Gejala pertama hepatitis autoimun, diagnosis dan rejimen pengobatan

Share Tweet Pin it

Hepatitis autoimun adalah penyakit peradangan hati dengan etiologi yang tidak menentu, dengan perjalanan yang kronis, disertai dengan kemungkinan pengembangan fibrosis atau sirosis. Lesi ini ditandai oleh gejala histologis dan imunologi tertentu.

Penyebutan pertama seperti kerusakan hati muncul dalam literatur ilmiah di pertengahan abad XX. Kemudian istilah "lupoid hepatitis" digunakan. Pada tahun 1993, Kelompok Studi Penyakit Internasional mengusulkan nama patologi saat ini.

Apa itu?

Hepatitis autoimun adalah penyakit peradangan pada parenkim hati dengan etiologi yang tidak diketahui (penyebab), disertai oleh penampilan di tubuh sejumlah besar sel imun (gamma globulin, autoantibodi, makrofag, limfosit, dll.)

Penyebab perkembangan

Dipercaya bahwa wanita lebih mungkin menderita hepatitis autoimun; insidensi puncak terjadi pada usia 15 hingga 25 tahun atau menopause.

Dasar patogenesis hepatitis autoimun adalah produksi autoantibodi, targetnya adalah sel hati - hepatosit. Penyebab perkembangan tidak diketahui; teori yang menjelaskan terjadinya penyakit, berdasarkan asumsi pengaruh predisposisi genetik dan faktor pemicu:

  • infeksi virus hepatitis, herpes;
  • perubahan (kerusakan) jaringan hati oleh racun bakteri;
  • mengambil obat yang menginduksi respon imun atau perubahan.

Permulaan penyakit dapat disebabkan oleh faktor tunggal dan kombinasi keduanya, namun kombinasi pemicu membuat pelatihan menjadi lebih berat dan berkontribusi terhadap perkembangan proses yang cepat.

Bentuk penyakitnya

Ada 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ini terjadi pada sekitar 80% kasus, lebih sering pada wanita. Hal ini ditandai oleh gambaran klinis klasik (lupoid hepatitis), kehadiran antibodi ANA dan SMA, patologi kekebalan bersamaan di organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulserativa, diabetes, dll), kursus lamban tanpa manifestasi klinis kekerasan.
  2. Manifestasi klinis mirip dengan hepatitis Tipe I, fitur pembeda utama adalah deteksi antibodi SLA / LP untuk antigen hati larut.
  3. Ini memiliki jalur ganas, prognosis yang tidak menguntungkan (pada saat diagnosis, sirosis hati terdeteksi pada 40-70% pasien), juga lebih sering terjadi pada wanita. Ditandai dengan keberadaan dalam darah antibodi LKM-1 ke sitokrom P450, antibodi LC-1. Manifestasi kekebalan ekstrahepatik lebih jelas daripada di tipe I.

Saat ini, keberadaan hepatitis autoimun tipe III sedang dipertanyakan; diusulkan untuk menganggapnya bukan sebagai bentuk independen, tetapi sebagai kasus khusus penyakit tipe I.

Pembagian hepatitis autoimun ke dalam jenis tidak memiliki signifikansi klinis yang signifikan, mewakili tingkat kepentingan ilmiah yang lebih besar, karena tidak memerlukan perubahan dalam hal tindakan diagnostik dan taktik pengobatan.

Gejala hepatitis autoimun

Manifestasinya tidak spesifik: tidak ada satu tanda yang secara unik mengkategorikannya sebagai gejala hepatitis autoimun yang tepat. Penyakit ini dimulai, sebagai aturan, secara bertahap, dengan gejala umum seperti itu (debut tiba-tiba terjadi pada 25-30% kasus):

  • sakit kepala;
  • sedikit peningkatan suhu tubuh;
  • menguningnya kulit;
  • perut kembung;
  • kelelahan;
  • kelemahan umum;
  • kurang nafsu makan;
  • pusing;
  • berat di perut;
  • nyeri di hipokondrium kanan dan kiri;
  • hati membesar dan limpa.

Dengan perkembangan penyakit pada tahap selanjutnya diamati:

  • pucat kulit;
  • menurunkan tekanan darah;
  • sakit di hati;
  • kemerahan telapak tangan;
  • penampilan telangiectasia (spider veins) pada kulit;
  • peningkatan denyut jantung;
  • ensefalopati hati (demensia);
  • koma hepatikum.

Gambaran klinis dilengkapi dengan simtomatologi komorbid; paling sering ini adalah nyeri migrain di otot dan sendi, peningkatan suhu tubuh yang tiba-tiba, dan ruam makulopapular pada kulit. Wanita mungkin memiliki keluhan mengenai ketidakteraturan menstruasi.

Diagnostik

Kriteria diagnostik untuk hepatitis autoimun adalah penanda serologis, biokimia dan histologis. Menurut kriteria internasional, adalah mungkin untuk berbicara tentang hepatitis autoimun jika:

  • tingkat γ-globulin dan IgG melebihi tingkat normal sebanyak 1,5 kali atau lebih;
  • secara signifikan meningkatkan aktivitas AST, ALT;
  • riwayat kekurangan transfusi darah, mengambil obat-obatan hepatotoksik, penyalahgunaan alkohol;
  • penanda infeksi virus aktif (hepatitis A, B, C, dll.) tidak terdeteksi dalam darah;
  • titer antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) untuk orang dewasa di atas 1:80; untuk anak-anak di atas 1:20.

Biopsi hati dengan pemeriksaan morfologi dari sampel jaringan mengungkapkan gambaran hepatitis kronis dengan tanda-tanda aktivitas yang diucapkan. Tanda-tanda histologis hepatitis autoimun adalah jembatan atau nekrosis parenkim, infiltrasi limfoid dengan kelimpahan sel plasma.

Pengobatan hepatitis autoimun

Dasar terapi adalah penggunaan glukokortikosteroid - obat-imunosupresan (menekan kekebalan). Ini memungkinkan Anda untuk mengurangi aktivitas reaksi autoimun yang merusak sel-sel hati.

Saat ini, ada dua rejimen pengobatan untuk hepatitis autoimun: kombinasi (prednison + azathioprine) dan monoterapi (dosis tinggi prednison). Efektivitasnya hampir sama, kedua skema memungkinkan Anda untuk mencapai remisi dan meningkatkan tingkat kelangsungan hidup. Namun, terapi kombinasi ditandai dengan insiden efek samping yang lebih rendah, yaitu 10%, sementara dengan hanya pengobatan prednison, angka ini mencapai 45%. Oleh karena itu, dengan tolerabilitas azathioprine yang baik, opsi pertama lebih disukai. Terutama terapi kombinasi diindikasikan untuk wanita tua dan pasien yang menderita diabetes, osteoporosis, obesitas, dan peningkatan iritasi saraf.

Monoterapi diresepkan untuk wanita hamil, pasien dengan berbagai neoplasma, menderita bentuk berat dari sitopenia (kekurangan jenis sel darah tertentu). Dengan pengobatan tidak melebihi 18 bulan, efek samping yang diucapkan tidak diamati. Selama perawatan, dosis prednison dikurangi secara bertahap. Lamanya pengobatan hepatitis autoimun adalah dari 6 bulan hingga 2 tahun, dalam beberapa kasus, terapi dilakukan sepanjang hidup.

Perawatan bedah

Penyakit ini dapat disembuhkan hanya dengan operasi, yang terdiri dari transplantasi hati (transplantasi). Operasi ini cukup serius dan sulit untuk dilakukan oleh pasien. Ada juga sejumlah komplikasi yang agak berbahaya dan ketidaknyamanan yang disebabkan oleh transplantasi organ:

  • hati tidak dapat menetap dan ditolak oleh tubuh, meskipun penggunaan obat yang konstan menekan sistem kekebalan tubuh;
  • penggunaan konstan imunosupresan sulit bagi tubuh untuk mentoleransi, karena selama periode ini adalah mungkin untuk mendapatkan infeksi, bahkan ARVI yang paling umum, yang dapat menyebabkan perkembangan meningitis (radang meninges), pneumonia atau sepsis dalam kondisi kekebalan tertekan;
  • Hati yang ditransplantasikan mungkin tidak memenuhi fungsinya, dan kemudian terjadi gagal hati akut dan kematian terjadi.

Masalah lain adalah menemukan donor yang cocok, mungkin perlu waktu beberapa tahun, dan itu tidak menghabiskan banyak uang (dari sekitar 100.000 dolar).

Cacat dengan hepatitis autoimun

Jika perkembangan penyakit telah menyebabkan sirosis hati, pasien memiliki hak untuk menghubungi Biro ITU (organisasi yang melakukan pemeriksaan medis dan sosial) untuk mengkonfirmasi perubahan dalam tubuh ini dan menerima bantuan dari negara.

Jika pasien terpaksa mengganti tempat kerjanya karena kondisi kesehatannya, tetapi dapat menempati posisi lain dengan bayaran yang lebih rendah, ia berhak atas kelompok ketiga penyandang cacat.

  1. Ketika penyakit ini mengambil jalan berulang berulang, pengalaman pasien: disfungsi hati sedang dan berat, kemampuan terbatas untuk melayani diri sendiri, pekerjaan hanya dimungkinkan dalam kondisi kerja yang dibuat khusus, menggunakan sarana teknis tambahan, maka kelompok kedua kecacatan diasumsikan.
  2. Kelompok pertama dapat diperoleh jika perjalanan penyakit berlangsung dengan cepat, dan pasien mengalami gagal hati berat. Efisiensi dan kemampuan pasien untuk perawatan diri dikurangi sedemikian rupa sehingga dokter menulis dalam dokumen medis pasien tentang ketidakmampuan sepenuhnya untuk bekerja.

Adalah mungkin untuk bekerja, hidup dan mengobati penyakit ini, tetapi masih dianggap sangat berbahaya, karena penyebab kemunculannya belum sepenuhnya dipahami.

Tindakan pencegahan

Pada hepatitis autoimun, hanya profilaksis sekunder yang mungkin, yang terdiri dari melakukan kegiatan seperti:

  • kunjungan rutin ke ahli gastroenterologi atau ahli hepatologi;
  • pemantauan konstan dari tingkat aktivitas enzim hati, imunoglobulin dan antibodi;
  • kepatuhan terhadap diet khusus dan perawatan lembut;
  • membatasi tekanan emosional dan fisik, mengambil berbagai obat-obatan.

Diagnosis yang tepat waktu, obat yang diresepkan dengan tepat, obat herbal, obat tradisional, kepatuhan terhadap tindakan pencegahan dan resep dokter akan memungkinkan pasien dengan diagnosis hepatitis autoimun untuk mengatasi penyakit ini secara efektif berbahaya bagi kesehatan dan kehidupan.

Prakiraan

Jika tidak diobati, penyakit berkembang dengan mantap; remisi spontan tidak terjadi. Hasil dari hepatitis autoimun adalah sirosis hati dan gagal hati; Kelangsungan hidup 5 tahun tidak melebihi 50%.

Dengan bantuan terapi tepat waktu dan berkinerja baik, adalah mungkin untuk mencapai remisi pada sebagian besar pasien; Namun, tingkat kelangsungan hidup selama 20 tahun lebih dari 80%. Transplantasi hati memberikan hasil yang sebanding dengan remisi yang dicapai oleh obat: prognosis 5 tahun adalah baik pada 90% pasien.

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah penyakit hati progresif yang terkait dengan kekebalan yang bersifat kronis yang ditandai dengan adanya autoantibodi spesifik, peningkatan kadar gamma globulin, dan respon positif yang nyata terhadap imunosupresan.

Untuk pertama kalinya, cepat berkembang hepatitis dengan hasil pada sirosis hati (pada wanita muda) digambarkan pada tahun 1950 oleh J. Waldenstrom. Penyakit ini disertai oleh penyakit kuning, peningkatan kadar globulin gamma serum, disfungsi menstruasi, dan respon yang baik terhadap terapi dengan hormon adrenocorticotropic. Atas dasar antibodi antinuklear (ANA) yang ditemukan dalam darah pasien, karakteristik lupus eritematosus (lupus), pada tahun 1956 penyakit ini dikenal sebagai "lupoid hepatitis"; Istilah "hepatitis autoimun" diperkenalkan mulai digunakan hampir 10 tahun kemudian, pada tahun 1965.

Karena dalam dekade pertama setelah hepatitis autoimun dijelaskan untuk pertama kalinya, itu lebih sering didiagnosis pada wanita muda, masih ada keyakinan keliru bahwa itu adalah penyakit orang-orang muda. Bahkan, usia rata-rata pasien adalah 40-45 tahun, yang disebabkan oleh dua puncak insiden: pada usia 10 hingga 30 tahun dan pada periode 50 hingga 70. Ini adalah karakteristik bahwa setelah 50 tahun hepatitis autoimun muncul dua kali lebih sering daripada sebelumnya..

Insiden penyakit ini sangat kecil (namun, itu adalah salah satu yang paling dipelajari dalam struktur patologi autoimun) dan bervariasi di berbagai negara: di antara populasi Eropa, prevalensi hepatitis autoimun adalah 0,1-1,9 kasus per 100.000, dan di Jepang, hanya 0,01-0,08 per 100.000 penduduk per tahun. Kejadian di kalangan perwakilan dari jenis kelamin yang berbeda juga sangat berbeda: rasio wanita sakit dan pria di Eropa adalah 4: 1, di negara-negara Amerika Selatan - 4,7: 1, di Jepang - 10: 1.

Pada sekitar 10% pasien, penyakit ini tidak bergejala dan merupakan temuan yang tidak disengaja selama pemeriksaan karena alasan lain, dalam 30% tingkat keparahan kerusakan hati tidak sesuai dengan sensasi subyektif.

Penyebab dan faktor risiko

Substrat utama untuk perkembangan perubahan nekrotik inflamasi progresif pada jaringan hati adalah reaksi agresi auto imun terhadap sel-selnya sendiri. Dalam darah pasien dengan hepatitis autoimun, ada beberapa jenis antibodi, tetapi yang paling penting untuk pengembangan perubahan patologis adalah autoantibodi untuk menghaluskan otot, atau antibodi otot anti-halus (SMA), dan antibodi antinuklear (ANA).

Aksi antibodi SMA diarahkan terhadap protein dalam komposisi struktur terkecil sel otot polos, antibodi antinuklear bekerja melawan DNA inti dan protein inti sel.

Faktor penyebab rantai pemicu reaksi autoimun tidak diketahui secara pasti.

Sejumlah virus dengan efek hepatotropik, beberapa bakteri, metabolit aktif zat beracun dan obat, dan predisposisi genetik dianggap sebagai provokator potensial hilangnya kemampuan sistem kekebalan untuk membedakan antara "milik sendiri dan yang lain";

  • Virus hepatitis A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, campak, HIV (retrovirus);
  • Virus herpes simplex (sederhana);
  • interferon;
  • Antigen Salmonella Vi;
  • jamur ragi;
  • pembawa alel (varian struktural gen) HLA DR B1 * 0301 atau HLA DR B1 * 0401;
  • mengambil Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid dan obat-obatan lainnya.

Bentuk penyakitnya

Ada 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ini terjadi pada sekitar 80% kasus, lebih sering pada wanita. Hal ini ditandai oleh gambaran klinis klasik (lupoid hepatitis), kehadiran antibodi ANA dan SMA, patologi kekebalan bersamaan di organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulserativa, diabetes, dll), kursus lamban tanpa manifestasi klinis kekerasan.
  2. Ini memiliki jalur ganas, prognosis yang tidak menguntungkan (pada saat diagnosis, sirosis hati terdeteksi pada 40-70% pasien), juga lebih sering terjadi pada wanita. Ditandai dengan keberadaan dalam darah antibodi LKM-1 ke sitokrom P450, antibodi LC-1. Manifestasi kekebalan ekstrahepatik lebih jelas daripada di tipe I.
  3. Manifestasi klinis mirip dengan hepatitis Tipe I, fitur pembeda utama adalah deteksi antibodi SLA / LP untuk antigen hati larut.

Saat ini, keberadaan hepatitis autoimun tipe III sedang dipertanyakan; diusulkan untuk menganggapnya bukan sebagai bentuk independen, tetapi sebagai kasus khusus penyakit tipe I.

Pasien dengan hepatitis autoimun membutuhkan terapi seumur hidup, seperti dalam banyak kasus penyakit ini kambuh.

Pembagian hepatitis autoimun ke dalam jenis tidak memiliki signifikansi klinis yang signifikan, mewakili tingkat kepentingan ilmiah yang lebih besar, karena tidak memerlukan perubahan dalam hal tindakan diagnostik dan taktik pengobatan.

Gejala

Manifestasi penyakit tidak spesifik: tidak ada satu tanda yang secara unik mengklasifikasikannya sebagai gejala hepatitis autoimun.

Hepatitis autoimun dimulai, sebagai suatu peraturan, secara bertahap, dengan gejala umum seperti itu (debut tiba-tiba terjadi pada 25-30% kasus):

  • buruknya kesejahteraan secara keseluruhan;
  • penurunan toleransi terhadap aktivitas fisik kebiasaan;
  • mengantuk;
  • kelelahan;
  • berat dan perasaan menyebar di hipokondrium kanan;
  • pewarnaan icteric sementara atau permanen pada kulit dan sklera;
  • pewarnaan urin gelap (warna bir);
  • episode meningkatnya suhu tubuh;
  • menurun atau kurangnya nafsu makan;
  • nyeri otot dan sendi;
  • ketidakteraturan menstruasi pada wanita (sampai penghentian menstruasi lengkap);
  • serangan takikardia spontan;
  • pruritus;
  • kemerahan telapak tangan;
  • titik perdarahan, spider veins pada kulit.

Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik yang mempengaruhi sejumlah organ internal. Manifestasi kekebalan ekstrahepatik terkait dengan hepatitis terdeteksi pada sekitar setengah dari pasien dan paling sering diwakili oleh penyakit dan kondisi berikut:

  • rheumatoid arthritis;
  • tiroiditis autoimun;
  • Sindrom Sjogren;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • anemia hemolitik;
  • trombositopenia autoimun;
  • vaskulitis rematik;
  • alveolitis fibrosing;
  • Sindrom Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • asma bronkial;
  • scleroderma fokal;
  • Sindrom CREST;
  • sindrom tumpang tindih;
  • polymyositis;
  • diabetes mellitus tergantung insulin.

Pada sekitar 10% pasien, penyakit ini tidak bergejala dan merupakan temuan yang tidak disengaja selama pemeriksaan karena alasan lain, dalam 30% tingkat keparahan kerusakan hati tidak sesuai dengan sensasi subyektif.

Diagnostik

Untuk mengkonfirmasi diagnosis hepatitis autoimun, pemeriksaan komprehensif pasien dilakukan.

Manifestasi penyakit tidak spesifik: tidak ada satu tanda yang secara unik mengklasifikasikannya sebagai gejala hepatitis autoimun.

Pertama-tama, perlu untuk mengkonfirmasi tidak adanya transfusi darah dan penyalahgunaan alkohol dalam sejarah dan untuk mengecualikan penyakit lain dari hati, kantong empedu dan saluran empedu (zona hepatobiliary), seperti:

  • hepatitis virus (terutama B dan C);
  • Penyakit Wilson;
  • defisiensi alpha-1-antitrypsin;
  • hemochromatosis;
  • hepatitis (beracun) medis;
  • primary sclerosing cholangitis;
  • primary biliary cirrhosis.

Metode diagnostik laboratorium:

  • penentuan tingkat gamma globulin serum atau imunoglobulin G (IgG) (meningkat setidaknya 1,5 kali);
  • deteksi serum antibodi antinuklear (ANA), antibodi untuk menghaluskan otot (SMA), antibodi mikrosomal hepato-ginjal (LKM-1), antibodi terhadap antigen hati terlarut (SLA / LP), reseptor asioglikoprotein (ASGPR), autoantibodi anti-aktin (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer dewasa ≥ 1:88, anak-anak ≥ 1:40);
  • penentuan tingkat transaminase ALT dan AST dalam darah (meningkat).
  • Ultrasound pada organ perut;
  • pencitraan resonansi magnetik dan dikomputasi;
  • tusukan biopsi diikuti dengan pemeriksaan histologis spesimen biopsi.

Pengobatan

Metode utama mengobati hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid atau kombinasi mereka dengan cytostatics. Dengan respon positif terhadap pengobatan, obat-obatan dapat dibatalkan tidak lebih awal dari 1-2 tahun. Perlu dicatat bahwa setelah penghentian obat, 80-90% pasien menunjukkan aktivasi berulang dari gejala penyakit.

Terlepas dari kenyataan bahwa mayoritas pasien menunjukkan kecenderungan positif terhadap latar belakang terapi, sekitar 20% tetap kebal terhadap imunosupresan. Sekitar 10% dari pasien dipaksa untuk menghentikan pengobatan karena komplikasi yang telah berkembang (erosi dan ulserasi selaput lendir lambung dan duodenum, komplikasi infeksi sekunder, sindrom Cushing, obesitas, osteoporosis, hipertensi arteri, penindasan pembentukan darah, dll).

Dengan perawatan yang rumit, tingkat kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan proses dekompensasi, itu menurun hingga 10%.

Selain farmakoterapi, hemororeksi extracorporeal dilakukan (volumetrik plasmapheresis, cryopathy), yang memungkinkan untuk meningkatkan hasil pengobatan: gejala klinis mundur, konsentrasi gamma globulin serum dan titer antibodi menurun.

Dengan tidak adanya efek farmakoterapi dan hemokoreksi selama 4 tahun, transplantasi hati diindikasikan.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi

Komplikasi hepatitis autoimun dapat berupa:

  • pengembangan efek samping terapi, ketika perubahan dalam rasio "risiko - manfaat" membuat perawatan lebih lanjut tidak praktis;
  • ensefalopati hati;
  • asites;
  • pendarahan dari varises esofagus;
  • sirosis hati;
  • kegagalan hepatoseluler.

Prakiraan

Pada hepatitis autoimun yang tidak diobati, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50%, 10 tahun - 10%.

Setelah 3 tahun perawatan aktif, laboratorium dan remisi yang dikonfirmasi secara instrumen tercapai pada 87% pasien. Masalah terbesar adalah reaktivasi proses autoimun, yang diamati pada 50% pasien dalam enam bulan dan di 70% setelah 3 tahun dari akhir perawatan. Setelah mencapai remisi tanpa perawatan perawatan, hanya dapat dipertahankan pada 17% pasien.

Dengan perawatan yang rumit, tingkat kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan proses dekompensasi, itu menurun hingga 10%.

Data ini membenarkan kebutuhan akan terapi seumur hidup. Jika pasien bersikeras untuk menghentikan pengobatan, perawatan tindak lanjut diperlukan setiap 3 bulan.

Hepatitis autoimun - apa itu?

Sebuah studi panjang pasien dengan hepatitis virus memungkinkan untuk menetapkan bahwa kerusakan hati terjadi tidak hanya di bawah pengaruh efek toksik dari mikroorganisme, tetapi juga karena respon imun yang kuat. Mencoba untuk mengatasi mikroorganisme asing, kekebalan menghasilkan sejumlah besar antibodi yang mengambil hepatosit dengan membran yang rusak untuk patogen. Namun, proses penyerangan hati oleh sel imun dapat terjadi tanpa aksi virus. Hepatitis tersebut disebut autoimun.

Statistik

Hepatitis autoimun (AIG) terutama terjadi dalam bentuk kronis, tetapi eksaserbasi mungkin terjadi, tanda-tanda klinis yang sedikit berbeda dari fase akut hepatitis virus. Karena kurangnya gejala spesifik dan penyakit yang tersembunyi, kesulitan serius muncul dengan diagnosis dini. Pada beberapa pasien, onset akut menyebabkan perkembangan penyakit yang cepat, dengan hasil bahwa sirosis berkembang selama beberapa tahun. Secara statistik dapat digambarkan sebagai AIH:

  • Kelompok utama pasien adalah wanita - 71%.
  • Penyakit ini dapat berkembang pada segala usia - dari 1 tahun hingga 77 tahun, tetapi tanda-tanda klinis dan biokimia yang paling sering muncul pada usia 20-30 tahun dan 40-55 tahun, ketika wanita mengalami menopause.
  • Rata-rata, penyakit ini jarang - 50-200 kasus per 1 juta orang. Namun, menurut beberapa perkiraan, hingga 20% hepatitis kronis di Eropa dan Amerika Serikat terjadi pada autoimun. Di Jepang, angka ini mencapai 85%.
  • Pada 25% pasien, penyakit didiagnosis sudah pada tahap sirosis, yang merupakan bukti dari kursus asimptomatik.
  • Pada 35-38% pasien, hepatitis autoimun dikaitkan dengan penyakit lain pada sistem kekebalan tubuh.

Dalam pemeriksaan yang lebih serius pada pasien dengan hepatitis kriptogenik (idiopatik), sepertiga dari mereka didiagnosis dengan tipe autoimun.

Mekanisme perkembangan penyakit

Fungsi pelindung tubuh dilakukan oleh sel-sel dari sumsum tulang dan kelenjar thymus - B-dan T-limfosit, tempat "pematangan" di antaranya adalah limpa dan kelenjar getah bening. Sel imun memiliki reseptor yang menjebak antigen asing, atau lebih tepatnya struktur proteinnya. B-limfosit bertanggung jawab untuk memproduksi antibodi terhadap infeksi tertentu, dan limfosit T melawan patogen asing sendiri. Biasanya, selama penyakit, reseptor limfosit bereaksi dengan protein patogen yang dimodifikasi. Ketika fungsi pengenalan proteinnya sendiri dari organisme asing terganggu, sistem kekebalan tubuh mulai memukul sel-sel sehat tubuh.

Sekarang mekanisme pengembangan AIG dan etiologinya tetap tidak jelas karena kurangnya model eksperimental dan rendahnya konsep patogenetik yang tersedia. Ada dua teori tentang jalannya proses patologis. Yang pertama adalah pelanggaran fungsi molekuler T-limfosit, yang menyebabkan produksi antibodi tidak terkendali yang menyerang protein tak berubah yang terletak di membran hepatosit. Dengan demikian, antibodi "menghancurkan" sel sel hati, dan limfosit menghancurkan nuklei mereka.

Hipotesis kedua adalah bahwa ada autoantigen spesifik pada permukaan hepatosit yang memiliki hubungan langsung dengan antigen HLA. Ketidakseimbangan molekul sedikit mengarah pada pertumbuhan T-limfosit, yang mensintesis tidak hanya antibodi, tetapi juga antigen, yang memfasilitasi proses penghancuran jaringan hati.

Kemungkinan etiologi

Alasan mengapa sistem kekebalan tubuh mulai menyerang hati, tidak jelas. Beberapa dokter percaya bahwa untuk memulai proses patologis faktor pemicu diperlukan dalam bentuk mentransfer infeksi serius, khususnya, hepatitis virus. Orang lain percaya bahwa penyebab sebenarnya harus dicari dalam gangguan endokrin, karena jenis kelamin dan usia tidak penting untuk virus, dan hepatitis autoimun memiliki "preferensi". Mempertimbangkan bahwa kelompok risiko utama termasuk wanita yang rentan terhadap ketidakseimbangan hormon dan memiliki penyakit autoimun lainnya, hepatitis yang diwujudkan harus dianggap sebagai penyakit sekunder.

Meskipun kurangnya konsensus, sebagian besar peneliti percaya bahwa penyakit ini kongenital dan tidak didapat. Selain itu, tidak mungkin menilai risiko perkembangannya pada anak karena tidak adanya banyak kasus penularan penyakit secara turun temurun. Terlepas dari fakta bahwa antigen HLA ditemukan pada 70% anak-anak di mana salah satu orang tua menderita AIG, ini bukan faktor penentu dalam keberadaan penyakit pada anak. Gen “kausal” yang menyebabkan perkembangan proses patologis juga tidak ditemukan, oleh karena itu penyakit ini tidak dapat dianggap sebagai familial.

Sehubungan dengan tidak adanya pernyataan tepat tentang etiologi hepatitis autoimun, sementara dokter percaya bahwa itu berkembang karena mutasi genetik idiopatik yang timbul pada tahap perkembangan intrauterin.

Masalah kedua yang paling penting adalah kebutuhan akan faktor pemicu untuk onset akut penyakit. Hasil studi imunologi cenderung percaya bahwa orang yang sehat mungkin tidak memiliki gejala penyakit. Menurut statistik, 44-86% pasien memiliki antibodi terhadap infeksi HAV, HBV, dan HCV (hepatitis A, B, dan C, masing-masing) dalam darah. Cukup sering, genom campak juga terdeteksi, terutama pada orang yang tinggal di negara-negara endemik. Menariknya, penanda hepatitis C ditemukan pada 11% pasien dengan AIH (tipe 1) dan 50-84% dengan AIH (tipe 2). Namun, keberadaan virus dalam tubuh manusia tanpa manifestasi tanda-tanda spesifik dari infeksi virus belum menjadi alasan yang cukup untuk membentuk hepatitis autoimun.

Pada 23% orang dengan hepatitis C, sindrom dan penyakit yang dimediasi kekebalan diamati. Apa faktor utama dalam perubahan morfologi di hati, virus atau gangguan kekebalan belum diketahui.

Penanda serologi tipikal AIG adalah antibodi antinuklear (ANA) dan antibodi anti-otot halus (SMA). Kedua jenis antibodi terdeteksi pada 64% pasien, hanya SMA ditemukan pada 22% dan hanya ANA di 14%. Semua pasien ini termasuk dalam kelompok AIG tipe 1. Namun, jika antibodi terhadap mikrosom hati (anti-LKM-1) ditemukan di dalam tubuh, yang tidak dapat secara bersamaan hidup berdampingan dengan sel-sel SMA dan ANA, kemudian mereka berbicara tentang AIH tipe 2. Meskipun gejala serupa, Jenis-jenis ini sangat berbeda dalam hal aliran dan proyeksi:

Hepatitis Autoimun: Gejala dan Pengobatan

Hepatitis autoimun - gejala utama:

  • Kelemahan
  • Kelenjar getah bening yang membengkak
  • Pruritus
  • Pusing
  • Mual
  • Limpa membesar
  • Bintik merah di wajah
  • Bintang vaskular
  • Bintik merah di telapak tangan
  • Kelelahan
  • Berat di hipokondrium kanan
  • Nyeri di hipokondrium kanan
  • Pelanggaran siklus menstruasi
  • Cal yang diputihkan
  • Urin gelap
  • Kulit menguning
  • Menguningnya cangkang mata
  • Meningkatnya ukuran payudara
  • Rambut yang terlalu gemuk
  • Merasa jijik karena makan

Hepatitis autoimun adalah lesi patologis dari organ hematopoietik utama, hati, yang memiliki etiologi yang tidak jelas dan mengarah pada penghancuran sel-sel hati dengan perkembangan selanjutnya dari gagal hati. Di antara semua patologi hati, hepatitis autoimun memakan sekitar 25%, dan anak-anak dan orang dewasa menderita karenanya. Perempuan tunduk pada patologi ini 8 kali lebih sering daripada pria.

Alasan

Sampai saat ini, para ahli belum sepenuhnya mengklarifikasi etiologi penyakit ini. Perubahan sistem kekebalan tubuh manusia, yang mengarah ke perkembangannya, dapat memicu beberapa virus, misalnya, berbagai jenis virus hepatitis, serta virus Epstein-Barr, cytomegalovirus dan virus herpes. Penyakit ini juga bisa terjadi pada orang yang telah diresepkan dosis tinggi dari obat Interferon.

Faktor-faktor di atas mengarah pada fakta bahwa sistem kekebalan manusia mulai berfungsi dengan baik, menghancurkan sel-selnya sendiri, dan, khususnya, menyerang sel-sel hati, mengenali sel-sel itu sebagai benda asing. Perlu dicatat bahwa dalam kasus kegagalan sistem kekebalan tubuh, orang itu juga menderita dari patologi lainnya.

Patogenesis

Hati adalah organ yang terdiri dari lobus individu, di antaranya adalah saluran empedu dan pembuluh darah. Melalui pembuluh-pembuluh ini, organ jenuh dengan darah dan nutrisi yang terkandung di dalamnya, dan cairan empedu mengalir keluar melalui saluran empedu.

Dalam kasus kerusakan autoimun pada sel-sel organ, ruang di antara lobulus hati digantikan oleh jaringan ikat, yang mengarah ke peremajaan pembuluh dan saluran, mengganggu organ dan mencegah aliran empedu.

Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa kekebalan seseorang mulai bekerja melawannya dan mengenali sel-sel hati sebagai benda asing, menghasilkan tiga jenis antibodi yang menyerang organ. Akibatnya, hepatosit dihancurkan, dan struktur jaringan ikat mengambil tempat mereka. Ini, pada gilirannya, mengarah pertama ke penurunan fungsi organ yang sakit, dan kemudian ke penghentian kerjanya dengan pengembangan sirosis dan gagal hati.

Gambaran dan gejala klinis

Paling sering, tanda-tanda pertama dari patologi ini diamati pada pasien pada usia muda - hingga 30 tahun. Awalnya, seseorang mungkin mengeluhkan manifestasi klinis umum patologi, ini diungkapkan oleh gejala berikut:

  • kelelahan;
  • perubahan warna tinja dan perubahan warna urin (itu gelap);
  • peningkatan kelemahan;
  • menguningnya kulit dan sklera.

Jika kita berbicara tentang hepatitis autoimun akut, gejalanya cepat dan berat, jika itu adalah hepatitis autoimun kronis, maka gejalanya mungkin berkurang, dan penyakit itu sendiri akan menjadi lamban - gejala dan rasa sakit tiba-tiba akan muncul, kemudian tiba-tiba menghilang.

Hepatitis autoimun kronis memiliki perkembangan bertahap, dengan meningkatnya gejala. Dalam hal ini, orang tersebut mencatat peningkatan kelemahan, penampilan pusing, kehadiran nyeri tumpul di ruang marjinal kanan, dan perubahan warna sklera yang tidak permanen. Terkadang lompatan suhu dapat terjadi.

Gejala lain dari hepatitis autoimun adalah karakteristik dari tahap proses yang luas. Sebagai contoh, pasien mungkin merasa berat di bawah tulang rusuk di sebelah kanan, dan kadang-kadang mengalami rasa sakit di daerah ini. Selain itu, mereka memiliki keengganan terhadap makanan, dan mereka mungkin terus mengalami mual. Peningkatan kelenjar getah bening juga merupakan indikator perkembangan patologi dalam tubuh. Dari waktu ke waktu, orang-orang dengan penyakit ini mengubah warna kulit dan sklera - mereka menjadi sakit kuning. Dalam perkembangan patologi, tidak hanya hati, tetapi juga limpa yang menderita - itu meningkatkan ukuran, yang dapat ditentukan dengan palpasi. Juga, pasien dapat menderita pruritus parah, mereka memiliki bintik-bintik merah aneh di wajah dan telapak tangan, dan tubuh ditutupi dengan tanda bintang pembuluh darah kecil.

Jika patologi ini berkembang pada pria atau anak laki-laki, mungkin ada peningkatan kelenjar susu, dan pada wanita dan anak perempuan - peningkatan pertumbuhan rambut di wajah dan tubuh, serta menstruasi tidak teratur.

Penyakit seperti hepatitis autoimun juga terkait dengan komorbiditas. Secara khusus, dalam beberapa kasus, pasien ditemukan, selain kerusakan hati, juga kerusakan usus, penyakit radang sendi, peradangan tiroid, vitiligo, kerusakan ginjal, anemia dan penyakit lain pada organ internal dan sistem tubuh.

Spesies

Ada tiga jenis gangguan seperti hepatitis autoimun, yang bergantung pada jenis antibodi yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh manusia. Yang paling umum adalah tipe 1, yang mempengaruhi hingga 85% dari semua pasien dengan diagnosis yang dikonfirmasi. Penyakit ini ditemukan pada seseorang di usia muda - dari 10 hingga 30 tahun. Kadang-kadang penyakit ini terdeteksi pada usia 50 - pada wanita, ketika tubuh mereka memasuki tahap menopause. Penyakit jenis ini merespons terapi dengan baik, dan dengan pengobatan yang tepat, dokter dapat mencapai remisi jangka panjang. Tanpa perawatan, hati terpengaruh selama beberapa tahun, yang menyebabkan kematian.

Tipe 2 - hepatitis autoimun, yang paling sering terjadi pada anak-anak, serta orang tua. Penyakit ini ditandai dengan penyakit yang parah dengan gejala yang diucapkan. Jenis penyakit ini beberapa kali lebih sulit diobati, sehingga sirosis dan gagal hati terjadi dua kali lebih sering daripada jenis lainnya.

Tipe 3 - lesi autoimun hepatosit pada patologi ini diamati pada orang yang berusia 40-50 tahun. Pada saat yang sama, pekerjaan tidak hanya organ yang sakit, tetapi juga orang lain, khususnya pankreas, terganggu. Perawatan memberikan hasil, meskipun tidak ada antibodi di hati.

Diagnostik

Untuk mengkonfirmasi diagnosis memerlukan diagnosis hepatitis autoimun, yang dilakukan dengan metode mengesampingkan patologi lainnya dari hati. Sayangnya, dalam banyak kasus, penyakit ini didiagnosis hanya pada tahap selanjutnya, ketika hati sudah menderita sirosis. Oleh karena itu, tidak mungkin untuk berbicara tentang pemulihan penuh dalam situasi seperti itu, tetapi terapi suportif dan simtomatik dapat memperpanjang usia pasien hingga 5 tahun atau lebih.

Pada awal diagnosis, dokter bertanya kepada pasien apakah dia telah terkena radiasi atau paparan bahan kimia berbahaya. Kemudian ia menetapkan apakah ia memiliki kecanduan yang berlebihan terhadap alkohol (seperti diketahui, hati orang-orang yang kecanduan alkohol sering menderita sirosis). Hal ini juga diperlukan untuk mengecualikan pengobatan jangka panjang dari seseorang dengan berbagai obat yang dapat memiliki efek toksik pada sel-sel hati dan menyebabkan disintegrasi mereka (sirosis medis).

Tahap diagnosis berikutnya adalah mengecualikan kehadiran jenis hepatitis lain pada pasien. Untuk tujuan ini, tes dilakukan pada penanda tertentu dari berbagai jenis virus di dalam tubuh. Jika semua analisis negatif, perhatikan indikator khusus. Sebagai contoh, pertumbuhan cepat gamma globulin, dan, tentu saja, tes positif untuk antibodi hepatitis autoimun adalah indikatif.

Tes darah juga dapat menunjukkan adanya patologi autoimun di dalam tubuh - ESR berakselerasi dan jumlah sel darah menurun.

Bedakan patologi ini diperlukan dari proses mirip tumor dalam tubuh. Oleh karena itu, ultrasonografi dan pencitraan resonansi magnetik dari hati ditentukan - metode ini tidak memberikan gambaran yang jelas tentang hepatitis autoimun, tetapi mereka mengungkapkan tumor, kista dan neoplasma lainnya di hati.

Pemeriksaan histologis dari material yang diambil selama biopsi menunjukkan adanya antibodi di dalam organ, yang menunjukkan patologi autoimun. Singkatnya, diagnosis memungkinkan Anda untuk secara akurat menentukan penyebab pelanggaran hati dan melanjutkan ke langkah-langkah terapi yang diperlukan.

Fitur perawatan

Karena proses dalam tubuh dengan patologi seperti hepatitis autoimun, diluncurkan dari dalam, dengan sistem kekebalannya sendiri, pengobatan harus ditujukan untuk menekan kerja sistem kekebalan tubuh. Itulah sebabnya proses pengobatan melibatkan pengenalan ke dalam tubuh dosis besar obat hormonal dan glukokortikoid.

Dalam hal ini, pengobatan hepatitis autoimun dilakukan di bawah pengawasan dokter - tes rutin memungkinkan Anda untuk melihat dinamika perkembangan patologi dan mengatur dosis obat yang diperlukan, yang harus menurun dengan dinamika positif perkembangan patologi.

Dalam beberapa kasus, ketika remisi tidak tercapai, pengobatan hepatitis autoimun dengan cara ini berlangsung lama - kadang-kadang seseorang dipaksa untuk mengambil obat-obatan ini selama sisa hidupnya.

Jika tidak ada efek dari terapi hormon, cytostatics diresepkan untuk pasien dengan hepatitis autoimun. Kebutuhan untuk transplantasi organ yang terkena diindikasikan dalam kasus di mana perawatan tidak memungkinkan untuk mencapai remisi yang stabil selama empat tahun.

Harus diingat bahwa penggunaan jangka panjang dari agen hormonal dan sitostatika dalam jumlah besar mengarah pada pengembangan komplikasi serius. Secara khusus, pasien mungkin menderita obesitas dan osteoporosis. Selain itu, fitur perawatan adalah pencegahan infeksi sekunder, yang pada seseorang dengan sistem kekebalan yang ditekan dapat menyebabkan kematian. Orang-orang semacam itu merupakan kontraindikasi dalam pengenalan vaksin dan mereka harus mengikuti diet ketat sepanjang hidup mereka. Obat konvensional yang sering digunakan orang tanpa resep dokter (misalnya, obat penghilang rasa sakit atau antipiretik) untuk pasien dengan patologi seperti hepatitis autoimun dilarang - hanya dokter yang dapat meresepkannya, setelah sebelumnya melakukan tes.

Jika kita berbicara tentang prognosis, maka tidak ada dokter yang dapat memberikan data yang akurat. Menurut pengamatan spesialis, kelangsungan hidup selama lima tahun pada orang dengan terapi patologi yang memadai diamati pada 60% kasus. Jika penyakit terdeteksi pada tahap selanjutnya, tingkat kelangsungan hidup lima tahun menurun tajam dan sekitar 30%.

Pada saat yang sama, bahkan dengan diagnosis tepat waktu dari penyakit seperti hepatitis autoimun, tingkat kelangsungan hidup sepuluh tahun untuk penyakit ini hanya 10%, karena, terlepas dari semua cara yang digunakan dalam terapi, sel-sel hati memburuk dari waktu ke waktu dan cepat atau lambat terjadi gagal hati. menyebabkan koma dan kematian.

Pada orang dengan organ yang ditransplantasikan, tingkat kelangsungan hidup selama 5 tahun adalah 90%, tetapi persentasenya juga menurun seiring waktu.

Jika Anda berpikir bahwa Anda mengidap hepatitis Autoimun dan gejala-gejala yang khas dari penyakit ini, maka dokter dapat membantu Anda: seorang gastroenterologist, seorang ahli hepatologi.

Kami juga menyarankan menggunakan layanan diagnosis penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Hepatitis autoimun adalah kerusakan yang berkembang perlahan-lahan pada sel-sel hati yang disebut hepatosit, dan ini terjadi karena pengaruh sistem kekebalan tubuh dari organismenya sendiri. Perlu dicatat bahwa penyakit dapat berkembang baik pada orang dewasa dan anak-anak, namun, kelompok risiko utama terdiri dari wanita.

Hepatitis obat adalah proses peradangan di hati, dipicu oleh obat-obatan tertentu. Jika pengobatan penyakit ini tidak dimulai secara tepat waktu, maka timbulnya proses nekrotik pada organ dan sirosis yang terkena mungkin. Pada tahap lanjut ada hasil yang fatal. Menurut statistik, obat hepatitis tiga kali lebih sering didiagnosis pada wanita dibandingkan pada pria. Keadaan ini tidak memiliki penjelasan ilmiah.

Viral hepatitis B adalah penyakit virus yang bersifat inflamasi, yang terutama mempengaruhi jaringan hati. Setelah seseorang sembuh dari penyakit ini, ia mengembangkan kekebalan seumur hidup. Tetapi ada kemungkinan transisi dari bentuk akut hepatitis B menjadi progresif kronis. Pengangkutan virus juga dimungkinkan.

Tumor pankreas adalah neoplasma yang terletak di wilayah pankreas atau epitel jaringan kelenjar. Bisa jinak atau ganas. Dengan pengobatan tepat waktu, tumor mudah diobati. Jika pengobatan diabaikan, tumor jinak pankreas seperti ini dapat berkembang menjadi keganasan.

Hepatitis alkoholik adalah penyakit peradangan hati yang berkembang sebagai akibat dari penggunaan minuman beralkohol yang berkepanjangan. Kondisi ini merupakan prekursor untuk perkembangan sirosis hati. Berdasarkan nama penyakit, menjadi jelas bahwa alasan utama untuk terjadinya adalah penggunaan alkohol. Selain itu, gastroenterologists mengidentifikasi beberapa faktor risiko.

Dengan latihan dan kesederhanaan, kebanyakan orang bisa melakukannya tanpa obat.

Hepatitis autoimun

Apa itu hepatitis autoimun?

Hepatitis autoimun (AIG) adalah luka hati progresif dari suatu nekrosis inflamasi, yang menunjukkan adanya antibodi yang berorientasi hati pada serum dan peningkatan kandungan imunoglobulin. Yaitu, ketika hepatitis autoimun adalah penghancuran hati oleh sistem kekebalan tubuh sendiri. Etiologi penyakit tidak sepenuhnya dipahami.

Konsekuensi langsung dari penyakit progresif cepat ini adalah gagal ginjal dan sirosis hati, yang akhirnya bisa berakibat fatal.

Menurut statistik, hepatitis autoimun didiagnosis pada 10-20% kasus jumlah total semua hepatitis kronis dan dianggap sebagai penyakit langka. Perempuan menderita 8 kali lebih sering daripada laki-laki, sedangkan puncak insiden jatuh pada dua periode usia: 20-30 tahun dan setelah 55 tahun.

Penyebab hepatitis autoimun

Penyebab hepatitis autoimun tidak dipahami dengan baik. Poin mendasar adalah adanya kekurangan immunoregulation - hilangnya toleransi terhadap antigen sendiri. Diperkirakan bahwa predisposisi keturunan memainkan peran tertentu. Mungkin reaksi tubuh seperti itu merupakan respons terhadap pengenalan agen infeksi apa pun dari lingkungan eksternal, aktivitas yang memainkan peran sebagai "pelatuk pemicu" dalam pengembangan proses autoimun.

Faktor-faktor tersebut mungkin adalah virus campak, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C, dan beberapa obat (Interferon, dll.).

Sindrom autoimun lainnya juga terdeteksi pada lebih dari 35% pasien dengan penyakit ini.

Penyakit yang terkait dengan AIG:

Anemia hemolitik dan pernisiosa;

Lichen planus;

Neuropati saraf perifer;

Kolangitis sklerosis primer;

Dari jumlah tersebut, rheumatoid arthritis, kolitis ulseratif, sinovitis, penyakit Graves adalah yang paling sering dalam kombinasi dengan AIG.

Jenis-jenis hepatitis autoimun

Tergantung pada antibodi yang terdeteksi dalam darah, 3 jenis hepatitis autoimun dibedakan, masing-masing memiliki karakteristiknya sendiri, respon spesifik terhadap terapi dengan obat imunosupresif dan prognosis.

Tipe 1 (anti-SMA, anti-ANA positif)

Dapat muncul pada usia berapa pun, tetapi lebih sering didiagnosis pada periode 10-20 tahun dan usia di atas 50 tahun. Jika tidak ada pengobatan, sirosis terjadi pada 43% pasien dalam tiga tahun. Pada kebanyakan pasien, terapi imunosupresif memberikan hasil yang baik, remisi stabil setelah penghentian obat diamati pada 20% pasien. Jenis AIG ini paling umum di Amerika Serikat dan Eropa Barat.

Tipe 2 (anti-LKM-l positif)

Ini diamati lebih jarang, itu menyumbang 10-15% dari total jumlah kasus AIG. Anak-anak umumnya sakit (dari 2 hingga 14 tahun). Bentuk penyakit ini ditandai dengan aktivitas biokimia yang lebih kuat, sirosis dalam tiga tahun terbentuk 2 kali lebih sering daripada dengan tipe hepatitis 1.

Tipe 2 lebih tahan terhadap imunoterapi obat, penghentian obat biasanya menyebabkan kambuh. Lebih sering daripada dengan tipe 1, ada kombinasi dengan penyakit kekebalan lainnya (vitiligo, tiroiditis, diabetes tergantung insulin, kolitis ulserativa). Di AS, tipe 2 didiagnosis pada 4% pasien dewasa dengan AIG, sedangkan tipe 1 didiagnosis pada 80%. Perlu juga dicatat bahwa 50-85% pasien dengan penyakit tipe 2 dan hanya 11% dengan tipe 1 menderita virus hepatitis C.

Tipe 3 (anti-SLA positif)

Dengan tipe AIG ini, antibodi terhadap antigen hepatic (SLA) terbentuk. Cukup sering, jenis faktor rheumatoid terdeteksi. Perlu dicatat bahwa 11% pasien dengan hepatitis tipe 1 juga memiliki anti-SLA, oleh karena itu, masih belum jelas apakah jenis AIG ini adalah tipe 1 atau harus dialokasikan ke jenis yang terpisah.

Selain jenis tradisional, kadang-kadang ada bentuk yang, sejajar dengan klinik klasik, mungkin memiliki tanda-tanda hepatitis virus kronis, sirosis bilier primer, atau kolangitis sklerosis primer. Bentuk-bentuk ini disebut sindrom lintas autoimun.

Gejala hepatitis autoimun

Pada sekitar 1/3 kasus, penyakit ini tiba-tiba muncul, dan manifestasi klinisnya tidak dapat dibedakan dari gejala hepatitis akut. Oleh karena itu, kadang-kadang diagnosis hepatitis viral atau beracun secara keliru dibuat. Ada kelemahan yang diucapkan, tidak ada nafsu makan, urin menjadi berwarna gelap, ada penyakit kuning yang intens.

Dengan perkembangan penyakit secara bertahap, ikterus mungkin tidak signifikan, secara berkala ada keparahan dan rasa sakit di sisi kanan di bawah tulang rusuk, gangguan vegetatif memainkan peran dominan.

Pada puncak gejala, mual, pruritus, limfadenopati (limfadenopati) berhubungan dengan gejala di atas. Nyeri dan penyakit kuning tidak stabil, diperparah saat eksaserbasi. Juga selama eksaserbasi, tanda-tanda asites (akumulasi cairan di rongga perut) dapat muncul. Peningkatan hati dan limpa. Terhadap latar belakang hepatitis autoimun, 30% wanita mengalami amenorrhea, hirsutisme (peningkatan rambut tubuh) adalah mungkin, dan anak laki-laki dan laki-laki - ginekomastia.

Reaksi kulit yang khas adalah kapiler, erythema, telangiectasia (spider veins) pada wajah, leher, tangan, dan jerawat, karena di hampir semua pasien deviasi dalam sistem endokrin terdeteksi. Ruam hemoragik meninggalkan pigmentasi di belakang.

Manifestasi sistemik dari hepatitis autoimun termasuk poliartritis sendi besar. Penyakit ini ditandai dengan kombinasi kerusakan hati dan gangguan kekebalan. Ada penyakit seperti kolitis ulserativa, miokarditis, tiroiditis, diabetes, glomerulonefritis.

Namun, pada 25% pasien, penyakit ini tidak bergejala pada tahap awal dan hanya ditemukan pada tahap sirosis hati. Jika ada tanda-tanda proses infeksi akut (virus herpes tipe 4, hepatitis virus, cytomegalovirus), diagnosis hepatitis autoimun dipertanyakan.

Diagnostik

Kriteria diagnostik untuk penyakit ini adalah penanda serologis, biokimia dan histologis. Metode penelitian seperti USG, MRI hati, tidak memainkan peran penting dalam hal diagnosis.

Diagnosis hepatitis autoimun dapat dibuat di bawah kondisi berikut:

Riwayat tidak ada bukti transfusi darah, mengambil obat hepatotoksik, penggunaan alkohol baru-baru ini;

Tingkat imunoglobulin dalam darah melebihi norma sebanyak 1,5 kali atau lebih;

Dalam serum, tidak ada penanda infeksi virus aktif (Hepatitis A, B, C, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus) terdeteksi;

Titer antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) melebihi 1:80 untuk orang dewasa dan 1:20 untuk anak-anak.

Akhirnya, diagnosis dikonfirmasi berdasarkan hasil biopsi hati. Pada pemeriksaan histologis, nekrosis jaringan bertahap atau seperti jembatan, infiltrasi limfoid (akumulasi limfosit) harus diidentifikasi.

Hepatitis autoimun harus dibedakan dari hepatitis virus kronis, penyakit Wilson, obat dan hepatitis alkoholik, hati berlemak non-alkoholik, kolangitis, dan sirosis bilier primer. Juga, keberadaan patologi seperti kerusakan pada saluran empedu, granuloma (nodul yang terbentuk pada latar belakang proses inflamasi) tidak dapat diterima - kemungkinan besar, ini menunjukkan beberapa patologi lainnya.

AIG berbeda dari bentuk-bentuk hepatitis kronis lainnya yang dalam hal ini tidak perlu menunggu diagnosis untuk berubah menjadi bentuk kronis (yaitu sekitar 6 bulan). Adalah mungkin untuk mendiagnosis AIG kapan saja dari perjalanan klinisnya.

Pengobatan hepatitis autoimun

Dasar terapi adalah penggunaan glukokortikosteroid - obat-imunosupresan (menekan kekebalan). Ini memungkinkan Anda untuk mengurangi aktivitas reaksi autoimun yang merusak sel-sel hati.

Saat ini, ada dua rejimen pengobatan: kombinasi (prednisone + azathioprine) dan monoterapi (dosis tinggi prednison). Efektivitasnya hampir sama, kedua skema memungkinkan Anda untuk mencapai remisi dan meningkatkan tingkat kelangsungan hidup. Namun, terapi kombinasi ditandai dengan insiden efek samping yang lebih rendah, yaitu 10%, sementara dengan hanya pengobatan prednison, angka ini mencapai 45%. Oleh karena itu, dengan tolerabilitas azathioprine yang baik, opsi pertama lebih disukai. Terutama terapi kombinasi diindikasikan untuk wanita tua dan pasien yang menderita diabetes, osteoporosis, obesitas, dan peningkatan iritasi saraf.

Monoterapi diresepkan untuk wanita hamil, pasien dengan berbagai neoplasma, menderita bentuk berat dari sitopenia (kekurangan jenis sel darah tertentu). Dengan pengobatan tidak melebihi 18 bulan, efek samping yang diucapkan tidak diamati. Selama perawatan, dosis prednison dikurangi secara bertahap. Lamanya pengobatan hepatitis autoimun adalah dari 6 bulan hingga 2 tahun, dalam beberapa kasus, terapi dilakukan sepanjang hidup.

Indikasi untuk terapi steroid

Perawatan dengan steroid adalah wajib ketika kecacatan, serta identifikasi jembatan atau nekrosis terinjak dalam analisis histologis. Dalam semua kasus lain, keputusan dibuat secara individual. Kemanjuran pengobatan dengan persiapan kortikosteroid telah dikonfirmasi hanya pada pasien dengan proses progresif aktif. Dengan gejala klinis ringan, rasio manfaat dan risiko tidak diketahui.

Dalam kasus kegagalan terapi imunosupresif selama empat tahun, dengan sering kambuh dan efek samping yang parah, transplantasi hati adalah satu-satunya solusi.

Prognosis dan pencegahan

Jika tidak ada pengobatan, hepatitis autoimun berkembang, remisi spontan tidak mungkin. Konsekuensi yang tak terelakkan adalah gagal hati dan sirosis. Kelangsungan hidup lima tahun dalam kasus ini adalah 50%.

Dengan terapi yang tepat waktu dan tepat, adalah mungkin untuk mencapai remisi yang stabil di sebagian besar pasien, tingkat kelangsungan hidup 20 tahun dalam kasus ini adalah 80%.

Kombinasi peradangan hati akut dengan sirosis memiliki prognosis yang buruk: 60% pasien meninggal dalam lima tahun, 20% dalam dua tahun.

Pada pasien dengan necrosis bertahap, insidensi sirosis dalam lima tahun adalah 17%. Jika tidak ada komplikasi seperti ascites dan ensefalopati hepatik, yang mengurangi efektivitas terapi steroid, proses inflamasi pada 15-20% pasien yang kehabisan oksigen, terlepas dari aktivitas penyakit.

Hasil transplantasi hati sebanding dengan remisi yang dicapai oleh obat: 90% pasien memiliki prognosis 5 tahun yang menguntungkan.

Dengan penyakit ini, hanya pencegahan sekunder yang mungkin, yang terdiri dari kunjungan rutin ke ahli pencernaan dan pemantauan konstan tingkat antibodi, imunoglobulin dan enzim hati. Pasien dengan penyakit ini disarankan untuk mengamati rejimen hemat dan diet, membatasi tekanan fisik dan emosional, menolak vaksinasi profilaksis, dan membatasi asupan berbagai obat.

Penulis artikel: Maxim Kletkin, Hepatologist, Gastroenterologist


Artikel Sebelumnya

Hepatitis B PCR

Artikel Berikutnya

Proteflazid

Artikel Terkait Hepatitis