanda-tanda kolestasis.
  • Tahap ketiga adalah septum. Bekas jaringan ikat padat terbentuk antara saluran portal, saluran empedu dan vena hepatika. Perubahan mempengaruhi parenkim hati yang sehat, sebagai akibat yang digantikan oleh jaringan parut. Proses peradangan dengan infiltrasi limfosit berlanjut di sekitar tali ini.
  • Tahap terakhir adalah sirosis yang sebenarnya. Nodus kecil terbentuk di hati (micronodular cirrhosis). Struktur normal hati terganggu, akibatnya ia tidak mampu menjalankan fungsinya. Tanda-tanda stagnasi pusat dan perifer dari empedu terdeteksi.

Tergantung pada tahap sirosis primer, Anda dapat menentukan prognosis. Semakin dini dimungkinkan untuk membuat diagnosis yang benar dan memulai pengobatan, semakin besar peluang pasien untuk sembuh. Gambaran klinis sirosis sudah merupakan patologi yang tidak dapat disembuhkan, di mana kita berbicara tentang mempertahankan kondisi pasien dan meningkatkan harapan hidup.

Metode diagnostik

Cara paling terjangkau untuk mendiagnosis adalah tes darah. Jika dugaan sirosis bilier primer, analisis biokimia dilakukan, serta tes imunologi untuk mendeteksi antibodi. Gambaran keseluruhannya adalah sebagai berikut:

  • peningkatan kadar bilirubin bebas;
  • mengurangi total protein;
  • meningkatkan konsentrasi imunoglobulin A, M dan G;
  • deteksi antibodi mitokondria (AMA), serta antibodi antinuklear (ANA);
  • kandungan tembaga tinggi dan mengurangi seng.

Ultrasound dan MRI hati dalam hal ini tidak informatif. Mereka tidak akan dapat mengidentifikasi patologi duktus empedu intrahepatik. Perubahan pada sirosis primer harus dibedakan dari penyakit serupa yang terjadi dengan sindrom biliary stasis: hepatitis virus, striktur saluran empedu, neoplasma hati, tumor saluran empedu intrahepatik.

Rejimen pengobatan dan prognosis

Pengobatan yang efektif dari sirosis bilier primer saat ini tidak dikembangkan. Semua metode dikurangi untuk menghilangkan gejala dan meningkatkan kualitas hidup pasien. Mereka termasuk terapi obat dan diet umum untuk semua penyakit dengan stasis empedu.

Dari obat yang diresepkan imunosupresan, agen anti-inflamasi dan antifibrotik, serta asam empedu. Untuk meredakan pruritus menggunakan sedatif dan iradiasi ultraviolet, dan dengan kekurangan vitamin D - vitamin kompleks dengan isinya. Pada tahap terakhir, terapi obat tidak akan efektif. Satu-satunya cara untuk memperpanjang hidup pasien dan terus mengobatinya adalah transplantasi hati dari donor yang sehat.

Prognosis tergantung pada stadium penyakit, ketepatan waktu pengobatan dan gejala yang menyertainya. Dengan laten (asimtomatik) saja, pasien dapat hidup 15-20 tahun atau lebih jika dia mengamati rekomendasi dokter dan mengambil obat. Jika tanda-tanda klinis telah muncul, umurnya diperpendek menjadi 5-10 tahun. Dengan transplantasi hati, ada risiko kekambuhan. Ini terjadi pada 15-30% kasus.

Sirosis biliaris sekunder

Sirosis biliaris sekunder adalah penyakit hati progresif kronis yang berkembang dalam patologi saluran empedu ekstrahepatik. Tahap akhirnya juga ditandai dengan reorganisasi fibrosa parenkim hati, sebagai akibat kehilangan kemampuan untuk melakukan pekerjaannya. Dengan penyakit ini, perawatan bedah diperlukan untuk menghilangkan obstruksi mekanik saluran empedu.

Penyebab perkembangan

Sirosis bilier sekunder berkembang dengan sumbatan (obstruksi) dari saluran empedu utama atau cabang utamanya. Dengan demikian, empedu tidak dapat masuk ke usus, meracuni tubuh dengan racun dan menyebabkan peradangan pada jaringan di sekitarnya.

Patologi yang dapat menyebabkan sirosis bilier:

  • penyakit batu empedu;
  • efek operasi untuk mengangkat kandung empedu;
  • dalam kasus yang jarang terjadi, tumor jinak dan kista;
  • pada anak-anak, atresia kongenital pada saluran empedu, fibrosis kistik.

Karena empedu tidak memiliki jalan keluar dari saluran empedu, dindingnya membesar di beberapa area. Reservoir patologis untuk empedu terbentuk, di mana proses inflamasi dimulai. Parenkim fungsional hati rusak, dan bukannya hepatosit normal pulau-pulau ikat jaringan ikat terbentuk. Proses ini mencirikan perkembangan sirosis mikronodular (simpul kecil).

Gejala

Gejala sirosis bilier mirip dengan tipe primer. Untuk membedakan kedua penyakit ini hanya bisa didasarkan pada hasil tes darah dan penelitian biopsi. Sebagian besar pasien pergi ke dokter dengan gejala yang sama:

  • pruritus berat;
  • penyakit kuning;
  • nyeri di hipokondrium kanan;
  • demam, mual, deteriorasi kesehatan umum;
  • penurunan berat badan;
  • penggelapan urin dan warna tinja yang terang.

Mekanisme untuk pengembangan tanda-tanda klinis yang khas adalah serupa. Pada tahap selanjutnya, penyakit berkembang, dan gejala berbahaya dari gagal hati mulai termanifestasi. Bahaya bagi kehidupan pasien adalah abses, yang terbentuk di parenkim hati.

Metode diagnostik dan pengobatan

Pada pemeriksaan awal, penting bagi dokter untuk mengetahui apakah ada riwayat penyakit saluran empedu atau operasi untuk mengangkat kandung empedu. Pada palpasi, peningkatan hati dan limpa, nyeri di hipokondrium kanan.

Diagnostik ultrasonik tidak akan kurang informatif. Dalam beberapa kasus, adalah mungkin untuk menemukan penyebab obstruksi saluran empedu (batu, tumor) dan lokalisasi yang tepat dari benda asing. Diagnosis akhir dibuat atas dasar cholangiografi perkutan - studi saluran empedu dengan definisi tempat penyumbatan mereka.

Jika penyebab sirosis bilier sekunder teridentifikasi, tidak diperlukan tes imunologi. Namun demikian, analisis biokimia darah akan memberikan gambaran penyakit yang lebih lengkap. Pasien mengungkapkan peningkatan bilirubin, kolesterol, alkalin fosfatase, asam empedu, penurunan jumlah protein. Hitung darah lengkap akan menunjukkan peningkatan leukosit, anemia, peningkatan laju sedimentasi eritrosit.

Perawatan sirosis bilier melibatkan operasi. Jika Anda tidak menghapus benda asing yang menghalangi aliran empedu, penyakit akan berkembang lebih lanjut. Ada berbagai teknik untuk melakukan operasi seperti itu:

  • choledochotomy;
  • choledochostomy;
  • penghapusan batu (batu) dari saluran yang tersumbat;
  • choledoch stenting di bawah kendali endoskopi;
  • dilatasi (ekspansi) dari saluran empedu;
  • drainase eksternal mereka.

Teknik ini dipilih secara individual. Dokter bedah harus membiasakan diri dengan hasil analisis, menentukan lokalisasi proses patologis dan memilih akses yang paling nyaman. Periode pasca operasi termasuk obat-obatan dan diet. Sama halnya dengan sirosis bilier primer, Anda perlu memantau kesehatan Anda sepanjang hidup.

Sebelum Anda mengetahui apa sirosis bilier itu, Anda perlu memahami bahwa istilah ini menggabungkan dua penyakit serupa dengan etiologi yang berbeda. Keduanya terkait dengan kerusakan saluran empedu, perkembangan kolestasis dan ikterus, serta kerusakan jaringan dan hati serta pembentukan parut pada parenkimnya. Namun, penyebab cirrhosis primer berbeda dari yang berkembang bentuk sekunder. Jika pilihan pertama dikaitkan dengan lesi saluran intrahepatik, maka yang kedua melibatkan bagian ekstrahepatik. Dengan demikian, metode diagnosis dan pengobatan akan berbeda, tetapi mereka mendidih ke satu hal - penghapusan gejala penyakit dan memperpanjang hidup pasien.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit progresif kronis yang ditandai dengan penggantian jaringan hati secara bertahap dengan bekas luka berserat. Patologi untuk waktu yang lama tidak memanifestasikan dirinya, seringkali diagnosis dibuat secara acak selama pemeriksaan skrining. Pada tahap selanjutnya, tanda-tanda eksternal (tanda-tanda hepatik kecil), hipertensi portal, kerusakan pada organ dan sistem lain, ensefalopati hepatik adalah karakteristik. Diagnosis awal sirosis dan komplikasinya ditentukan berdasarkan metode pemeriksaan tambahan: ultrasound, CT scan sistem hepatobiliary, ERCP, analisis klinis dan biokimia. Diagnosis akhir dibuat atas dasar biopsi hati dan deteksi antibodi anti-mitokondria dalam darah. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, hanya transplantasi hati yang dapat menyelamatkan hidup pasien di tahap selanjutnya. Perawatan non-bedah terdiri dari terapi simtomatik, detoksifikasi, terapi vitamin, dan diet.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit hati yang paling parah di mana jaringan hati yang normal digantikan oleh jaringan fibrosa. Patologi ini lebih sering terjadi pada wanita di atas usia empat puluh tahun, dan prevalensi keseluruhan adalah 40-50 kasus per 1 juta populasi. Hubungan erat dari penyakit dengan faktor keturunan telah diperhatikan - patologi ini ditemukan 570 kali lebih sering di antara saudara. Sampai saat ini, patogenesis dari primary biliary cirrhosis belum sepenuhnya dipelajari, dan karena itu penyebab pasti dari kejadiannya tidak diketahui.

Di lebih dari 95% kasus penyakit dalam darah ditentukan antibodi antimitochondrial. Namun, para ilmuwan masih belum dapat mengetahui mengapa hanya mitokondria dari jaringan hati yang terpengaruh, dan ini tidak terjadi pada jaringan lain. Kelicikan penyakit ini di awal yang tersembunyi - sangat sering tanda-tanda biokimia penyakit dapat secara tidak sengaja terdeteksi selama pemeriksaan untuk penyakit lain. Perjalanan penyakit ini bersifat progresif, pada tahap akhir kerusakan hati, transplantasi ditunjukkan - hanya dalam kasus ini adalah mungkin untuk menyelamatkan kehidupan orang yang sakit.

Penyebab sirosis bilier

Gastroenterologi modern menghubungkan perkembangan sirosis bilier primer dengan gangguan autoimun di dalam tubuh. Penyakit ini turun-temurun: kasus sirosis bilier sangat sering terjadi di lingkungan keluarga. Hubungan dengan penyakit lain dari kelompok ini: rheumatoid arthritis, tubular renal acidosis, sindrom Sjogren, thyroiditis autoimun dan lain-lain juga berbicara tentang sifat autoimun dari penyakit.

Meskipun deteksi antibodi terhadap mitokondria pada hampir semua pasien dengan bentuk sirosis ini, tidak mungkin mendeteksi hubungan antara antibodi ini dengan penghancuran sel-sel hati. Telah diketahui bahwa penyakit ini dimulai dengan peradangan aseptik dari saluran empedu, proliferasi epitel yang diucapkan dan fibrosis progresif di daerah saluran. Secara bertahap, proses inflamasi mereda, tetapi fibrosis terus menyebar ke jaringan hati, menyebabkan kerusakan ireversibel.

Penyakit lain memprovokasi terjadinya proses: malformasi kongenital dan cacat saluran empedu, cholelithiasis, tumor intrahepatik dan pembesaran kelenjar getah bening di hati, kista saluran empedu, sklerosis primer atau kolangitis purulen. Juga memprovokasi terjadinya penyakit dapat infeksi gram negatif - enterobacteria, yang pada permukaannya mirip dengan antigen mitokondria. Dalam darah penyakit ini ditentukan tidak hanya antibodi untuk mitokondria dan sel otot polos, tetapi juga gangguan kekebalan lainnya: peningkatan kadar imunoglobulin M, gangguan produksi B-dan limfosit-T. Semua ini berbicara dalam mendukung patogenesis autoimun sirosis bilier primer.

Sirosis bilier sekunder berkembang dengan latar belakang penyakit yang mengarah ke stasis empedu di saluran empedu ekstrahepatik. Ini termasuk atresia, batu dan striktur saluran empedu, kanker saluran empedu ekstrahepatik, kista choledochus dan cystic fibrosis.

Klasifikasi sirosis bilier

Klasifikasi sirosis yang benar penting untuk mengembangkan taktik pengobatan lebih lanjut. Fungsi hati pada sirosis biliaris dinilai pada skala Child-Pugh. Skala ini mempertimbangkan keberadaan asites, ensefalopati, angka bilirubin, albumin dan prothrombin index (indikator pembekuan darah). Tergantung pada jumlah poin yang diberikan untuk indikator ini, ada tahapan kompensasi untuk sirosis. Kelas A ditandai dengan jumlah poin minimum, harapan hidup hingga 20 tahun, tingkat kelangsungan hidup setelah operasi perut lebih dari 90%. Di kelas B, harapan hidup kurang, dan kematian setelah operasi perut lebih dari 30%. Di kelas C, harapan hidup tidak lebih dari 3 tahun, dan kematian setelah operasi perut lebih dari 80%. Menetapkan kelas B atau C ke pasien menunjukkan kebutuhan untuk transplantasi hati.

Di Rusia, skala METAVIR digunakan secara luas, di mana derajat fibrosis diperkirakan berdasarkan data biopsi, gradasi derajatnya adalah dari 0 hingga 4; Grade 4 menunjukkan adanya sirosis.

Gejala sirosis bilier

Pada tahap awal, gejala sirosis tidak spesifik dan terhapus. Jadi, dalam banyak kasus, keluhan dimulai dengan pruritus. Lebih dari separuh pasien mengeluh gatal berulang pada kulit, dan setiap sepuluh khawatir akan gatal yang tak tertahankan dengan menggaruk kulit. Paling sering, gatal muncul enam bulan, atau bahkan beberapa tahun sebelum munculnya ikterus, tetapi kadang-kadang dua gejala ini dapat terjadi secara bersamaan. Juga tanda-tanda khas dari sirosis yang baru jadi adalah kelelahan, mengantuk, dan mata kering. Kadang-kadang, tanda pertama dari suatu penyakit dapat berupa keparahan dan rasa sakit di hipokondrium kanan. Pemeriksaan menunjukkan peningkatan tingkat globulin gamma, pelanggaran rasio AST terhadap ALT, kecenderungan hipotensi arteri.

Seiring berkembangnya penyakit, gejala lain muncul. Eksternal, sirosis dimanifestasikan oleh sekelompok tanda-tanda hati kecil: spider veins pada kulit; kemerahan pada wajah, telapak tangan dan kaki; kelenjar liur membesar; kekuningan kulit dan semua selaput lendir; kontraktur fleksi tangan. Paku pasien juga berubah - mereka menjadi lebar dan rata (deformasi kuku seperti "kacamata"), garis-garis keputihan transversal muncul pada mereka; falang kuku menebal ("stik drum"). Di sekitar sendi dan di wajah, kelopak mata terbentuk nodul keputihan - timbunan lemak.

Selain manifestasi eksternal, gejala hipertensi portal muncul: karena peningkatan tekanan di vena portal, limpa meningkat dalam ukuran, kemacetan terjadi di pembuluh darah organ perut - ekspansi varises dari vena hemoroid dan esofagus terbentuk, jaringan vena diperluas dari jenis kepala jelly terbentuk pada dinding perut anterior ". Kongesti vena menyebabkan berkeringat cairan di rongga perut dengan pembentukan asites, dalam kasus yang parah - peritonitis.

Semakin parah kerusakan pada hati, semakin tinggi kemungkinan terjadinya komplikasi sirosis. Karena pelanggaran penyerapan vitamin D di sekitar sepertiga dari pasien osteoporosis terjadi, dimanifestasikan oleh fraktur patologis. Pelanggaran penyerapan lemak menyebabkan kekurangan semua vitamin yang larut dalam lemak (A, K, D, E), yang dimanifestasikan oleh tanda-tanda polyhypovitaminosis. Dengan kotoran, kelebihan lemak diekskresikan - steatorrhea. Pada seperlima pasien, terjadi hipotiroidisme bersamaan, dan mielopati dan neuropati berkembang. Varises esofagus dan rektum dapat menyebabkan perdarahan masif dengan perkembangan syok hemoragik. Kerusakan pada hati menyebabkan disfungsi organ dan sistem lain: sindrom hepatorenal, hepato-pulmonal, gastro-dan colopathy berkembang. Karena kenyataan bahwa hati tidak melakukan fungsi membersihkan tubuh dari racun, mereka bersirkulasi dengan bebas di dalam darah dan memiliki efek beracun pada otak, menyebabkan ensefalopati hati. Sangat sering pada sirosis bilier akhir, karsinoma hepatoselular (tumor ganas), sterilitas lengkap dapat berkembang.

Diagnosis cirrhosis bilier

Jika ada tanda-tanda stagnasi empedu, profil klinis dan biokimia dinilai. Sirosis ditandai dengan peningkatan kadar alkalin fosfatase dan G-GTP, pergeseran rasio ALT menjadi AST, dan tingkat bilirubin meningkat kemudian. Status kekebalan pasien diselidiki: tingkat imunoglobulin M, antibodi terhadap mitokondria meningkat, dan tingkat faktor rheumatoid, antibodi terhadap serat otot polos, jaringan tiroid, dan inti sel (antibodi antinuklear) juga meningkat.

Tanda-tanda fibrosis hati dapat dideteksi oleh USG hati dan CT scan dari sistem hepatobiliary, namun, diagnosis akhir dapat dilakukan hanya setelah biopsi hati. Bahkan dalam studi spesimen biopsi, perubahan karakteristik hati sirosis bilier hanya dapat dideteksi pada tahap awal penyakit, maka gambaran morfologi menjadi sama untuk semua jenis sirosis.

Deteksi atau penghapusan penyakit yang mengarah ke pengembangan sirosis bilier sekunder dimungkinkan melalui penelitian tambahan: USG dari rongga perut, MR-cholangiography, ERCP.

Pengobatan sirosis bilier

Therapist, gastroenterologist, hepatologist dan ahli bedah secara aktif terlibat dalam perawatan penyakit serius ini. Tujuan terapi untuk sirosis adalah untuk menghentikan perkembangan sirosis dan menghilangkan efek gagal hati. Adalah mungkin untuk memperlambat proses-proses fibrosis dengan bantuan obat-obat imunosupresif (proses autoimun dihambat), obat-obat choleretic (menghilangkan cholestasis).

Terapi simtomatik adalah pencegahan dan pengobatan komplikasi sirosis: ensefalopati hepatik dihilangkan dengan bantuan terapi diet (mengurangi proporsi protein, meningkatkan komponen makanan nabati), terapi detoksifikasi, mengurangi hipertensi portal menggunakan diuretik. Persiapan multivitamin selalu ditugaskan, enzim ditunjuk untuk meningkatkan pencernaan. Dalam kasus sirosis kelas A dan B, batasan stres fisik dan emosional dianjurkan, dan dalam kasus kelas C - istirahat total.

Perawatan yang paling efektif untuk sirosis bilier adalah transplantasi hati. Setelah transplantasi, lebih dari 80% pasien bertahan hidup lima tahun ke depan. Sirosis bilier primer berulang pada 15% pasien, tetapi pada sebagian besar pasien hasil perawatan bedah sangat baik.

Prognosis dan pencegahan sirosis bilier

Hampir tidak mungkin untuk mencegah terjadinya penyakit ini, tetapi penolakan terhadap alkohol dan merokok, pemeriksaan rutin oleh gastroenterologist di hadapan kasus sirosis bilier dalam keluarga, nutrisi yang baik dan gaya hidup yang sehat dapat secara signifikan mengurangi kemungkinannya.

Prognosis penyakit ini tidak baik. Gejala pertama penyakit ini mungkin hanya sepuluh tahun setelah timbulnya penyakit, tetapi harapan hidup dengan timbulnya sirosis tidak lebih dari 20 tahun. Prognosis yang tidak menguntungkan adalah perkembangan gejala dan gambaran morfologis yang cepat, usia lanjut, penyakit autoimun yang berhubungan dengan sirosis. Yang paling tidak menguntungkan dalam hal prognosis adalah hilangnya gatal, pengurangan plak xanthomatosis, pengurangan kolesterol dalam darah.


Artikel Sebelumnya

Transplantasi hati

Artikel Berikutnya

Antibodi Virus Hepatitis C

Artikel Terkait Hepatitis